2022年ESC/ERS肺动脉高压指南-引言及新内容概况

2022年ESC/ERS肺动脉高压指南

引言

肺动脉高压（PH）是一种病理生理紊乱，可能涉及多种临床情况，与各种心血管和呼吸系统疾病有关。管理PH的复杂性要求采取多方面的、整体性和多学科的方法，让PH患者积极参与，与临床医生合作。在日常临床实践中简化对PH患者的护理是有效管理PH的一个挑战，但也是必不可少的要求。

近年来，在诊断和管理PH方面已经取得了实质性的进展，新的证据已被及时纳入2022年（第四版）的ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南中。为了反映管理PH患者和解释新证据的多学科投入，指南工作组包括心脏病专家和肺病专家、胸外科专家、统计学家和患者。这些全面的临床实践指南涵盖了整个PH的范围，重点是诊断和治疗肺动脉高压（PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。

指南的新内容概况：

第六届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）最重要的建议之一是重新考虑PH的血流动力学定义。经过仔细评估，新的PH定义在本指南中得到了认可和扩展，包括修订了肺血管阻力（PVR）的临界水平和运动型PH的定义。PH的分类更新，包括对特发性肺动脉高压（IPAH）的血管活性患者的重新定位和对第5组PH的修订，包括将淋巴管瘤病的PH重新定位在第3组。关于PH的诊断，已经制定了一个新的算法旨在更早发现社区中的PH。此外，建议对高危或复杂的患者进行快速转诊，还提出了筛查策略。

风险分层表已经扩大，包括额外的超声心动图和心脏磁共振成像（cMRI）预后指标。在这个修订的三层多参数风险模型的基础上，简化了初始药物治疗的建议，以取代功能分类。在随访中，根据世界卫生组织功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）和N-末端脑钠肽（NT-proBNP）的细化临界水平，现在提出了一个四层风险评估工具，将患者分为低、中低、中高或高风险。

多发性硬化症的治疗算法已被修改，强调了心肺合并症、诊断和随访时的风险评估以及联合治疗的重要性。随访期间的治疗策略是以四层模型为基础的模型，旨在促进更细化的决策。

关于管理与左心病相关的PH值的建议 (PH-LHD)和肺部疾病的建议已经更新，包括一个新的患有肺部疾病的患者的严重PH值的血流动力学定义。

在第4组PH中，已经引入了慢性血栓栓塞性肺病（CTEPD）这一术语，承认在静止状态下有或没有PH的患者存在类似的症状、灌注缺陷和有组织的纤维化障碍物。通过球囊肺血管成形术（BPA）的介入治疗与药物治疗相结合的方法已经升级为 在CTEPH的治疗算法中得到提升。

提出了PH中心的新标准，并首次让患者代表积极参与指南的制定。对临床医生有直接影响的问题，我们选择并解决了每个PH分类亚组的问题，即指导：第1组PH的初始治疗策略（人群。干预，控制，结果[PICO] I）；使用口服磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE5is）治疗第2组PH（PICO II）；使用口服PDE5is治疗第2组PH（PICO II）。口服PDE5is治疗第3组PH（PICO III）；以及使用PH 药物来治疗第4组PH（PICO IV）。这些 这些问题被认为是重要的，因为：大多数当代 PH登记处描述了初始口服单药和联合治疗的不同使用情况；大型系列病例显示在第2组PH及第3组PH中广泛使用 PDE5is，尽管在2015年ESC/ERS指南中，PDE5is被列为III类推荐。此外，对于无法手术的CTEPH患者的PH药物治疗，没有明确的指导。在BPA之前无法手术的CTEPH患者使用PH药物治疗同样没有明确的指导。

参考文献：

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas G, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2022 Aug 30:2200879. doi: 10.1183/13993003.00879-2022. Epub ahead of print. PMID: 36028254.