好文推荐 | 颞叶底面：解剖、生理和癫痫

摘要

颞叶癫痫是最常见的局灶性药物难治性癫痫，发作位于颞叶底面极为少见，并且对其特点不十分了解。颞叶底面分为嗅皮质（包括嗅周皮质和内嗅皮质）、海马旁回皮质及梭状回。颞底癫痫的发作症状包括：命名障碍，理解障碍，自发语言，自发发声以及似曾相识。由于致痫区广泛所以推荐前颞切除术。

关键词：颞叶底面；梭状回；癫痫；命名功能

Key words：Basal temporal lobe；Fusiform gyrus；Epilepsy；Naming function

颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TLE）是最常见的药物难治性局灶性癫痫。可分为很多亚型如：颞叶内侧癫痫，颞叶外侧癫痫，颞叶内外侧癫痫等。对颞叶底面（basal temporal region，BTR）起源的癫痫报道很少，因此对其特点尚未完全了解^[1]。本文复习有关文献介绍颞叶底面的解剖、生理及源于颞叶底面癫痫的临床特点。

1 颞叶底面的解剖

1.1  左颞叶底面脑回

颞叶底面包括内嗅皮质（entorhinal cortex，EC）、嗅周皮质（perirhinal cortex，PhR）、梭状回（fusiform gyrus，FuG）、及海马旁回皮质（parahippocampal cortex，PC）^[1]。人类左颞叶底面见图1^[2,3]。

图1 人类左颞叶底面图

圆点：侧副沟； 三角：枕颞沟； PHG：parahippocampal gyrus，海马旁回； FuG： fusiform gyrus，梭状回； IOG：inferior occipital gyrus，枕下回； ITG：inferior temporal gyrus，颞下回； OP：occipital pole，枕极； OFC：orbitofrontal cortex，眶额皮质； RS：rhinal sulcus，嗅沟； RC：rhinal cortex，嗅皮质； LG：lingual gyrus，舌回。

1.1.1  梭状回

又称枕颞回，位于枕颞底面为颞叶最大的脑回，位于侧副沟（collateral sulcus）外侧，外界为枕颞沟，前界为颞极，后界为枕下沟^[1,2]。梭状回与枕颞沟有相同的细胞构筑，形成一个与命名有关的功能区^[4]。左侧梭状回称之为腹内侧视区^[2]。

1.1.2  嗅皮质

嗅皮质（rhinal cortex，RC）包括嗅周皮质和内嗅皮质，位于颞底最前端，与颞极有结构和功能联系^[1]。

1.1.3  海马旁回

海马旁回（parahippocampal gyrus，PHG）位于嗅皮质之后，其内侧在解剖及功能方面分为前部（aPHG）和后部（pPHG）^[1,5]。前部与嗅皮质在解剖构筑和功能为一个单元^[5]。

1.1.4  颞底结构的致痫性

依次为：嗅皮质，海马旁回后部，梭状回后部。可分为三组：前部：嗅皮质有最大的致痫性；后部：海马旁回、梭状回后部以及舌回；全部：包括前部及后部^[1]。

1.2  颞叶底面的脑沟及纤维联系

1.2.1  脑沟

嗅沟（rhinal sulcus， RS）和侧副沟[（50.0±16.2） mm]为颞叶底面的主要标志，位于嗅皮质（在内侧）与梭状回（在外侧）之间。颞枕沟（occipital-temporal sulcus）[（26.0±84.0） mm]区分颞下回（在外侧）与梭状回（在内侧）^[1,3]（见图1）。

Kim等^[6]对51例健康人及69例颞叶癫痫（TLE）患者（左37，右32）用MRI自动标记绘出三维脑结构图，将颞底脑沟分为四型，并发现TLE的型式不同：

Ⅰ型，侧副沟无分支，向前与嗅沟相连；

Ⅱ型，侧副沟与枕颞沟相连，与嗅沟分开；

Ⅲ型，侧副沟与枕颞沟及嗅沟均不相连，而后两者相连；

Ⅳ型，三者均不相连。

不同型式表明发育时皮质折叠不同，对皮质所受的张力不同，影响其功能。健康人Ⅰ、Ⅱ型占80%，1/2以上为Ⅱ型。在TLE>70%为Ⅰ型（左77%，右72%），Ⅱ型仅占4%。

Ovalioglu等^[3]的分型为：

（1）侧副沟不分支，不与其他脑沟相连，42.1%；

（2）侧副沟与嗅沟相连，23.7%；

（3）侧副沟与枕颞沟相连，26.3%；

（4）侧副沟与嗅沟和枕额沟均相连1.9%。

1.2.2  颞底脑回的联系

（1）颞叶底面与其他脑区的联系。两个长连合束使颞底与前颞及其他脑区相连：下额枕束（inferior frontal-occipital fasciculus， IFOF）为直接通路使颞底与额、颞、顶皮质相连。下纵束（inferior longitudinal fasciculus， ILF）为间接通路从颞底到颞叶前部，再通过其他通路至额叶和颞叶外侧^[7]。

