儿童右颈主动脉弓1例

2019-09-08 李燕 何玲 陈欣 中国中西医结合影像学杂志

男,2岁,因“行腹股沟疝手术”入院,查体:心前区无隆起,无抬举样波动,胸骨左缘有收缩期震颤,心界扩大,心音有力,心率110次/min,节律整齐,胸骨左缘2~4肋骨间未闻及杂音。

男,2岁,因“行腹股沟疝手术”入院,查体:心前区无隆起,无抬举样波动,胸骨左缘有收缩期震颤,心界扩大,心音有力,心率110次/min,节律整齐,胸骨左缘2~4肋骨间未闻及杂音。
 
胸片显示:右上纵隔增宽,左侧主动脉弓影未见确切显示,气管向左移位(图1)。进一步行食管钡餐示:食管胸段约T3、T4椎体水平恒定压迹(图2)。心脏彩色多普勒超生提示:肺动脉无增宽,右位主动脉弓,头臂干及降主动脉显示不清,升主动脉从左室发出后向右上走行,扭曲向下后形成一瘤样扩张的主动脉,最宽处内径20mm,扭曲处狭窄内径5.7mm,升主动脉内径13mm。胸部CT及血管重建示:右位主动脉弓明显高位,最高达胸廓入口平面,部分迂曲扩张(图3),升主动脉至主动脉弓顺次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、右椎动脉,主动脉弓向左后绕气管、食管后方形成脊柱左旁降主动脉,约平T3水平降主动脉向前压迫气管形成局限性狭窄(图4),并且发出左锁骨下动脉和左椎动脉。





图1~4 男,2岁图1胸部正位片示:右上纵隔增宽,左侧主动脉弓影未见确切显示,气管向左移位;图2食管钡餐:食管胸段约平T3、T4水平恒定压迹;图3CTAVR图像清晰显示主动脉形态及分支(白箭示膨大、迂曲的右颈主动脉弓);图4胸部CT增强扫描示主动脉弓向前压迫气管(黑箭)
 
诊断为复杂大血管畸形,血管环畸形:右颈主动脉弓并瘤样扩张,向前压迫气管、食管致气管狭窄,左右颈总动脉、左右锁骨下动脉起源异常。建议行心导管造影明确诊断,但家属放弃检查,签字出院。
 
讨论:
 
颈主动脉弓是小儿罕见的先天性心血管畸形,在活产婴儿中的发病率低于1∶10000,主动脉弓位置较高,顶端达锁骨上区,有的甚至可延伸至口咽部,是由于在胚胎发育过程中,第二、三鳃动脉弓不退化或第四鳃动脉弓未能正常下移所致。颈主动脉弓有不同的分类方法,Haughton等将颈主动脉弓分为5型:①A型,主动脉弓直接发出颈内、颈外动脉;②B型,主动脉弓直接发出双侧颈总动脉;③C型,主动脉弓发出双侧的颈动脉总干;④D型,左弓左降,弓上血管分支正常;⑤E型,右弓右降。其中A、B、C3型降主动脉与主动脉弓方向相反。
 
本例属HaughtonB型,多数颈主动脉弓无临床症状,少数因血管环压迫致气管、食管,出现咳嗽、喘息、吞咽困难等表现,本例血管环形成及气管狭窄明显,但临床无明显症状,可能是长期代偿所致。亦有患者表现为颈部搏动性包快,合并先天性心脏病者常因体检发现心脏杂音就诊,此外合并动脉瘤形成者有自发破裂可能。
 
总之,胸部平片及食管钡造影检查仅能观察该病的间接征象,心血管造影可清晰显示弓上血管分支及走行,但无法定位及明确有无气管受压,且属有创性检查。而MPR及CT血管造影可提供形象的三维血管图像,对诊断及定位有明显优势。
 
原始出处:

李燕,何玲,陈欣.儿童右颈主动脉弓1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2018(02):218.

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