咽部有异物感,却不是急性咽喉炎,而是罕见的神经系统疾病?

2024-04-21 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省

梅杰综合症,英文名称(Meige's Syndrome),该病是一种颅面部肌张力障碍性疾病,为罕见的神经系统疾病之一。

42岁的李先生近段时间身体不舒服,咽部总有异物感,已经有了6个月了,头颈部不自主活动5月。李先生去年9月下旬,开始无明显诱因出现咽部异物感,伴有声音嘶哑,来到医院耳鼻喉科就诊。当时做了喉镜检查,提示急性咽喉炎,给予对症治疗,但是却没有什么效果。

去年11月中旬,李先生出现头颈部不自主活动,不能控制的吞咽、咀嚼、磨牙,而且还有自主地挤眉弄眼,表情怪异,伴有局部肌肉酸痛感。只有在他讲话、进食、睡眠时才能减轻症状。当地医院诊断为急性咽喉炎等,曾短时间给予氟哌啶醇1mg 2次/日,黛力新 10.5mg 1次/日,也没有明显效果。

李先生的整个生活被这种怪病打乱了,为进一步诊疗来省医院神经内科门诊就诊。医生查体时发现,李先生不自主咀嚼活动频繁,口腔、下颌、颈部肌群不自主运动频繁。四肢肌力5级。四肢腱反射++。双侧Babinski征(-)。脑膜刺激征(-)。

根据李先生的症状和体征,符合梅杰(Meige)综合征4型(口下颌肌合并颈部肌张力障碍型)的表现。

医生介绍,梅杰综合征是一种局灶性肌张力障碍,多发于中老年女性,主要表现为眼睑痉挛、睁眼困难,部分患者还会伴有嘴巴及下颌不由自主的抽搐。传统的治疗方式是药物,但一般治疗效果不理想,对于药效差、病情严重,影响日常生活的患者可以考虑手术治疗。

梅杰综合症,英文名称(Meige's Syndrome),该病是一种颅面部肌张力障碍性疾病,为罕见的神经系统疾病之一。Meige综合征是1910年由法国神经病学家HenryMeige首先描述并以其名字命名的疾病,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。也有学者称为节段性颅颈部肌张力障碍。

病因

梅杰综合症按病因可划分为原发性梅杰综合症和继发性梅杰综合症。其中,原发性梅杰综合症的发病机制尚未明确,有学者认为该病的起因与患者的心理问题、乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调等因素有关。关于继发性梅杰综合症,则有学者认为与患者服用抗精神病或抗震颤麻痹类药物、患者肌张力障碍部位相关肌肉创伤史等因素有关。

临床表现

眼睑痉挛通常是最早的临床表现,多数患者从眼睑痉挛开始逐渐累及口、下颌的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难;少数患者伴有颈部、躯干部位肌肉痉挛性肌张力障碍;上述症状在受风吹、日光刺激时加重,晨起较轻,有时注意力高度集中时症状会暂时性缓解;另外部分患者可合并精神心理问题。

分型

梅杰综合征通常在30~60岁发病,也有极少部分于十几岁发病者。梅杰综合征可按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、口下颌肌张力障碍型和混合型

分型

临床表现

眼睑痉挛型

多数梅杰综合征患者的初始症状;有眼干眼涩,畏光,怕风,发展到上眼睑下垂和下眼睑痉挛;严重者出现睁眼困难,用眼时需用手撑扶才能看清楚,以至于造成功能性的“盲”。

口下颌肌张力障碍型

患者由面部抽搐发展到口周部,出现口角痉挛,口干口苦,挫牙,吐舌等情况,对咽食有一定的影响,轻者漏水漏饭,重者说话模糊,吐字不清。出现面肌抽搐的情况,称之为“面肌痉挛”,或者归类为口下颌肌张力障碍型梅杰综合征。

混合型

当侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌后,还可造成阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。

上、下肢亦可受累,伴有斜颈造成脖子酸胀;四肢行动不便:姿势震颤、书写痉挛、手足抽动的情况,疼痛、丧失自理能力。

本病特点之一是“Tricks”现象即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外,梅杰综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴抑郁,需要与原发性精神障碍相鉴别。

诊断

梅杰综合征目前尚无确诊本病的特异性检查。主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断本病。

治疗

口服药物治疗:抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等对本病都有一定疗效,单用某种药物无效时,可考虑联合或交替用药,以提高疗效、减少不良反应。药物治疗的副作用主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等,个别出现神经质样反应,但停药后可缓解。

局部注射A型肉毒素:A型肉毒素是作用于运动神经末梢神经肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白,可产生暂时性神经递质阻滞,抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。由于A型肉毒素局部注射操作简单,可重复注射,副作用少,已经成为梅杰综合征的首选疗法。此方法的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀等,但这些反应相对较温和、短暂,一般持续1-4周自行消失。然而随着剂量加大,有些患者可能会出现治疗抵抗。

手术治疗:随着立体定向技术的发展,脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)成为治疗难治性Meige综合征的一种新途径。经国外临床报道,双侧苍白球DBS是治疗Meige综合征的一种安全、有效且疗效稳定、持久的方法,为难治性Meige综合征患者带来了新希望。但费用昂贵,对于由于经济原因等不能接受DBS术的患者,苍白球毁损术也未尝不是一种较好的选择。目前Meige综合征DBS手术治疗,多以苍白球为刺激靶点,也有尝试以丘脑底核为靶点的,但丘脑底核DBS术的安全性及有效性尚需大样本前瞻性研究来证实。

参考资料:

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[2]杨立青,吴升平.Meige综合征的研究进展[J]中华临床医师杂志(电子版),2013,7(15):7109-7111.

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    2024-04-21 梅斯管理员 来自陕西省

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