LEUKEMIA:完善的骨髓肥大细胞增多症诊断标准——欧洲肥大细胞增多症能力网络的提议
2021-09-25 MedSci原创 MedSci原创
肥大细胞增多症是一种造血系统肿瘤,其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚,包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。 在绝大多数系统性肥大细胞增多症(SM)患者
肥大细胞增多症是一种造血系统肿瘤,其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚,包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。 在绝大多数系统性肥大细胞增多症(SM)患者中,肿瘤细胞中检测到KIT基因(主要是D816V)的激活突变。在世界卫生组织 (WHO) 的当前分类中,骨髓肥大细胞增多症 (BMM) 是惰性系统性肥大细胞增多症 (ISM) 的临时变体,定义为骨髓受累且无皮肤病变。然而,尚未提出 BMM 的其他诊断标准。
国外研究团队在ECNM注册数据集中对以世卫组织为基础的BMM患者的不良预后因素进行了更深入的了解,并比较了BMM是否具有这些危险因素和典型ISM伴皮损(ISMtyp)的特征和结局。研究的具体目的是完善和更新真BMM的诊断标准。文章发表于LEUKEMIA杂志上。
在欧洲能力网络的注册数据集内肥大细胞增多症,他们比较了390例BMM患者和1175例典型ISM患者的特征和结局。BMM患者明显年龄较大,主要为男性,胰酶较低,瘤肥大细胞负担较低,并显示主要由膜翅目昆虫引起的过敏反应发生率高于典型ISM患者。估计十年BMM和典型ISM的无进展生存率分别为95.9%和92.6%。根据世卫组织定义的BMM患者标准,存在一个B-Finding和胰蛋白酶水平≥125 ng/mL被确定为多变量进展的危险因素分析。没有这些危险因素的BMM患者有更好的无进展生存期(p <0.05)和更好的总生存率(p <0.05)。
这些数据支持将BMM定义为一个单独的SM变体的建议,其特征为SM标准,没有皮肤损伤,没有b征,胰蛋白酶水平<125 ng/mL。
原始出处:
Zanotti, R., Bonifacio, M., Lucchini, G. et al. Refined diagnostic criteria for bone marrow mastocytosis: a proposal of the European competence network on mastocytosis. Leukemia (2021). https://doi.org/10.1038/s41375-021-01406-y
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