JAMA Cardiol：法洛四联症的长期预后
2018-12-20 xiangting MedSci原创
单纯TOF修复后的长期生存率很好。分期修复和非瓣膜保留术与术后早期的生存率呈负相关。
法洛四联症（TOF）是一种可以通过手术修复的紫绀型先天性心脏病。修复后多中心的长期生存率数据很少。
这项研究通过针对年龄和患者特征调整的手术策略，评估了TOF的长期无移植生存率。
这是一项回顾性队列研究，使用2014年以前国家死亡指数和器官获取与移植网络的数据。多中心队列来自儿童心脏治疗协会（PCCC），PCCC是一个美国的先天性心脏病治疗大型临床登记。该队列包括1982年至2003年纳入PCCC登记、并在单纯TOF手术修复后幸存下来的患者，这些患者具有适当的标识符与国家死亡指数和器官获取与移植网络相链接。在2015年9月至2018年4月期间对数据进行分析。分析了影响生存率的患者相关和手术相关危险因素。
研究人员分析了TOF手术修复后的早期（<6年）和晚期（≥6年）的无移植生存率。
单纯TOF修复后仍存活并符合研究纳入标准的3283例患者中，男性占56.4％，女性占43.6％。TOF修复后的25年生存率为94.5％。多因素分析表明，分期修复（HR，2.68; 95％CI，1.59-4.49）和非瓣膜保留手术（HR，3.76; 95％CI，1.53-9.19）的早期死亡风险升高。存在遗传异常与术后早期（HR，3.64; 95％CI，2.05-6.47）和晚期（HR，4.41; 95％CI，2.62-7.44）的死亡风险升高相关。
单纯TOF修复后的长期生存率很好。分期修复和非瓣膜保留术与术后早期的生存率呈负相关，但与后期生存率无关。这些数据对TOF修复的患者及其医师非常重要，可以指导手术策略以优化该人群的长期预后。
原始出处：
Clayton A. Smith. Long-term Outcomes of Tetralogy of Fallot A Study From the Pediatric Cardiac Care Consortium. JAMA Cardiology. 19 December 2018.
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