收藏：2月“奇葩”病例一览
2017-02-18 MedSci MedSci原创
医生每天都会遇到各种各样的疑难杂症，但还有很多临床医生都未接触过的病例，下面梅斯医学小编为大家盘点几例值得一看的病例报道，供大家学习参考，希望对大家有所帮助。【1】Lancet：结节性类天疱疮-案例报道 患者为82岁女性，因其脖子、躯干、手臂、大腿（如图）等部位出现广泛的瘙痒性结节6个月而就诊，而且结节经搔抓容易破溃。她被在当地诊所诊断为结节性痒疹，给予醋酸曲安奈德软膏和口服抗组胺药
医生每天都会遇到各种各样的疑难杂症，但还有很多临床医生都未接触过的病例，下面梅斯医学小编为大家盘点几例值得一看的病例报道，供大家学习参考，希望对大家有所帮助。
患者为82岁女性，因其脖子、躯干、手臂、大腿（如图）等部位出现广泛的瘙痒性结节6个月而就诊，而且结节经搔抓容易破溃。她被在当地诊所诊断为结节性痒疹，给予醋酸曲安奈德软膏和口服抗组胺药治疗无改善。
研究人员从其背部的一处病灶取了活检标本。HE染色显示角化过度、表皮增生、棘层肥厚、乳头瘤样增生、表皮下水疱以及真皮上部淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。随后进行直接的免疫荧光分析病变部位皮肤显示沿基底膜区的IgG线性沉积（如图）。实验室分析表明循环中抗BP180和BP230的IgG（分别为134 U/ml和104 U/ml；正常＜9 U/ml），以及ELISA检测HIV试验阴性。
该患者被诊断为结节性类天疱疮。
图 结节性类天疱疮的临床和病理图像（A）患者背部、腰部、手臂的色素结节，偶尔皮肤破溃、抓痕。（B）病变部位活检标本免疫荧光分析显示免疫球蛋白沿基底膜区呈线性沉积。
结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的变体，作为一种罕见的疾病，在老年人群中发病率较高。诊断和神经系统并发症发生时年龄较大是大疱性类天疱疮患者死亡率增加的危险因素。在临床上，它是将结节性类天疱疮与结节性痒疹进行区分的重要因素，其特征是对称性的结节分布，通常发生在慢性搔痒或皮肤挠抓之后。活检、免疫荧光和循环中自身抗体检查是区分这两种疾病的手段。
结节性类天疱疮治疗往往很困难。局部糖皮质激素对大多数患者无效，有些患者甚至对全身免疫抑制治疗产生抵抗。该患者对口服20毫克甲基强的松龙每日一次以及外用卤米松乳膏每日两次反应良好。在后续的随访中，该患者大部分结节性病变消退，没有出现新的病变，所以开始逐渐减少口服甲基强的松龙的剂量，维持剂量为每天10毫克，持续至少2年。
患者为一名50岁的女性，在数周内出现呼吸急促伴腹胀和不适而就诊。她无法平躺，由于端坐呼吸。该患者没有其他疾病以及药物治疗。进行了胸部、腹部和盆腔计算机断层扫描（CT）扫描，其次是活检和诊断性手术治疗。术后组织学证实为良性肿瘤。该患者CT图像有哪三个主要的影像学发现（如图1所示），这个经典的三联征相关同名诊断是啥？
图1胸部、腹部和骨盆的冠状计算机断层扫描（CT）图像
答案
CT显示右侧大量胸腔积液，导致纵隔移位和严重腹水（如图2所示）。有一个来自于骨盆的大肿块。良性卵巢纤维瘤相关的胸腔积液或腹水被称为Meigs综合征。
