Lancet Respirat Med：吡非尼酮或可缓解除了IPF以外的纤维化ILD的病情进展
2021-04-06 MedSci原创 MedSci原创
吡非尼酮已被证明可减慢特发性肺纤维化的疾病进展，那其是否对于与特发性纤维化具有相似的临床和病理机制特征的其他进展性纤维化间质性肺疾病同样有效呢？一起来看看吧~
大部分间质性肺疾病（ILD）具有进展成进行性纤维化ILD表型。值得注意的是，特发性肺纤维化（IPF）、最具侵袭性的纤维化ILD和其他进展性纤维化ILD的临床和病理机制特征相似。目前，IPF和进行性纤维化ILD的治疗选择都很少。
吡非尼酮（Pirfenidone）已被证明可减慢IPF患者的疾病进展。鉴于IPF与其他进行性纤维化ILD之间的病理机制和临床的相似性，德国慕尼黑大学J Behr教授团队开展了一项2b期临床试验（RELIEF），以评估吡非尼酮用于四种非IPF的进展性纤维化ILD患者的疗效和安全性。
RELIEF试验是在德国的17个ILD中心开展的双盲、随机、安慰剂为对照的平行试验，招募了18-80岁的4种进展性纤维化ILD患者：胶原蛋白或血管疾病、纤维化性非特异性间质性肺炎、慢性高敏感性肺炎或石棉诱导性肺纤维化。将受试患者1:1随机分至两组，在正在接受的治疗基础上，接受口服吡非尼酮或安慰剂（第一周：267 mg/天，第二周：534 mg·3次/天，第三周起：801 mg·3次/天）。主要终点是第48周时预测肺活量（FVC）的绝对变化百分比（预测的FVC%）。
预测的FVC的绝对变化
2016年4月5日-2018年10月4日，共有127位患者被随机分至吡非尼酮组（n=64）或安慰剂组（n=63）。在127名患者被随机分组后，该研究因招募缓慢而导致无效的中期分析而过早终止。第48周时，吡非尼酮组预测的FVC%降低显著低于安慰剂组（p=0.043）；根据诊断亚组进行分层，结果相似（p=0.042）。采用LOCF和多重分配方法分析主要终点时，也观察到了显著的治疗效果。对于主要终点，吡非尼酮组和安慰剂组之间的中位差为1.69 FVC %预测值。
在线性混合模型对FVC%斜率进行重复测算分析时，吡非尼酮组和安慰剂组从基线到48周的估计差值是3.53 FVC%预测值（以死亡为预分析）或2.79 FVC%预测值（无分配预分析因素）。吡非尼酮组和安慰剂组分别有1例（2%）和5例（8%）死亡病例。
不良事件
两组最常见的严重不良事件为感染（吡非尼酮组 vs 安慰剂组：8% vs 16%）、包括疾病恶化在内的一般疾病（3% vs 11%）和心血管疾病（2% vs 8%）。此外，还观察到了3-4级的恶心、呼吸困难和腹泻。
鉴于该研究被过早终止了，对结果的解释应谨慎。总体上，该研究数据表明，在现有治疗基础上再予以吡非尼酮治疗或可缓解除了IPF以外的纤维化ILD的病情进展。
原始出处：
J Behr, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. The Lancet Respiratory Medicine. March 30, 2021.
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