Ann Rheum Dis ：IgG4相关性疾病的临床表型
2019-01-07 xiangting MedSci原创
根据器官受累情况，研究确定了4种不同的IgG4-RD表型。亚洲人种或女性更易患头颈部疾病。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种异质性的多器官疾病，病因不明，可以导致器官衰竭。识别IgG4-RD困难导致了诊断的延迟。这项研究试图确定关键的IgG4-RD表型。
研究人员使用由国际、多专业IgG4-RD专家网络收集的2个横断面研究，专家网络提交了765个病例用于衍生和重复表型组。使用潜伏组分析衡量疾病表现的表型组和识别组的关键协变量分布。
在衍生队列（n=493）中，研究人员确定了4个不同表现的组：组1（31％），胰腺-肝-胆疾病；组2（24％），腹膜后纤维化和/或主动脉炎；组3（24％），头颈部疾病和组4（22％），经典米库利兹综合征伴全身受累。研究人员在重复队列中重复了4个表型组的鉴别。分别与组1、组2和组4的病例相比，组3的病例更可能为女性（OR 11.60（95％CI 5.39至24.98）、10.35（95％CI 4.63至23.15）和9.24（95％CI 3.53至24.20））和亚洲人种（OR 6.68（95％CI 2.82至15.79）、7.43（95％CI 2.97至18.56）和6.27（95％CI 2.27至17.29））。与组1-3相比，组4病例的中位血清IgG4浓度更高（1170mg/dL）（分别为316、178和445mg/dL，p<0.001）。
根据器官受累情况，研究确定了4种不同的IgG4-RD表型。亚洲人种或女性更易患头颈部疾病。这些表型可作为识别IgG4-RD和研究其病因及最佳治疗的框架。
原始出处：
Zachary S Wallace. Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts. Ann Rheum Dis. 05 January 2019.
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