RamsayHunt综合征误诊为耳胆脂瘤1例
2019-03-17 袁超 黄微 刘晓明 中国疼痛医学杂志
65岁男性病人，半年前无诱因出现左耳疼痛。10天后感觉疼痛剧烈，左耳道流出液体。在当地医院耳鼻喉科诊断为左耳胆脂瘤并在耳内镜下切除。术后，病人自觉疼痛没有减轻且进行性加重，呈针刺样并伴随压榨样痛，疼痛每次剧烈发作10～15min，间歇期疼痛不缓解，晨轻暮重。起病后4.5月，左眼闭合困难并出现畏光，左脸肿胀嘴角歪向右侧，左鼻唇沟变浅，左侧颞枕部疼痛时并发呕吐。
Ramsay Hunt综合征（RHS）是以带状疱疹相关的外周神经麻痹和神经功能障碍为特征，Malin等提出以外耳部带状疱疹，伴随外周面神经瘫，颅神经损伤和颈部皮区感觉障碍做为诊断标准，详细诊断标准见表1。
表1 Malin的RHS的诊断标准
而Robillard等人提出以耳痛、外周面神经瘫和外耳道、耳廓或者其他颈部皮区的带状疱疹作为诊断三联征；研究表明诊断RHS需要严格按照外周神经面瘫和耳朵或口腔黏膜带状疱疹性皮损作为诊断标准。因此，RHS以耳带状疱疹伴随外周神经面瘫为特征，病毒进一步侵犯颅神经或者脊神经节，病人表现为相应皮肤和神经系统的症状和体征，累及三叉神经、前庭神经和C2-C4脊神经节。
尽管诊断标准明确，但病人常被误诊为面神经炎、耳部炎症性、前庭性等疾病，遗留严重的神经病理性疼痛，因此本研究报道一例RHS病人被误诊为耳胆脂瘤的病例，旨为RHS病人的诊断与治疗提供相关参考，探索更优的治疗方法，降低神经病理性疼痛的发生率，减轻病人的痛苦。
1.病例报告
65岁男性病人，半年前无诱因出现左耳疼痛。10天后感觉疼痛剧烈，左耳道流出液体。在当地医院耳鼻喉科诊断为左耳胆脂瘤并在耳内镜下切除。术后，病人自觉疼痛没有减轻且进行性加重，呈针刺样并伴随压榨样痛，疼痛每次剧烈发作10～15min，间歇期疼痛不缓解，晨轻暮重。起病后4.5月，左眼闭合困难并出现畏光，左脸肿胀嘴角歪向右侧，左鼻唇沟变浅，左侧颞枕部疼痛时并发呕吐。
转至当地中医院，按照面神经炎诊断，行中医药物、针灸和局部光疗等治疗，再次转至另一医院按面神经炎治疗，口服普瑞巴林：75mg，每日2次,甲钴胺：0.5mg，每日3次并以氟比洛酚酯治疗，效果不明显。入本院治疗前，还有吞咽困难，食欲下降和睡眠障碍。
入院体查：视觉模拟评分法（visual analogue scale,VAS）评分8分，头颅五官无畸形，左面颊红肿，左眼睑闭合不全，左鼻唇沟变浅，眼球活动无异常，在三叉神经II、III支分布区域呈现痛觉超敏，无扳机点，双侧颞下颌关节有压痛，双侧咀嚼肌力对称，双侧角膜反射对称无异常，我院行红外热像检查（见图1）。
图1 入院时红外热像检查（可见左侧鼻唇沟变浅，颜色较深）
入本院辅助检查：实验室检查：白细胞5.97×109/L，中性粒细胞百分比67.7%，红细胞3.59×1012/L，血红蛋白99g/L；头颅MR：轻度脑白质疏松，脑萎缩。入院治疗：首天治疗，加巴喷丁0.1g，口服，每日3次镇痛；阿米替林12.5mg每晚口服，抗焦虑；替普瑞酮胶囊50mg，口服，每日3次，保护胃粘膜；甲磺酸法舒地尔35mg，静脉；外耳、左星状神经节超激光治疗，治疗当天下午，病人仍诉疼痛剧烈，VAS评分8分。
修改镇痛方案：盐酸羟考酮10mg口服，每12小时1次，注射用鼠神经生长因子30μg，肌肉注射，每天1次，次日疼痛轻微改善，VAS评分6分，其余症状同前，治疗方法同前。治疗后第6天，病人主诉疼痛明显改善，VAS评分3分，左面颊红肿消退，左鼻唇沟变浅无改善，受累区域疼痛测试基本恢复正常，双侧下颌关节压痛仍无改善。建议病人放置临时脊髓电刺激器调节中枢性疼痛，病人拒绝。出院治疗：加巴喷丁0.2g，口服，每日3次，盐酸阿米替林12.5mg，口服，每晚1次,甲钴胺0.5mg口服，每日3次。最后3个月随访结果：目前药物控制病情。
2.讨论
