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Blood:如何治疗低VWF水平!

2019-1-12 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论0
Tags: VWF  出血  氨甲环酸  DDAVP  

血浆血管性血友病因子(VWF)的部分定量不足,是导致血管性血友病的主要因素;血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先,血浆VWF水平明显降低(<30IU/dL)的患者通常有明显的出血表型,应被归类为“I型VWD”。相反,血浆VWF:Ag水平中度降低(30-50IU/dL)的患者应被归为“低VWF水平”。低VWF水平患者常具有不同的出血表现,一般不携带VWF基因突变。由于低VWF水平的发病机制尚未完全明确,这类患者的诊断管理仍具有极大的困难。

诊断,应临床结合化验,主要依赖低VWF水平和个人既往出血史。1)客观评价出血史;2)化验:血细胞计数、铁蛋白水平、凝血酶原时间、活化部分促凝血酶原激酶时间、纤维蛋白原水平和VWF水平;凝血因子、血小板聚集和血小板核苷酸检测。

治疗:1)氨甲环酸(抗纤溶药物),氨甲环酸广泛应用于VWD患者出血的管理预防;可口服(15-25mg/kg,TID),可静滴(15mg/kg TID)。副作用有恶心、呕吐和腹痛;有血尿的患者避免使用。2)DDAVP,一种合成的血管加压素类似物,可刺激EC分泌储存的VWF,可瞬时提高患者的VWF。可静脉注射(IV)、滴鼻、皮下注射(SC);剂量0.3ug/kg(IV/SC),滴鼻(成人)300ug。具体治疗方案视个体情况而定。


原始出处:

Michelle Lavin and James S O'Donnell.How I treat low von Willebrand factor levels. Blood 2018 :blood-2018-10-844936; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-10-844936 

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