罹患 ​IgA肾病,该如何治疗?

2018-10-12 李青 李青科普

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球肾炎,是我国最常见的原发性肾小球肾炎。“IgA肾病”是一个病理学名词,只有肾穿肾组织病理学才能确定诊断,其病理表现为轻度膜增生性IgA肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎等。IgA肾病的病因IgA是一种免疫球蛋白,主要分布在呼吸道粘膜、消化道粘膜和尿道粘膜等,类似于“边防军”,司职表面免疫,相当于人体防御的第一道防线。反复的呼吸道、消化道

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球肾炎,是我国最常见的原发性肾小球肾炎。“IgA肾病”是一个病理学名词,只有肾穿肾组织病理学才能确定诊断,其病理表现为轻度膜增生性IgA肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎等。

IgA肾病的病因

IgA是一种免疫球蛋白,主要分布在呼吸道粘膜、消化道粘膜和尿道粘膜等,类似于“边防军”,司职表面免疫,相当于人体防御的第一道防线。反复的呼吸道、消化道、尿道等感染,人体就会产生大量和细菌等“入侵者”同归于尽的IgA复合物。

感染复合物随血液循环流到肾脏,因复合物的分子量较大,无法通过肾小球的滤过膜而沉积在那里,人体的免疫系统在清除这些复合物的同时误伤了肾小球滤过膜。

所以,呼吸道、肠道、尿道等粘膜反复炎症可诱发IgA肾病,此外,慢性肝病、自身免疫性疾病、肿瘤等也可诱发IgA肾病。

IgA肾病临床特点

IgA肾病临床表现多样,可表现为隐匿性肾炎、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎或肾病综合征等。好发于青少年,多在上呼吸道感染或者急性肠炎后发病,典型的病史为感染后1-3天出现肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可出现腹痛,腰痛,肌肉痛或低热等,有时会误诊为尿路感染。

此外,大多数病人还伴有不同程度的蛋白尿、水肿和高血压,严重者可出现急性肾衰竭。约20%~40%的患者进展至终末期肾病(尿毒症),相对于其他类型的肾小球肾炎,IgA肾病更容易发展到肾衰竭,所以更要积极的治疗。

IgA肾病如何治疗?

IgA肾病的治疗措施包括免疫抑制,严格控制血压,减低蛋白尿,延缓肾脏病进展等。

免疫抑制

由于自身免疫参与了IgA肾病的病理过程,所以IgA肾病常需要免疫抑制治疗。因IgA肾病疾病进展较快,所以抑制免疫治疗应该更积极。一般建议,尿蛋白定量≥1g/d,或者病理出现新月体,就该使用激素治疗。激素的使用剂量为泼尼松1 mg/kg/d,或者甲泼尼龙以0.8 mg/kg/d,足量治疗一个月后剂量递减。病情严重或者病情进展较快者,可以先激素冲击,再口服治疗。

严格控制血压

降压治疗既可抑制高血压对肾小球的损伤,又可显着延缓肾病的进展。首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或者血管紧张素受体阻断剂(ARB)降压药,剂量可用至降压剂量的2-4倍。此外,多数患者需服用2种或多种药物来控制血压,常联合的药物有长效钙拮抗剂,以及利尿剂、β-受体阻滞剂和其他降压药。

消肿

给予噻嗪类利尿剂或者袢利尿剂,可排除体内多余的液体,有助于控制血压,与ACEI或ARB联合使用可增加降压疗效。

抗感染

对同时存在的细菌感染,可使用抗菌素抗感染治疗。

降血脂

IgA肾病患者血胆固醇水平常有增加,可给予他汀类降脂药。

扁桃体切除

慢性扁桃体炎可诱发或者加重IgA肾病,有学者建议IgA肾病患者行扁桃体切除术,但其作用目前仍然有争议。

IgA肾病能治愈吗?

疾病能治愈吗?许多患者都有这样的疑问。医生与患者之间对疾病的治愈往往持有不同的标准,有时标准相差甚远,这也是医患矛盾常见的原因。

就IgA肾病而言,医生认为,将尿蛋白定量控制在0.3 g/d以下、血压控制在130/80 mmHg以下,就是临床治愈了;而许多患者认为,治疗IgA肾病就要像治疗急性肾盂肾炎一样,用一个疗程的抗菌素,病人便恢复如初,一切正常了才叫治愈。

其实,已经发生硬化的肾小球是不能恢复的,逐渐发生的肾衰也是不可逆的。期望IgA肾病经过治疗后,肾脏恢复的如同没有发生过疾病一样是不现实的,有些症状比如蛋白尿、血尿、高血压等可能终生存在。

但是,症状不消除不代表没有治愈。终身使用普利类或者沙坦类降压药等药物,将上述症状控制在标准之内,不出现心脑血管并发症、不发生肾功能衰竭,不也能健康的生存吗?不也是治愈吗?

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    2018-10-14 yibei

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