RHS典型的发生区域是以Ramsay Hunt命名的Hunt's区域，包括鼓膜、外耳道和耳朵的中心区域，耳甲腔，病人诉耳痛，可放射至周边颜面部和颈部，常因疼痛或颅神经功能障碍，到耳鼻喉科医生或神经内科医生处求诊。虽然该病人同原发性三叉神经疼痛一样，出现头面部针刺样疼痛，无扳机点，但该疼痛持续性，头颅MR检查脑白质疏松，脑萎缩。
而被误诊为耳胆脂瘤是因为病人有左耳溢液炎症性改变，疼痛剧烈，伴听力下降，面瘫症状，非常符合耳胆脂瘤的临床症状；但该病例急性起病，无医源性或外伤性鼓膜穿孔史，无鼓膜穿孔临床依据，左耳无慢性长期流脓，恶臭病史，并且在行“左侧开放性乳突根治术+鼓室III型成形术+耳屏软骨取骨术”后症状无改善，头颅MR显示：轻度脑白质改变，脑萎缩，左乳突炎，头颅MRI和X线均没有发现耳道周围组织、头颅骨质和乳突等异常占位。
病人接受耳胆脂瘤切除手术后，耳部疼痛没有得到缓解，按RHS诊断性治疗后，疼痛得以控制。根据上述的诊断标准：外耳道溢液、面瘫、第I、III支三叉神经分布区域痛觉超敏、头痛、恶心呕吐，基本可以临床诊断RHS。RHS表现不典型，因此容易误诊和漏诊。Hunt's区域疱疹样囊泡的分布多变，早期仅能通过耳内镜检查，在外耳、外耳道和鼓膜处才有不典型的发现。该病人在外院行外耳道手术，可能切除不典型疱疹的区域，非正规诊治后，在本院并没有发现阳性疱疹。但是疱疹病毒可以通过邻近的颅脑或者颈部感觉神经纤维蔓延，侵犯多个神经节段，受累的区域包括整个外耳、三叉神经的半脸传入区和颈神经的C2-C4分布区。在一份91名病人参与的回顾性分析中，带状疱疹的皮损进出现在外耳占40.6%，复合外耳和外耳道的占25.3%；病人在就诊时经常主诉为耳痛，查体在同侧舌前三分之二口腔黏膜或腭上可发现疱疹样皮损，还可累及面神经的鼓索支、与之延续的舌神经和上颌神经的感觉纤维分布区域，黏膜区出现烧灼样或麻木样感觉。
当缺少皮肤体征以及典型的临床症状时，血清学或者分子遗传学手段是诊断的唯一方法，在某些病例中，还可以通过口腔拭子采样和后续的聚合酶链反应检测抗原。本案例病人恶心呕吐症状与前庭神经受累有关。40%～50%的病人第八对颅神经—前庭神经受累，出现呕吐；累及三叉神经相应的传入神经可以表现为痛觉超敏、痛觉过敏，咀嚼肌的肌力减退以及味觉障碍、舌咽神经或者迷走神经等其它颅神经受累非常罕见；累及展神经时，则会出现复视症；舌咽神经麻痹和迷走神经麻痹会引起吞咽困难和味觉障碍或者迷走反应；视力受损的视神经受累是罕见的RHS，带状疱疹病毒在颅内扩散时，可引起相关性脑膜炎，出现偏瘫、偏身感觉障碍。
研究表明RHS也存在一些皮肤和神经系统的阳性体征，在Hunt’s区域，有超过半数的病人以急性神经疼痛作为初始症状，20%是外周面神经瘫，仅有2%RHS病人初始症状表现为外耳的皮损，该病例中，病人是以左耳疼痛就诊。在疱疹的其他区域，治疗后的神经病变也因为病人年龄、前驱神经症状、皮损和急性期疼痛的严重性等高危因素而发展为RHS。
3.预防与治疗
目前建议早期静脉联合输注阿昔洛韦和糖皮质激素抗病毒药物治疗RHS，当疼痛加剧可以使用抗晕动药。Uscategui在对15名病人的随机对照的研究中证实阿昔洛韦复合糖皮质激素治疗和单纯应用糖皮质激素治疗效果差异明显。国内也有少数病例报道采取中药抗病毒联合针刺治疗RHS病人，Murakami等人在一项回顾性分析中分析了接受阿昔洛韦复合糖皮质激素治疗的RHS病人，结果表明早期使用阿昔洛韦复合糖皮质激素抗病毒药物治疗RHS具有较好的效果。因此针对RHS病人应尽早联合阿昔洛韦和糖皮质激素抗病毒治疗。
4.结论
RHS以耳带状疱疹复合外周神经麻痹和神经功能障碍为特征。即使耳部无明显的临床症状也不能排除RHS，耳内镜检查以及听力检查十分重要。初始症状的严重程度增加了神经病理性永久损伤的风险。针对RHS应尽早联合阿昔洛韦和糖皮质激素抗病毒治疗。
原始出处：
袁超,黄微,刘晓明,陈金生,胡祖荣,黄希照.Ramsay Hunt综合征误诊为耳胆脂瘤1例报道[J].中国疼痛医学杂志,2018(02):156-157+160.
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