JCO：一项前瞻性研究告诉你原发性浆细胞白血病怎么治？
2016-04-27 zhaozhou 译 MedSci原创
浆细胞白血病是一种罕见的骨髓瘤。浆细胞白血病的定义是外周血存在超过20%的浆细胞或者全部浆细胞数量大于2×109/L。其中原发性浆细胞白血病预后很差，而且对患者造成严重的伤害。传统的化疗中，患者一般在一年之内死亡。目前只有一项前瞻性研究报道了硼替佐米和来那度胺似乎可以增加生存时间。来自法国亚眠的研究人员进行了一项二期临床试验来评价由标准化疗处方、一种蛋白酶体抑制剂硼替佐米以及高剂量的美
浆细胞白血病是一种罕见的骨髓瘤。浆细胞白血病的定义是外周血存在超过20%的浆细胞或者全部浆细胞数量大于2×109/L。其中原发性浆细胞白血病预后很差，而且对患者造成严重的伤害。传统的化疗中，患者一般在一年之内死亡。目前只有一项前瞻性研究报道了硼替佐米和来那度胺似乎可以增加生存时间。来自法国亚眠的研究人员进行了一项二期临床试验来评价由标准化疗处方、一种蛋白酶体抑制剂硼替佐米以及高剂量的美法仑以及自体干细胞移植随后进行异体移植或者硼替佐米/来那度胺维持的治疗方案的有效性。
年龄在七十岁以及以下的新近被诊断为原发性浆细胞白血病的患者接受了四种药物硼替佐米、地塞米松加阿霉素或者环磷酰胺的治疗循环。在高剂量美法仑治疗和自体干细胞移植之前，从相对应的患者的循环浆细胞中收集外周血干细胞。具体治疗方案如下：第一和三周期：第1,4,8和11天皮下注射硼替佐米；第四天静注阿霉素；以及在第1,4,8和11天口服地塞米松。第二和四周期为第1,4，8和11天皮下注射硼替佐米；口服环磷酰胺；以及第1,4,8和11天口服地塞米松。根据当地的临床实践，病人接受磺胺甲基异恶唑，伐昔洛韦和阿莫西林预防治疗。主要终点为无进展生存时间（PFS）。共有四十名患者参与此次研究，平均年龄为57岁（27-71岁）。中位随访时间为28.7个月。意向治疗分析表明，中位无进展生存时间和总生存时间分别为15.1个月和36.3个月。总的反应率为69%。
此项研究表明，硼替佐米、地塞米松加阿霉素或者环磷酰胺诱导，随后进行干细胞移植可以诱导高的反应率，可以显著地延长无进展生存时间。这位临床治疗原发性浆细胞白血病提供了新的依据。
原始出处：
Royer B, Stéphane M, Diouf M, et al. Bortezomib-doxorubicin-cyclophosphamide-dexamethasone induction followed by stem cell transplantation for primary plasma cell leukemia: a prospective phase II study of the IFM[J]. 2016.
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