经验与教训：嗜铬细胞瘤导致心肌损害

患者女，78岁，因“反复活动后黑矇、胸闷半年”于2011-01-24入住广东省人民医院。患者半年前开始于劳累后出现黑矇、胸闷，胸闷位于心前区，每次持续约1.分钟，服“救心丸”或休息后可缓解，伴头晕，心悸，出汗，气促，全身乏力，无晕厥，无头痛。既往无明确原发性高血压、糖尿病病史，无手术史。无家族史，个人史、婚育史无特殊。

入院查体：.36.1℃，.117次/分，.16次/分，B.137/97mmHg。神清，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，淋巴结无肿大，颈静脉无充盈，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，HR：117次/分，律不齐，心尖部可闻3/6级收缩期吹风样杂音，主动脉听诊区可闻3/6级喷射样收缩期杂音，腹平软，全腹无压痛，肝脾肋下未及，无扪及包块。双下肢无水肿，双手远程指间关节畸形和背侧结节。生理反射存在，病理反射未引出。

血、尿、便常规未见异常。

生化：HbA1.6.8%；空腹血糖8.76mmol/L，2小时血糖20.16mmol/L；T.1.34mmol/L，T.5.98mmol/L，LDL-.2.97mmol/L，HDL-.1.94mmol/L；U.416μmo./L；C.114μmo./L；D-DI 46μg/L；CKM.7.6U/L；Al.36U/L，AS.51U/L；VMA、皮质醇、肾素、血管紧张素、醛固酮检验无异常。凝血功能无异常。

免疫学指标：U1RNP（-），SM（-），HIS（-），SSA（-），SSB（-），JO-1（-），Scl-70（-），R.20.6IU/ ml，dsDN.10IU/ml，ANA1阴性。

X线胸片：符合肥厚型心肌病（图11-1）。

手关节X线片：双手改变符合类风湿关节炎。

心电图：窦性心动过速，右心房肥大，ST-T改变（图11-2）。

24小时动态心电图：阵发性房性心律，偶发房性、室性期前收缩及交界性逸搏，偶发短阵房性心动过速，ST段改变。

超声心动图：室间隔显著增厚（室间隔17.5mm，左心室后壁11mm），提示肥厚型心肌病，左心室流出道梗阻（左心室流出道血流速.6.5m/s，脉压169.16mmHg），主动脉瓣退行性变，反流（轻度），二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左心室舒张功能减退（图11-3）。

1.黑矇查因：主动脉瓣狭窄？心律失常？TIA.2.类风湿关节炎

入院后予患者美托洛尔和地尔硫对症治疗，因不适合行化学消融术，故予行双腔植入性心律转复除颤器（ICD）植入术。起搏器植入术后，听诊心脏杂音明显减轻，无胸闷、头晕、黑矇症状再发，血压、心率、呼吸平稳。复查心脏超声：左心室流出道血流速度3.2m/s，压力阶差43mmHg，予出院。出院后继续服用美托洛尔和地尔硫。出院几天后出现脑出血（出血量约2ml），在外院就诊。之后反复出现晕厥，共发作3次，均于日常活动时发作，晕倒前有自觉无力，约3~5分钟后自行醒来，伴逆行性遗忘。无肢体抽搐，无大小便失禁，无胸闷、胸痛、心悸、气促等。故于出院3个月后再次来我院求治。

本例患者临床进展过程较为特殊。患者为老年女性，反复活动后出现黑矇、胸闷症状长达半年，结合心脏超声（室间隔显著增厚、且左心室流出道压力阶差增高）考虑肥厚型心肌病。经在我院植入双腔植入性心律转复除颤器、应用β受体阻断药等药物治疗后，心脏症状明显缓解，心脏杂音减轻，心脏超声提示左心室流出道压力阶差明显降低，却在出院以后反复出现晕厥及无法解释的血压大幅波动，家中自测血压波动在216~80/142~62mmHg。患者既往无高血压，新出现血压大幅波动，提示我们针对继发高血压的病因进行排查。

患者诉2个月来家中自测血压波动较大，波动于216~80/142~ 62mmHg，无其他伴随症状，故第二次入院后针对继发性高血压的病因进行筛查，行腹部CT：腹膜后肿块结合临床考虑嗜铬细胞瘤可能性大，左侧肾动脉起始段轻度狭窄伴有钙化斑块，腹腔干起始段重度狭窄，左侧肾上腺内肢饱满。尿香草苦杏仁酸（VMA）三次测值分别为139、156、111μmol/24h（参考范围7~51μmol/24h）。血及24小时尿皮质醇、肾素、血管紧张素等检验无异常。

进一步的检查结果，患者腹部计算机断层扫描检查提示嗜铬细胞瘤，尿香草苦杏仁酸显著增加。考虑嗜铬细胞瘤诊断明确。但因患者新近出现脑出血，泌尿外科建议血压稳定2周以上及脑出血半年后方可手术治疗。加用α受体阻断药。继续美托洛尔和地尔硫等治疗。出院后随访至今，血压波动较前有所控制，无头痛、呕吐、无胸闷、胸痛、气促等症状。

嗜铬细胞瘤。

教训、何种情况下需怀疑嗜铬细胞瘤

高血压发作时的心悸、头痛、多汗三联征对嗜铬细胞瘤诊断有很大意义。大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排血量增加，导致血压阵发性骤然升高，收缩压可达200mmHg以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关，常出现胸痛、心绞痛甚至急性心肌梗死，可伴多种心律失常。1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。本病例提示：①在初次获得该患者心脏超声检查结果时临床医生应注意遵循合理的临床思维，老年患者在诊断为肥厚型心肌病前应考虑是否存在其他继发因素，完善相关检查；②对于新出现的临床症状，应提高警惕，进一步排查有无患有之前未诊断出的疾病；③对已诊断或怀疑诊断为嗜铬细胞瘤患者，必须在α受体阻断药起作用以后方能使用β受体阻断药；④加强对继发性高血压的重视，在高血压的诊断中，重视对继发性高血压的鉴别，对老年患者血压波动大，伴随症状多，血压波动失去原有规律，且降压药物应用效果差时，要警惕继发性高血压的存在，进一步完善必要的医技检查。该患者所患的肥厚型心肌病和嗜铬细胞瘤之间，是否存在联系？肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，好发于青少年，起病年龄多在20~40岁。该患者为老年女性，应警惕潜在继发心脏肥厚的原因。回顾该患者病史，既往无高血压病史，入院后检查提示心脏肥厚，给予美托洛尔和地尔硫治疗、行双腔植入性心律转复除颤器植入术后，开始出现血压波动大，反复晕厥。用一元论观点来解释，考虑嗜铬细胞瘤持续释放儿茶酚胺，导致心脏肥厚。手术刺激诱发了高血压嗜铬细胞瘤的发作，而且，在应用美托洛尔治疗后，阻断了β受体所介导的骨骼肌血管舒张作用，导致血压升高，并诱发高血压危象的发生。

出院后予酒石酸美托洛尔47.5m.qd、氨苄明（早上10mg，晚上20mg）降压治疗，门诊随访，血压较前波动减小130~140/70~90mmHg左右。无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无头痛、呕吐发作。