（2）梭状回接受来自舌回的输入，与枕叶和楔叶有密切联系。IFOF与ILF相遇于梭状回由此达颞极^[2]。梭状回与舌回，枕下回和颞叶后外侧也有密切联系^[4]。

（3）海马旁回。经由舌回和梭状回与前颞区，眶额区，后颞，纹状区及枕叶外侧联系，并与海马有直接联系^[5]。

（4）双侧颞叶底面相互间联系，特别是内嗅皮质和梭状回，经由前联合相互联系^[1]。

2 颞叶底面的生理功能

2.1  颞底语言区

1984年Lüders等通过电刺激优势侧梭状回诱发明确的语言障碍，将之称为颞底语言区（basal temporal language area，BTLA）^[3,8,9,10]，在颞尖后1~9 cm^[10]，前后长6.3 cm^[11]，长度在各体间不相同：颞尖后11~35 mm，最大至54 mm^[9,12]，止于39~74 mm^[11]，位于梭状回中部并扩展至颞下回及海马旁回至枕颞沟^[13]。Lüders等^[10]用硬膜下电极刺激22例优势侧梭状回仅8例有语言障碍。切除BTLA后对语言的影响有限。因BTLA的功能特性相似于运动前区及辅助运动区，为非初级功能区，切除后仅有短期一过性功能缺失^[10]。BTLA并非初级语言区，通过少突触通路直接与初级语言区（Broca区，Wernicke区）联系。BTLA涉及语言过程的记忆重现，包含两个重要脑回：颞下回和梭状回^[11]。

2.2  命名

命名为复杂的认知过程，包括：词汇-词义处理，音韵处理及发出语言。正确的命名涉及多个脑区的相互联系，包括颞叶后部及底面还有额顶叶^[7,8]。这些脑回的白质联系，尤其是以梭状回为中心的白质（表浅白质）非常重要。健康人双侧梭状回至前颞、前额皮质的联系对命名的形成至关重要^[7]。视和听觉命名与颞底白质的完整性密切相关^[7,14]。视觉命名主要在BTLA^[7,11]。听觉命名在前额区^[7]。颞下回后部为命名中心（naming center）或语言形成区（language formation area）^[6]。非优势侧颞底皮质对命名的作用尚不完全清楚^[1]，但在fMRI 研究命名时双颞底皮质均被激活^[4]。

2.3  词义

颞底内侧与Brodmann20区、37区、36区相连系，与词义（人名、地名）记忆有关^[7,14]。左侧枕颞沟及梭状回内侧处理词汇的意义，尤其是一串字母是真词汇或假词汇的区分^[2,15]。

2.4  面容及物体形状识别

梭状回为视觉高水平分析区。特别对面容及身体信息的处理起重要作用^[2]。视觉面容识别在右侧梭状回及枕颞沟^[4]。

3 颞底皮质电刺激

3.1  颞底语言区

经立体脑电图（stereoelectroencephalography， SEEG）引导高频电刺激可勾画出BTLA的范围，并画出语言分布图，预测优势侧术后命名功能的预后^[13]。电刺激BTLA可产生多种语言障碍：语词理解力下降、复述及命名受损^[10]。Kruss等^[8]对25例癫痫患者电刺激BTLA，80％出现一过性语言障碍，特别是命名、直视命名和理解命名，45%读词语或阅读受损，32％阅读无障碍但有其他语言模式测试受损。电刺激颞底皮质（包括颞下回、梭状回、海马旁回）引起视命名受损，其他与视觉相关的功能（阅读、阅读理解及听理解、复述、听命名）受损^[3,4,11]。Ulvin等^[4]分析23例290个颞底刺激点，左侧与命名相关的部位为31.3%、右侧13.6%（P=0.01）。电刺激命名受损由于命名过程（物体认知、词义处理、词汇重现及词语发音）中任何一个过程受损。

3.2  梭状回电刺激

刺激梭状回内2 cm×2 cm区有一过性语言功能改变，以命名困难最常见^[11]，但可保留重复句子的能力^[13]。Schäffler等^[12]对29例电刺激左侧梭状回，85％的患者出现言语中止，而刺激颞下回为70%，海马旁回（仅刺激4例）为100%。

3.3  嗅皮质电刺激

嗅皮质电刺激比海马更易引起似曾相识^[1,16]以及典型颞叶内侧症状（情绪性自主神经障碍、似曾相识及场景回忆）^[17]。

4 颞底皮质起源癫痫的症状

4.1  颞叶底面发作

言语障碍最常见，如言语流畅性下降^[18]。左侧有命名障碍^[1,14,19]。也可有复杂视幻觉^[20]及难懂性失语（jargon aphasia）^[18]。

