自身免疫性肝炎是什么

2018-06-14 菊梅医生 菊梅健康订阅号

小李今年体检,查出肝功能异常,赶紧去医院检查了一遍,乙肝、丙肝都被排除,最后确诊患有自身免疫性肝炎。小李觉得很奇怪:家里没有肝病家族史,自己平时不抽烟不喝酒,生活方式健康,怎么好好的会有自身免疫性肝炎?这个病严不严重?

小李今年体检,查出肝功能异常,赶紧去医院检查了一遍,乙肝、丙肝都被排除,最后确诊患有自身免疫性肝炎。小李觉得很奇怪:家里没有肝病家族史,自己平时不抽烟不喝酒,生活方式健康,怎么好好的会有自身免疫性肝炎?这个病严不严重?

自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,约17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。对于自身免疫性肝炎的研究中并没有发现明确的病因,发病机制也不甚明确,但国际上文献报道的病例数呈明显上升趋势。

临床表现

自身免疫性肝炎多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转氨酶和胆红素水平较高,临床过程凶险。临床检验表现为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学表现为界面性肝炎。

疾病分类

根据检测的自身抗体,AIH可被分为三个亚型:AIH-1、AIH-2和AIH-3型。AIH-1型以 ANA和(或)SMA阳性为特征;AIH-2型以LKM1(少数为抗-LKM3)阳性和(或) 抗LC1阳性为特征。AIH-3型以抗-SLA/LP阳性为特征。

治疗

治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前自身免疫性肝炎的标准治疗方案。

治疗指征

(1)绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死。

(2)相对指征 有乏力、关节痛、黄疸等症状,血清AST和(或)γ-球蛋白水平异常但低于绝对指征标准,组织学检查示界面性肝炎。

初始治疗方案

(1)单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。

(2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。

替代治疗

在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解,或无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外,也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,但上述药物的疗效尚需大规模临床试验加以证实。

肝移植

肝移植是治疗所有终末期肝病最有效方法。多数患者于肝移植后1年内自身抗体转阴,高γ-球蛋白血症缓解。

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