盘点：近期听力障碍进展
2020-02-24 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Am J
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
突发性感觉神经性听力损失（SSNHL）的长期治疗结果很少有研究。其复发比例是异质性的，并且复发的预后并不清楚。
最近，有研究人员评估了SSNHL的复发率情况，并分析了临床和听力特征之间的相关性。研究人员对73名自发性SSNHL患者进行了评估。其中70名患者（95.8%）进行了至少2年的跟踪调查，而50（68.4%）名患者跟踪调查时间为5年。研究发现，2年和5年的复发率分别为5.6%和10.34%。首次发作到复发的平均时间为29.33±26.60个月。大约70%的患者复发时部分恢复。另外，42.8%的患者中受影响的为同一耳朵，42.8%的患者受影响的是对侧耳朵，双侧均受影响的占比14.14%。在跟踪调查期间，复发只与耳鸣的发生相关。然而，研究人员也指出了他们研究群体小，是一个限制性因素。
最后，研究人员指出，SSNHL的复发是罕见事件，可以是同侧耳朵，也可以是对侧耳朵。需要进一步的研究来鉴定复发的预测因子。
DNA聚合酶δ的催化亚单元是由POLD1编码，负责合成DNA的滞后链。据报道，聚合酶活性和外切酶活性结构域的单个不同的POLD1变异能够引起综合症性耳聋，并且只是多系统代谢紊乱或易患癌症的一部分。然而，POLD1不同基因型组合的表型在人类中尚未阐释。
最近，有研究人员在一个多重家族分离常染色体隐性遗传非综合征性感音神经性耳聋(NS-SNHL)家族中，发现了其中5名成员具有新的复合杂合子POLD1变异(p.Gly1100Arg和一个假定的无义变异 p.Ser197Hisfs*54)。研究人员发现，重组的p.Gly1100Arg聚合酶δ的聚合酶活性减少30%-40%，但是表现出了正常的外切酶活性。携带2个POLD1变异等位基因的受影响受试者细胞提取物中聚合酶活性大约是正常对照聚合酶活性的33%。
最后，研究人员指出，聚合酶δ活性的显著减少而非完全缺失，且具有正常的外切酶活性能够导致NS-SNHL。
先天性胆脂瘤（CC）表现为正常的鼓膜（TM）后的一个白色的珍珠状病变，并且患者没有耳漏、感染、穿孔或以前的耳科手术历史。一些最近的研究提供了一些能够改善上述病理特性的新数据。最近，有研究人员扩展了关于CC的认识，并提供了关于CC病理的一些新的认识。
他们的研究共包括了2个部分，系统性回顾和元分析以及包括耳的解剖学、组织学、胚胎学和先天性病医学文献回顾。研究人员共鉴定了636篇文章，共包括了70个回顾性的研究。研究总共包括了1497个案例，平均年龄为6.58岁，男女比例为3：1；其中34%的为无症状的，26%的患有听力损失，2%的具有面部功能障碍/瘫痪。前上象限参与的总体估计为0.70（95%CI 0.64-0.76），后上象限为0.60 (95% CI 0.52-0.69)，前下象限为0.32 (95% CI 0.23-0.41)，后下象限为0.38 (95% CI 0.29-0.47)，鼓室上的隐窝为0.53 (95% CI 0.43-0.63)，乳突为0.33 (95% CI 0.26-0.41)。另外，在老年患者中表现出了更晚期的Potsic阶段，最有可能的包含位置可能在松弛部和紧张部的上象限之间。
最后，研究人员指出，在过去的几十年中，CC的诊断和治疗具有很大的改善。他们呈现的机制可能能够解释大多数的中耳CC。
最近，有研究人员调查了糖尿病对先天突发感觉神经性听力损失（ISSNHL）治疗的影响情况。
研究是一个回顾性的研究，在一个三级转诊中心进行。研究共包括了403名ISSNHL患者，并在2015年1月到2018年12月之间进行了住院治疗。所有患者均接受统一的高剂量类固醇治疗和挽救性类固醇注射治疗方案，并在治疗开始后3个月进行结果评估。研究人员比较了患有和不患有糖尿病ISSNHL患者的临床参数和治疗结果情况，并利用倾向评分匹配评估了糖尿病对ISSNHL预后的影响。研究发现，403名ISSNHL患者中，94（23.3%）名患有糖尿病，11名新诊断为糖尿病。患有糖尿病的患者的年龄要比那些不患有糖尿病患者的年龄更大（p<0.001），并且糖尿病患者的起始听力阈值显著更高（p<0.001）。另外，糖尿病患者住院时间更久，并且听力恢复率更低。然而，当通过倾向性评分调整年龄、性别和起始听力水平后，糖尿病患者和匹配对照表现出了相似的结果。
最后，研究人员指出，患有糖尿病的ISSNHL患者具有更严重的听力损失并需要更长的住院时间。然而，糖尿病自身可能并不影响ISSNHL的预后。因此，具有糖尿病的ISSNHL患者必须进行合适的治疗。
职业性接触苯乙烯与发生听力损失可能性的增加相关。然而，人类听觉系统中发生病变的位点仍旧不知道。最近，有研究人员调查了苯乙烯接触对人类耳蜗可能的负面影响。
