病例解析 | 胆系先天性疾病

2022-09-02 放射沙龙 放射沙龙

讲者:杨倩来源:放射沙龙投稿邮箱:2519330936@qq.com 版主微信号:fsslong2胆系

胆系先天性疾病

胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、管腔闭锁或扩张等,从而引起胆系生理和病理改变

常见变异

胆囊异常:双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、胆囊缺如

胆管异常:胆管闭锁和胆管囊状扩张

胆管囊状扩张:以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿

发病机制:由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞,引起胆管内压增高所致

胆总管囊肿的5种分型

Ⅰ型:胆总管囊性扩张型,多见,占80~90%

胆总管囊状或梭形扩张,从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6~18cm,可容300~500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000~1500ml。

Ⅱ型:胆总管憩室型

胆总管单发憩室,多位于胆总管外侧壁。较少见,仅占2~3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

Ⅲ型:胆总管囊肿脱垂,也称为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出,罕见

仅占1~5%(1.4%)。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。

1975年日本学者户谷(Todani)在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型,有三个亚型:Ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型;Ⅰb型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见;Ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。②Ⅱ型,胆总管憩室型。③Ⅲ型,胆总管末端囊肿脱垂。

Ⅳ型:多发性的肝内或肝外的胆管扩张

分两个亚型。Ⅳa:肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb:肝外胆管的多发性扩张。

Ⅴ型:肝内多发胆管囊状扩张

随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

胆管囊状扩张临床分类:

临床上主要分为肝外胆管囊状扩张,包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型;肝内胆管囊状扩张,即Ⅴ Ⅳ型;肝内、外胆管囊状扩张,即Ⅳ型。

肝总管囊肿分型

肝外胆管囊状扩张

临床:

女性儿童多见,男女比1:3~4

临床表现以I型明显,间歇性黄疸、腹痛、右上腹部包块为三大典型症状

胆总管憩室可无临床症状

CT表现:

肝门区水样密度的囊性肿块

肿块大小可达2cm~16cm

密度均匀,边缘光滑,壁薄而均匀

肝内胆管正常或轻度扩张

胆囊正常

MRI表现:

  局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,MRCP可显示与PTC相同的表现。

肝内胆管囊状扩张

分类:

单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石,无肝硬化

单纯性肝内胆管扩张合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压,部分可能恶变

病理:

肝内胆管多发囊状扩张,囊与囊或与胆管相通,内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理改变

临床:

腹痛、肝大为常见的临床表现

可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征

CT表现:

肝内多发、大小不等、无增强的囊肿

囊与囊之间可见小的胆管相连

胆系造影CT检查可见囊肿与胆管同时显影

有时囊肿包绕伴行门静脉小分支,CT检查可出现有增强的囊内小圆点影,称之为“中心点”征

CT表现:

单纯性肝内胆管囊状扩张,囊肿位于肝实质周围,扩张的胆管内可见胆管结石

合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张,囊肿主要在肝门附近,无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象

MRI表现:

与CT表现相似,可见肝内胆管多发囊状扩张,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。MRCP可清楚显示肝内扩张的胆管,表现与PTC和ERCP相同。

肝内、外胆管囊状扩张

肝内、外胆管囊状扩张并不少见,出现的临床症状和各种影像学表现兼有上述肝内、肝外胆管扩张。

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (3)
#插入话题
  1. 2022-09-02 医鸣惊人

    认真学习了

    0

相关资讯

Nat Med:Aramchol在非酒精性脂肪性肝炎患者中的应用:一项随机、双盲、安慰剂对照的2b期试验 

最近进行的ARREST是一项为期52周的双盲、安慰剂对照的2b期试验,对247名NASH患者进行了随机治疗。

J Hepatol:HCV肝硬化患者持续病毒学应答后肝脏和非肝脏相关结局的发生率

由于直接抗病毒药物(DAA)治疗后丙型肝炎病毒(HCV)肝硬化的持续病毒学应答(SVR)的长期获益仍不明确,我们评估了DAA治疗的肝硬化患者中肝脏相关事件(LRE)、非肝脏相关事件(NLRE)和死亡率

JGH:根除丙型肝炎病毒可降低肝硬化和肝硬化相关并发症的风险

丙肝是由于丙型肝炎病毒引起的。人们习惯用“沉默的杀手”来形容,可见丙肝对人体的危害有多大。丙肝转肝硬化的几率有多大?

Clinical Translational Gastroenterology: 肝硬化患者血清神经丝轻链水平与轻度肝性脑病的关系

轻度肝性脑病(MHE)是肝性脑病(HE)的最低级别,但是对于此类疾病的诊断比较困难,因此,临床上急需简化的血清生物标志物来满足此类疾病的医疗需求。

Hepatology:肝硬化消退与非酒精性脂肪性肝炎患者临床结局改善相关

肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化,少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。

有一种肝病叫自身免疫性肝炎,它会有哪些症状?

​自身免疫性肝炎发病普遍,可影响任何种族的人群。