《BMC Pediatrics》：儿童特发性多中心Castleman病的单中心回顾性分析

Castleman病（Castleman Disease, CD）是一种淋巴组织增生性疾病，依据其病理特点分为透明血管型、浆细胞型及混合型。临床上根据受累区域分布分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。MCD进一步细分为HHV-8相关的MCD（HHV8-MCD）和特发性的MCD（iMCD）。由于发病率低，目前对CD尤其是iMCD在儿童中的临床表现、发病机制和治疗选择的理解仍然有限。

国内研究团队对2017年1月至2023年9月期间在北京首都医科大学附属北京儿童医院确诊的9例特发性多中心Castleman病（iMCD）患儿的临床特征、病理表型、治疗和预后进行了深入探讨，为提高医务人员对此类疾病的认知并制定标准化治疗方案提供参考。

研究采用回顾性观察设计，纳入了符合诊断标准的9名iMCD患儿的数据。诊断标准包括主要标准（需同时满足淋巴结病理特征与≥2个淋巴结站肿大）和次要标准（至少2项，其中至少1项为实验室指标），排除了其他可模仿iMCD的疾病。收集的信息涵盖了患者的一般信息、初始症状、体征、影像学检查结果、实验室检测数据、治疗计划以及随访情况。

在这9例病例中，起病年龄中位数为11岁，男女比例为6:3。病理类型方面，5例为透明血管型，1例为混合型，3例为浆细胞型。所有患者均通过淋巴结活检病理确诊，且未发现HHV-8阳性。随访时间中位数为26个月，无死亡案例，7/9病例显示改善，1/9病例病情稳定，1/9病例病情活跃。

临床表现上，最常见的症状是淋巴结肿大及相关压迫症状，其次是发热、不适和其他全身症状。多数患儿表现出系统性炎症反应增强，并伴有器官受累。此外，研究还报告了一些严重的并发症，如TAFRO综合征、POEMS综合征变体形式以及噬血细胞综合症（HLH）。

对于治疗，尽管没有统一的儿科iMCD治疗指南，但主要治疗方法集中在IL-6受体单克隆抗体（如托珠单抗）和IL-6抗体（如西妥昔单抗）上。对于部分对抗IL-6治疗效果不佳的患儿，则尝试联合化疗方案，例如CHOP方案或来那度胺加地塞米松（LD）方案等。值得注意的是，在本研究中，有6/9的患儿因对抗IL-6治疗反应不良而转用了其他治疗方案。

总的来说，这项研究表明，儿童iMCD虽然罕见，但往往伴有较为严重的系统性炎症反应，容易出现疾病进展和复发。然而，经过适当的治疗，大多数患儿的预后良好。此研究不仅加深了我们对儿童iMCD的认识，也为未来的诊疗提供了宝贵的指导建议。同时，它强调了在处理这类复杂病症时需要密切监测可能出现的严重并发症，并及时调整治疗策略以确保最佳疗效。

参考文献：

Du, J., Yao, J., Ma, H. et al. Idiopathic multicentric Castleman disease in children: a single-center retrospective analysis. BMC Pediatr 25, 38 (2025).