罕见高度恶性黏液纤维肉瘤1例

2020-04-24 张松 朱学超 刘宏君 国际骨科学杂志

患者女性,69岁,5年前因右前臂中段背侧肿块在外院行右前臂肿物切除术,术后病理检查显示右前臂神经纤维瘤。

病例资料

患者女性,69岁,5年前因右前臂中段背侧肿块在外院行右前臂肿物切除术,术后病理检查显示右前臂神经纤维瘤。患者5年来未行任何治疗,近1年来右前臂中段背侧原手术切口再现肿块,患者诉该肿块早期活动度良好,未予以重视。近2个月以来肿块明显增大,遂来江苏省苏北人民医院就诊。我院拟“肿瘤术后复发?”收住院。专科查体:右前臂中段背侧见约3.0cm×4.0cm×5.0cm的肿块,肿块质稍硬(Ⅱ级),边界尚清除,表面光滑,固定,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,可见既往长约5cm的切口,局部皮肤无溃破,无静脉怒张(图1),余肢未见明显异常。术前1周摄直接数字化X线片(DR),结果显示右桡骨中段局部髓腔骨密度减低,桡骨骨质破坏,边界欠清除,掌侧骨皮质不规整,尺骨无异常(图2)。于入院2周后在臂丛麻醉下行右前臂皮下肿物切除术,术中可见肿物位于皮下软组织内,与周围肌肉粘连(图3),切除的包块包膜完整(图4),切开后包块呈结节状,切面呈灰黄、灰红黏冻样。免疫组化:癌细胞CKpan(-)、CK19(-)、EMA(-)、Vim(+)、S-100(小灶区+)、SOX10(-)、SMA(灶区+)、Des(-)、Calponin(-)、H-cal(灶区+)、CD34(-)、CD31(灶区+)、Ki67(黏液样区约10%+,灰白质硬区约40%)、ALK(-)、Myogenin(-)、MyoD1(-)、CD23(-)。术后病理诊断:右前臂黏液纤维肉瘤Ⅲ级(图5、6)。

图1.png

文献复习

Angervall等在1977年首年提出“黏液纤维肉瘤”肿瘤名称。组织学上黏液纤维肉瘤主要由星形细胞和梭形细胞构成,其瘤细胞具有多样性及异型性,可呈现从低级别到高级别连续的癌细胞谱系。该肿瘤在临床上较少见,占所有恶性肿瘤的5%,且肿瘤多发生于躯干及四肢,其中下肢多于上肢,也可罕见于心脏、胆囊、膀胱、睾丸等器官。黏液纤维肉瘤在分级标准上可分为低度、中度及高度恶性,它的亚型包括低级别黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤,两者不仅命名相似且好发部位也相同,临床上极其容易混淆、误诊,所以鉴别该疾病非常必要。黏液纤维肉瘤的病因目前尚不明确,本例患者是在神经纤维瘤术后5年原切口处发现黏液纤维肉瘤。因黏液纤维肉瘤主要呈浸润性生长,所以术后极易复发。目前黏液纤维肉瘤治疗方法为肿块局部扩大切除,术后必要时进行放化疗并定期复查。有研究报道,高级别黏液纤维肉瘤转移率为20%~35%,其中骨转移和肺转移最为常见,少数患者也可见淋巴转移。本例患者诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤(Ⅲ级),术前1周DR检查显示右侧桡骨中段位出现的肿块开始影响患者中段桡骨。

本例为老年女性患者,右前臂神经纤维瘤术后5年未行任何治疗。术前腹部彩超等检查也未发现明显异常,术后病理检查诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤(Ⅲ级)。经文献检索未发现神经纤维瘤切除数年后再发黏液性纤维肉瘤(Ⅲ级)病例报道,因此该患者本次发病的病因尚需进一步研究,建议肿瘤科室进一步治疗。该肿瘤目前对患者桡骨中段也造成一定的影响,嘱患者定期骨科门诊复查,长期电话、上门随访及跟踪报道。

原始出处:

张松,朱学超,刘宏君,张乃臣,许涛,顾加祥,李思锐,程今.罕见高度恶性黏液纤维肉瘤1例及文献复习[J].国际骨科学杂志,2020,41(02):127-128.

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