研究包括了98名来自于玻璃纤维增强塑料工业的98名职业接触苯乙烯的男性工人（55mg/m3），并利用纯音听力测定（1000-16000Hz）、畸变产物耳声发射（DPOAEs）he 听觉脑干响应（ABR）评估了听力功能情况。研究人员将结果与111名接触噪音（高于85dBA）的男性工人和70名既不接触噪音，也不接触溶剂的男性白领工人进行比较。研究发现，与对照组受试者相比，苯乙烯接触与双耳更差的阈值（1-8kHz）、更低的DPOAE强度（5-6kHz）和更短的V波潜伏时间显著相关。研究人员在噪音接触的受试者中发现了相似的结果。V波潜伏时间的进一步分析表明了苯乙烯接触受试者表现出了比预期更短的潜伏期。
最后，研究人员指出，他们的结果表明了职业接触一定浓度的苯乙烯与耳蜗功能异常是相关的，至少在高频率下是存在关系的。DPOAEs可能是接触苯乙烯工人听力保护计划中的一个很有用的诊断工具。
噪音诱导的听力损失（NIHL）是一种复杂的疾病，由环境和遗传风险因素引起。最近，有研究人员探索了噪声峰度、NOX3遗传变异和生活方式与NIHL的相关性情况。
研究是一个案例对照研究，包括了307名NIHL患者和307名匹配的对照。研究发现，那些暴露在复杂的噪音中的参与者比那些暴露在稳定的噪音中的参与者具有更高的NIHL风险（调整后OR=1.806， P=0.002）。在NOX3 rs12195525中，加性模型中的GT基因型和显性模型中的TT+GT基因型能够减少NIHL的风险（调整后OR=0.618， P=0.043； OR=0.622， P=0.036）。抽烟和接触高音量能够增加NIHL风险（调整后OR=1.486， P=0.038； OR=？.611， P=0.014）。相反地，常规的身体锻炼能够减少NIHL的风险（调整后OR=0.598， P=0.004）。研究人员在加性模型中发现复杂的噪音和生活方式（接触高音量和无身体锻炼）存在正相互作用（RERI=1.088， P<0.001； RERI=1.054， P=0.024）。另外，在加性模型中，NOX3 rs12195525 GG基因型与生活方式（抽烟和接触高音量）也存在正相互作用（RERI=1.042， P=0.005； RERI=0.774， P=0.044）。
最后，研究人员指出，噪音时空结构、NOX3 rs12195525多态性和抽烟、音量和身体锻炼3种生活方式与NIHL相关。他们的结果为NIHL的预防和遗传测试提供了理论基础。
猪链球菌（S.suis）病是一种新兴的人畜共患疾病，并且在南亚患病率较高。在全球范围内已经报道了超过1500个案例，主要分布在泰国，其次是越南。该疾病能够导致人类脑膜炎，最常见的患者并发症为感觉神经性听力损失（SNHL）。早期的诊断和治疗对预防严重的神经并发症是非常重要的。
最近，有研究人员开发了一个易用的风险评分系统来促进可能发展为听力损失患者的S.suis的早期诊断。研究数据来源于13年的S.suis患者记录，并利用了单变量和多变量逻辑回归开发了一个预测模型。研究人员利用显著的预测因子系数构建了临床风险评分，还使用操作者特征曲线下面积（AuROC）来鉴定模型区分能力。研究共包括了133名患者，听力损失的发生率为31.6%（n=42）。S.suis听力损失的显著预测因子包括脑膜炎、生肉消费和眩晕。预测评分范围为0-4，修正后鉴定出81.95%的患者处于S.suis听力损失风险中。他们的模型表现出了良好的预测能力（AuROC： 0.859； 95%CI 0.785-0.933）和校准能力（AuROC： 0.860； 95%CI 0.716-0.953）。
最后，研究人员指出，他们的风险评分系统是首个为S.suis听力损失开发的系统。研究人员也指出了需要进一步的研究来优化评分系统并在推荐临床使用之前调查其外部有效性。
最近，有研究人员在听力损失儿童中，建立了单词认知任务表现（使用具有或者不具有意义和程度的词语）与听力损失状态的关系，研究人员使用了语言感知指数（SII）值作为指示值。
研究人员对10名具有双边听力损失（SNHL）的儿童进行了55分贝声压水平和65分贝声压水平（dB SPL）输入声的SII值测量，这些儿童均适应了双边助听器的使用，且口头语言是主要的交流方式。之后，这些儿童进行了2个或3个强度的单词和无义单词重复任务。研究人员根据WASP方法对他们的结果进行了分析。研究发现，关于单词，55dB SPL时2种类型的刺激存在显著的差异。关于辅音和音点的表现，65dB SPL和55dB SPL中不同类型的刺激存在显著的差异，且在无义单词中65dB SPL和55dB SPL强度之间也存在显著差异。
最后，研究人员指出，听力能力和言语认知表现之间的关系没有规律性。他们的结果表明了无义单词认知中的表现与可懂度指数的关系比有义单词认知的表现与可懂度指数的关系更强，可能是因为它限制了主体的语义闭合策略。
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