4.2  梭状回发作

纯命名不能，因缺乏词汇重现，但保留词义，可用手势或表情表示词义^[1,4]，以及对客观事物的认识及理解^[3]。

4.3  嗅皮质发作

体验性记忆。内嗅皮质发作产生似曾相识^[17,21]。嗅周皮质起源的发作有回忆性记忆^[17]。

4.4  海马旁回发作

似曾相识及视幻觉^[21]。

4.5  典型病例

Suzuki等^[22]报告20岁女性，16岁开始发作性失语数分钟，每日2~3次。可以听到别人说话的声音但不理解。自发性言语受损。硬膜下电极监测26次发作均起源于左侧梭状回靠近钙化性病变处。切除钙化灶及周围胶质增生组织，病理报告为血管畸形，无出血。术后有轻度命名性失语，2周后恢复。发作完全消失。

Hadidane等^[1]报告24例颞底癫痫的56次发作。最大致痫指数（epileptogenicity index，EI）均在颞底区，左12例（50%）、右11例（46%）、双侧1例（4%）。主要发作时症状：命名障碍左侧20例（71%）、右侧8例（29%）（P<0.001）；早期命名障碍（发作开始后30秒内）左12例（43%）、右5例（18%）（P=0.013），发作早期无理解障碍，晚期5例（18%）有理解障碍；自动性言语左3例（11%）、右15例（54%）（P=0.001）；自动发声左1例（4%）、右7例（25%）（P=0.053）；体验性记忆前部4例（57%）、后部2例（29%）、全部2例（20%）（P=0.318）；视觉症状前部1例（14%）、后部2例（29%）、全部3例（30%）（P=0.852）。

5 颞底癫痫的电生理

5.1  头皮脑电图

无助于颞底癫痫的诊断及定位，仅在颞部外侧面有癫痫样发放^[1,11]。

5.2  硬膜下电极脑电图

Burnstine等^[11]报告5例放置硬膜下电极。4例BTLA为发作间癫痫样发放的起始区，1例为自发性发作的起源区。Suzuki等^[22]于1例颞底癫痫在颞区表面及底面放置电极确定致痫区及语言区。其中26次发作中25次发放从颞底开始首先扩布至颞上回后部，21次再进一步扩布。仅1次发放限局于梭状回无扩布。

5.3  立体脑电图

因双侧颞底联系密切，在疑为颞底癫痫的病例均应双侧放置SEEG^[1]。有些颞底癫痫病例最大致痫区在颞底^[1]。

5.4  致痫指数

Hadidane等^[1]对24例颞底癫痫用SEEG记录电活动，计算EI≥0.3为高致痫性的界线。24例双侧平均EI依次为：嗅皮质（0.57±0.42）（病侧致痫性63%），海马旁回（0.55±0.43）（病侧致痫性63%），后梭状回（0.54±0.46）（病侧致痫性44%），前梭状回0.25（病侧致痫性18%）。前三者平均EI最高（P<0.05）。17次发作（右7，左10）最大EI在后部，13次发作（右7，左6）最大致痫区在前部。33次发作中（右10，左23）10次（33%）对侧也有致痫性。Hadidane等^[1]发现：

（1）最常见的致痫区在嗅皮质，并结合前及内侧颞叶结构如海马、杏仁核及颞极。

（2）嗅皮质与舌回及海马结构最常有致痫性。

（3）前梭状回与杏仁核及海马结合有最高的致痫性。

（4）后梭状回与外侧枕回及外侧颞叶结合有固定的致痫性。

6 颞叶底面癫痫的影像学表现

6.1  磁共振成像

颞叶癫痫患者头部磁共振成像（magnetic resonance image ， MRI）36%同侧嗅皮质体积小^[23]。

6.2  功能磁共振成像

图形命名激活左颞底后部梭状回^[3,19]。事物认知及词义处理激活双侧梭状回。功能磁共振成像（functional magnetic resonance image，fMRI）证明在词义处理时激活颞叶底面及Wernicke区^[18]。

6.3  弥散张量成像

弥散张量成像（diffusion tensor image，DTI）可以预测前颞切除（包括颞底前部）后言语受损的风险^[5]。

7 颞叶底面癫痫的外科治疗

7.1  颞叶底面切除

Suzuki等^[22]报告1例仅做颞叶底面病灶切除，发作消失。

7.2  前颞切除

Hadidane等^[1]报告24例，12例因最大致痫区在嗅皮质并涉及海马、杏仁核及颞极，所以做前颞切除。术后随访2年：8例 Engel Ⅰ，3例Engel Ⅱ。术后4例认识功能改善，1例术后命名不能。Burnstine等^[11]5例均做左颞切除，术后1例朗读困难，1年后恢复。优势侧前颞切除范围在颞极后5 cm以内对 BTLE损伤较小^[11]。做左侧前颞切除如右侧梭状回表浅白质（双下纵束、双下额枕束及弓状纤维）储备能力好，对术后保留视命名能力至关重要^[7]。

8 小结

源于颞叶底的癫痫很少见，诊断困难。由于颞底语言区，尤其是梭状回受累可以出现与颞叶内、外侧癫痫不同的症状如命名困难，词义理能能力下降，甚至面容识别困难。头皮脑电图无能为力，颅内电极可以证明致痫区位于颞叶底面。据报告手术切除颞底致痫区预后好。

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