鱼雷斑病1例

2020-03-18 毛毛虫 医博士

鱼雷黄斑病变被认为是一种良性先天性病变。该病变形态像一枚鱼雷(潜艇导弹),水平比垂直方向更宽。它可能与通常位于病变部位的卫星病变有关。在1992年,Roseman对其进行了详细的描述,在此之前,它被称

鱼雷黄斑病变被认为是一种良性先天性病变。该病变形态像一枚鱼雷(潜艇导弹),水平比垂直方向更宽。它可能与通常位于病变部位的卫星病变有关。在1992年,Roseman对其进行了详细的描述,在此之前,它被称为视网膜色素上皮单个的低色素细胞。

笔者报道了一例鱼雷黄斑病变病案,使用了扫频光学相干层析成像(SSOCT)血管成像(OCTA)对其进行了检查并对结果进行了与胚胎学相关的讨论。

病例介绍

患者女性26岁,在医院行眼科常规检查。双眼视力为20/20。右眼眼底检查时发现椭球面有一个凹陷(图1.a)。左眼检查结果正常。眼底的自动荧光更好地定义了类似于鱼类的损伤。但自动荧光显示的图形却是多样性的(图1.b)。SSOCT显示了一个多形的空腔颞叶,由一个完整的视网膜色素上皮细胞膜复合体的前视区组成,外部膜看似完好(图1.c)。


图1.(a)右侧显示一个相当确定椭球面积可变的色素性病变颞凹眼底照片;(b)杂色的自动荧光图案;一个中央的低荧光区,有超荧光的内部焦区和周围的超荧光的边缘;(c)光学相干断层扫描显示一个完整的视网膜内层腔

OCTA未检查出神经视网膜发生异常。在视网膜色素上皮下出现一些异常变化。在SSOCT的神经感觉视网膜分离的区域下面可以看到一种复杂的血管,中间有一些空白区域(图2.a)。

这种情况在鼻侧 (红色的箭头)更明显,在颞上半部分(蓝色轮廓箭头)上缓慢转变为正常。OCTA的信号强度取决于红细胞的运动(流速和体积),这表明血管可能比正常的脉络膜毛细血管层更大。在下面进一步分割的脉络膜毛细血管水平,体积较大的脉管血管较慢的流动被视为暗通道(红色箭头)(图2.b)。


图2.(a)视网膜色素上皮下的光学相干断层摄影术显示了一种复杂的精细血管,在神经感觉视网膜分离的区域下方有一些空白区域;(b)在光学相干断层摄影术中,在进一步的细分下,较慢血流的较大的脉管血管被视为暗通道(红色箭头);其中的一些被伪装的异常容器的投射器所掩盖(黄色箭头的区域)

讨论

鱼雷黄斑病变的确切病因仍不明,但是,基于报告各病例之间的一致位置提出猜想可能是由于:(1)视网膜色素上皮在胎儿时期颞部膨出时的缺陷;(2)睫状后长动脉及神经传导管畸形;(3)水平缝上的神经纤维束存在缺陷。

OCT已经检测出两种不同的类型:I类型在发育时期外胚层、中胚层及内胚层均存在一定的发育衰减,II型外视网膜层存在空化现象。本病例属于II型。视网膜色素上皮细胞(RPE)由视杯外壁形成。报告的病例显示,RPE萎缩、薄或缺,可能导致鱼雷损伤中心区域的低荧光,并在自体荧光影像上有一个边缘超荧光边缘。造成周围超荧光的原因尚不清楚。

在本篇病例中,有一种杂色的外观(中央区域很少有过度荧光的焦斑)及周围的超荧光边缘。在6到22周的时间内,免疫组织化学标记物的形成已经观察到绒毛膜的形成。内段光感受器是在大约22-26周后形成的,在此之后会发生进一步的分化。在此之后,脉络膜毛细血管形成孔隙造成缺陷。在鱼雷黄斑病变例OCTA的检查中发现此特征。因此,在形成毛细血管异常可能参与鱼雷黄斑病变的发病机制。

小结

我们无法最终确定单一病例报告的病因。但综合以上所有的观测结果,提出假设:脉络膜毛细血管异常是导致鱼雷斑病形成的原因。