Blood：CLL的高阶免疫球蛋白谱系限制：刻板化亚型#2 & #169
2020-10-10 星云 MedSci原创
慢性淋巴细胞白血病（CLL）主要的刻板化亚型 #2 （IGHV3-21/IGLV3-21，约占所有CLL的2.5%） 是一个侵略性疾病变种， 且与克隆型IGHV基因的体细胞超突变(SHM)状态无关。次
慢性淋巴细胞白血病（CLL）主要的刻板化亚型 #2 （IGHV3-21/IGLV3-21，约占所有CLL的2.5%） 是一个侵略性疾病变种， 且与克隆型IGHV基因的体细胞超突变(SHM)状态无关。次要的刻板化亚型 #169 （IGHV3-48/IGLV3-21，约占所有CLL的0.2%）与#2亚型相关，因为该亚型与#2亚型共享一个高度相似的可变抗原结合位点。
在本研究中，Gemenetzi等通过二代测序和晶体分析克隆B细胞受体免疫球蛋白（BcR IG）深入探讨了这种关系。
在持续存在的SHM背景下，通过克隆内多样化（ID）的主要克隆型的分支进化在两种亚型的重链和轻链基因中都非常明显。在克隆或亚克隆水平上，在所有分析病例中的重链和轻链基因中，都发现了共享的SMS，突出了这两种亚型之间的分子相似性。
特别值得注意的是，在IGLV3-21轻链的可变和保守结构域之间的链接区域处，普遍存在一个的SHM，既往研究报道该SHM对细胞自主信号传导能力基础上的IG同型相互作用至关重要。
此外，晶体分析表明，携带IGLV3-21的CLL亚型#169的IG保留了在#2亚型中观察到的相同几何形状和参与同型分子间相互作用的接触残基，包括连接区域的SHM；从分子角度来看，属于自体识别的共性结构模式。
总的来说，该研究发现记录了刻板化亚型#2和#169具有密切相关性，拥有共享的IG特征，这些特征只能在共有功能选择的上下游中解释。
原始出处：
Katerina Gemenetzi, et al. HIGHER ORDER IMMUNOGLOBULIN REPERTOIRE RESTRICTIONS IN CLL: THE ILLUSTRATIVE CASE OF STEREOTYPED SUBSETS #2 AND #169. Blood. October 9, 2020.
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