J Thromb Haemost:防止自发性大出血的很低FXIII活性水平!
2017-07-09 xing.T MedSci原创
PRO-RBDD研究的结果表明FXIII凝血活性的水平为15 IU/分升作为开始预防的目标,以防止大出血,如中枢神经系统和胃肠道出血。
先天性凝血因子XIII(FXIII)缺乏症是一种罕见的出血性疾病,与显著的出血表现相关。罕见的出血性疾病的欧洲网络(EN-RBD)是在2007年至2010年期间进行的,该研究的结果表明在FXIII缺乏患者出血的严重程度与血浆中FXIII活性有很强的相关性。这些患者FXIII活性水平有所不同,从不能检测到至30%不等,与广泛的出血严重程度相关。
近日,血栓和凝血疾病权威杂志Journal of Thrombosis and Haemostasis上发表了一篇研究文章,在该横断面研究中,在前瞻性队列研究PRO-RBDD项目的框架内,研究人员分析了64例FXIII缺乏症以及不同类型的临床和实验室严重程度的数据。
该研究结果证实血浆中FXIII凝血活性与患者的临床严重程度相关。此外,研究人员发现FXIII活性低于15IU/分升时,受试者自发性大出血的概率急剧增加(FXIII活性为15 IU/分升时,自发性大出血的概率为50%,而在FXIII活性为5 IU/分升或更低时,自发性大出血的概率为90%)。
PRO-RBDD研究的结果表明FXIII凝血活性的水平为15 IU/分升作为开始预防的目标,以防止大出血,如中枢神经系统和胃肠道出血。
原始出处:
M. Menegatti,et al. Minimal factor XIII activity level to prevent major spontaneous bleeds.Journal of Thrombosis and Haemostasis.2017. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.13772/full
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