走路越来越慢,害怕跌倒是脑梗?帕金森?帕金森综合征?还是帕金森叠加综合征?

2024-05-22 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海

帕金森综合征是由于中脑部发生病变,正常情况下,黑质神经元的神经细胞产生多巴胺,从而对大脑的运动功能进行调节。如果黑质神经元的神经细胞受到了破坏,无法产生多巴胺,那么就会导致帕金森综合征的出现。

近日,60多岁的张大爷因为走路越来越慢,就诊于某医院神经内科,在详细询问病史后,医生发现张大爷这种情况已经出现2年多了,甚至从5年前开始就出现了情绪激动、焦虑、便秘等情况。当问及张大爷怎么这会儿才过来看病时,张大爷表示很疑惑:“我就最近才觉得走路不得劲儿的,还以为是脑梗了呢,哪里知道走路越来越慢也是一种病呢?”确实,走路越来越慢也是一种病。经过辅助检查,张大爷被诊断为帕金森综合征!

帕金森综合征是由于中脑部发生病变,正常情况下,黑质神经元的神经细胞产生多巴胺,从而对大脑的运动功能进行调节。如果黑质神经元的神经细胞受到了破坏,无法产生多巴胺,那么就会导致帕金森综合征的出现。

许多患者或家属经常搞不清帕金森综合症、帕金森病、帕金森叠加综合征的区别,以为只是一种病的不同叫法而已。实际上,帕金森综合症、帕金森病、帕金森叠加综合征是三个不同的概念。

三个不同概念

帕金森病是一种常见于老年人的神经系统变性病,病因尚不明确,表现有4大特征:静止性震颤、肌强直、运动减少、姿势不稳。

帕金森综合症是指有运动迟缓减慢、震颤和肢体强直等帕金森样表现的一组疾病,其中包括帕金森病。

帕金森综合症分为以下四类:

1、帕金森病病

2、继发性帕金森综合症:指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症

3、遗传变性型帕金森综合症

4、帕金森叠加综合症

帕金森叠加综合征则是一组有帕金森病类似的临床表现,又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。

症状不同

帕金森病与帕金森综合征、帕金森叠加综合征其实并不是一个病,但均有共同的症状,包括静止性震颤及肌强直。

帕金森综合征除上述症状外,多较早出现其他一些症状和体征:早期的幻觉、痴呆、行走不稳踩棉花感、运动迟缓、站立时头晕甚至黑蒙、性功能障碍、小便失禁、向后跌倒、眼球上下凝视受限、病理反射、失用症、复合感觉障碍、异己手等。

帕金森病与帕金森叠加综合征症状表现都有肌僵直和静止性震颤,帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状,帕金森叠加综合征症状和病变范围都要比帕金森病广泛,症状较重,它包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、多系统萎缩、路易体痴呆等,表现出病变累及神经系统的特征性表现。症状较重,

辅助检查不同

帕金森与帕金森叠加综合征有着明显差异。帕金森病往往MRI显示正常,而帕金森叠加综合征:进行性核上性麻痹在MRI检查可见中脑萎缩,第Ⅲ、Ⅳ脑室扩大,T2加权相可见脑干被盖及顶盖区弥漫性高信号影;橄榄桥脑小脑萎缩在MRI显示小脑和脑干萎缩,第Ⅳ脑室和桥小脑角池扩大,T2加权相显示桥脑横行纤维脱髓鞘;纹状体黑质变性在MRI显示壳核萎缩,T2加权相显示壳核中央低信号周边条状高信号影征象;皮质基底节变性在MRI显示单侧或双侧顶叶萎缩;体位性低血压综合征和弥漫性Lewy体病MRI表现无特异性。

脑部影像学检查,如MRI或CT扫描,可以帮助区分帕金森病和帕金森综合征。帕金森病患者的脑部通常会出现特定的大脑变化,如路易小体沉积。而帕金森综合征患者可能没有这些大脑变化,或者出现其他不同的大脑病变。

帕金森病可以检查:嗅觉检查(帕金森病多有嗅觉下降),黑质超声、及多巴胺转运蛋白的PET显像(主要与原发性震颤鉴别)及心脏BIMGPET显像(帕金森病多受损)。

诊断不同

帕金森综合征至少包含几十种疾病,包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性等,属于帕金森叠加综合征。还有血管性帕金森综合征,脑炎、药物或中毒、外伤等引起的帕金森综合征,其他脑部疾病引起的如正常颅压脑积水等,属继发性帕金森综合征。另外还有遗传性相关的帕金森病。

因此,医生在初次诊断时,通常会询问病史,首先排除继发性因素。然后,通过对神经系统检查确定患者是否有帕金森病之外的神经系统体征。如果排除了神经系统体征,该患者有很大概率是帕金森病。如出现上文所述的症状和体征,帕金森综合征应首先考虑。如果患者在疾病早期有较为严重的跌倒、眼球自主运动困难和痴呆临床表现时,同时震颤是为非持续性出现,应诊断为帕金森叠加综合征。此外,当患者的临床表现逐步恶化预示着帕金森叠加综合征。同时,帕金森叠加综合征对左旋多巴往往无任何反应,或是只出现轻微的改善,而帕金森病患者对左旋多巴反应良好。

治疗不同

帕金森病对补充多巴胺类药物有效,帕金森综合症对多巴胺类药物治疗效果差。药物、肿瘤以及中毒等引起的帕金森综合症,解除致病病因即可治愈,外伤、血管性、严重中毒以及遗传变性疾病引起的则难以治愈。

帕金森病早期药物治疗有效,在中晚期药物效果减退,症状加重时还可以外科手术治疗(脑深部电极植入术-DBS)。而帕金森叠加综合征目前无有效的药物,对于低剂量的左旋多巴能改善帕金森叠加综合征患者的活动能力和肢体僵直情况,建议药物治疗,不建议外科治疗。

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