图2大量的右侧胸腔积液（白色箭头）引起纵隔移位（蓝箭头）。有一个来自于骨盆的大肿块（橙色箭头），这增加了恶性肿瘤或纤维瘤的可能性。也存在大量腹水（绿色箭头）
患者预后
该患者接受经腹全子宫及双侧卵巢切除手术切除了纤维瘤后，恢复良好，腹水和胸腔积液得以解决。
学习要点
Meigs综合征是由良性纤维瘤引起胸腔积液和腹水，而假Meigs综合征是原发或继发卵巢恶性肿瘤引起的。
快速转诊接受进一步调查和诊断是必需的。腹水或胸水引流可以缓解症状，但最终根治的方法是纤维瘤切除。
患者为一名16岁的男孩，因橄榄球比赛后出现呼吸困难和颈部肿胀疼痛而就诊。其颈部或胸部没有任何创伤。该患者有哮喘病史，最近有上呼吸道感染。沙丁胺醇不能缓解患者呼吸困难，比赛后其颈部肿胀和呼吸困难逐步恶化。X光片有何异常（如图1所示），诊断是啥？
图1 后前位胸片
答案
X光片显示纵隔内有空气。
讨论
病人在描述肿胀后开始被医生关注。临床上怀疑外科性气肿，在他因脖子“噼里啪啦”的感觉而就诊时。X光片上没有看到气胸，但有一薄层空气围绕在心脏周围，颈部软组织中的空气证实为纵隔积气（如图2所示）。鼻内窥镜和CT扫描没有发现气管或食管损伤（如图3所示）。通过排除，诊断为自发性纵隔气肿。症状和体征在72小时内消退，该患者完全康复，三周后返回赛场。
图2心脏周围的空气（箭头），以及在锁骨上区软组织中的空气
图3 颈部（A，B）和胸部（C）CT图像显示空气弥漫在整个纵隔。CT扫描显示无气管或食管损伤
讨论
自发性纵隔气肿与哮喘控制不佳、上呼吸道感染等有关。该病主要影响青少年和年轻的成年人。
自发性纵隔气肿在急性发作时给予支持治疗（控制潜在的哮喘、镇痛、休息和氧疗）通常会很快缓解。不需要预防性抗生素治疗除非有食管破裂的证据。虽然通常不易复发，重点应该是对任何潜在的病因因素，如哮喘控制不佳，实现最佳控制。
患者为一名60岁的女性，在一次跌倒后颈部发生直接的创伤而入院，她的嗓音逐渐恶化，吞咽困难，颈部运动疼痛。颈部明显肿胀和青紫延续到前胸壁。对颈椎触诊无压痛。进行颈椎侧位片（如图1所示）检查，颈椎侧位片上显示了什么？
图1
答案
X光片显示巨大咽后血肿，上呼吸消化道变形和正常颈椎生理曲度消失。
轻微损伤后即可引起咽后血肿，压迫气管危及生命。咽后血肿的原因是多种多样的，病例中报告的常见原因为创伤，包括颈椎损伤、误食异物和医源性损伤。
在这个病例中，患者被认为不稳以至于刚开始不能接受CT检查，因此，急诊手术气管切开和引流血肿前进行清醒纤维支气管镜气管插管。病人没有任何骨损伤的临床证据；对棘突触诊无压痛，神经系统检查无明显异常。从咽后间隙引流出约400毫升血液，并且插入了两排引流管。术后成功地进行CT扫描（如图2所示），显示纵隔内有少量残余血肿和排除颈椎骨折。在术后九天拔除引流管，一个月后气管拔管成功。该患者从这次创伤中恢复得很好。
图2术后CT扫描在咽后间隙显示两个引流管。原位气管切开、鼻饲管插入
学习要点
咽后血肿呈现食管和气管受压、气管位置前移和颈部和前胸皮下淤血的三联征。
侧位颈部X线检查有助于确定软组织肿胀。
患者为一名62岁男性，因在轻微跌倒后肩部疼痛恶化而就诊。医生要求进行X线检查，根据患者X线检查结果（如图1所示），下一步该怎么做？
图1右肩前后位平片
答案
进行胸部和上腹部计算机断层扫描（CT）检查。肩关节X线片显示空泡肺结节，测量其大小约2厘米（如图2所示）。这最有可能是原发性肺癌，并应转诊到肺癌多学科团队就诊。
图2右肩前后位平片，右肺有空泡肺结节（红色箭头
学习要点
当看到一个孤立的肺结节，请肺癌多学科团队进行适当的进一步调查。
患者预后
病人进行胸部和腹部CT扫描以及随后进行的肺活检，发现为T2N0M0原发性肺腺癌。该患者接受手术切除，病人在两年内安然无恙。
患者为5岁男孩，既往有镰状细胞病，因右眼框肿胀2天而就诊。该患者疑似眼眶蜂窝组织炎开始静脉注射抗生素治疗。
其体温正常，而且视力和眼球运动正常。计算机断层扫描（如图1所示）显示右上外侧有眼眶肿块，但没有鼻窦疾病。白细胞计数和C反应蛋白水平正常。最终诊断为眼眶外侧骨梗死，由于镰状红细胞，继发血肿。
这个疾病可以与其他急性眼眶病变如眶蜂窝织炎混淆。这对患者视力构成了潜在的威胁，由于眼眶腔室综合征，并可与颅内血肿相关。
虽然磁共振成像是诊断眼眶梗塞的最佳影像学检查方法，但由于其临床情况，该患者并未进行磁共振成像。该患者经静脉输液和全身皮质类固醇治疗后，完全恢复。
患者为60岁的男性，既往有冠状动脉疾病、缺血性心肌病心室和房颤，并且有植入型心律转复除颤器病史，因出现胸部疼痛和双臂麻木而就诊。在他就诊刚开始，该患者突然倒地并且呼叫没有反应。
该患者进行胸部、腹部和盆腔计算机断层扫描（CT）血管造影，以排除主动脉夹层的可能性。影像学检查显示左心室内有气体（如图A所示）。进一步检查发现，左心房内的气体与食管相通（如图B所示）。
该患者的家人后来报告说他在6周前接受了房颤射频消融治疗。心脏的气体被认为是来自于心房-食管瘘，可能是在射频消融治疗后发生的。影像学检查还显示肾脏梗死，可能是由于空气栓塞。脑成像结果未见异常，但病人仍无明显神经功能。
鉴于该患者的预后不佳，他的家人选择了不进行手术，病人在就诊后几个小时就去世了。
心房-食管瘘是射频消融术的并发症，并伴有很高的死亡风险。胸部CT是这个疾病的首选诊断方法；经食管超声心动图检查应避免，因为食管插管可以进一步引起气体栓塞。
患者为50岁的男性，因耳部疼痛、间歇性耳漏和双耳渐进性听力损失6个月而就诊。该患者既往有哮喘、鼻息肉复发性鼻窦炎以及对阿司匹林敏感的病史。
耳内镜检查发现两耳的外耳道有息肉样肿块。该肿块由中耳内突出并穿过鼓膜，并且与粘性耳漏相关（图A显示右耳）。显微镜检查发现急性炎症细胞伴有大量的嗜酸性粒细胞。切片检查发现肉芽组织息肉样增生伴有混合炎性浸润，主要包括嗜酸性粒细胞（图B箭头所示）。该患者外周血中嗜酸性粒细胞增多（1.2×103个嗜酸性粒细胞/微升），其被诊断为嗜酸性中耳炎。
嗜酸细胞性中耳炎是一种罕见的、难治性、慢性化脓性中耳炎，主要以粘度较高的耳漏为主要特征，常与鼻息肉和哮喘有关。患者给予局部和全身糖皮质激素治疗可以部分缓解耳朵疼痛和耳漏症状。
该患者接受了鼓室成形术，切除息肉样肿块，并在右耳放置了骨位置固定的助听器。四个月后，患者症状复发，并且发现双耳都有复发性嗜酸性中耳炎（图C显示右耳）。
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长见识了，很好的资料！
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很好的学习资料
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