女性，腹痛一周，请诊断！

【所属科室】

消化科

【基本资料】

患者，女，50岁

【主诉】

腹痛一周

【体格检查】

腹平软，右侧肋缘下腋中线位置可触及一大小约6x7cm肿物，质硬，活动度一般，触痛（+），右上腹及右腰背部压痛（+），肝区扣击痛（+）。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【讨论】

评论：右肝后叶与腹壁间可见不规则异常软组织密度影，病灶边界清楚，肝脏受压表现，增强后中等强化，边缘强化更明显，下缘可见囊变、坏死灶。考虑：1.神经源性肿瘤; 2. 胃肠道外间质瘤

【结果】

病理诊断：（腹腔）恶性梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记结果，符合恶性间质瘤。

【病例小结】

胃肠道外间质瘤(EGIST)是起源于腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后腔等处，与肠壁或内脏浆膜面无关，仅占间质瘤的3％～4％。EGIST 80%位于网膜和肠系膜, 20%位于腹膜后腔，发病年龄31～82岁，多见于老年人，无明显性别差异，多为恶性，发现肿瘤时瘤体已较大，主要临床表现为腹部肿块, 腹痛和腹部不适等。

【CT表现】

1.腹内间隙孤立发生的软组织密度肿块，体积较大，大多数直径＞5cm，肿瘤多呈分叶状、不规则形，部分呈椭圆形或类圆形，边缘可见浅切迹，大多境界清楚，偶可见向周围组织浸润。
2.平扫时瘤体内可见局灶性出血及坏死囊变而表现为密度不均，增强扫描动脉期呈不均匀轻中度强化，病灶中坏死囊变区无强化，静脉期病灶实性部分持续性强化，部分病例瘤体旁可见簇状或点线状强化的小血管。
3.一般不伴腹腔或腹膜后淋巴结转移，但易通过血行转移和种植转移到肝脏，少见有腹水。

【MR表现】

1.平扫瘤体较大多为球形，可有分叶，也可为不规则形，绝大多数直径大于5cm，呈膨胀性生长，轮廓多清晰；常有囊变坏死，一般不与肠道沟通，无气液平面；钙化少见。
2.肿瘤实质部分在T1WI 上呈等或稍低信号，T2WI上呈稍高信号；囊变坏死部分呈长T1长T2信号；肿瘤出血呈短T1、长T2信号；DWI上呈高信号，ADC值降低。
3.增强扫描瘤体实性部分呈不均匀中度或较明显强化，静脉期达峰值，囊变坏死部分不强化。
4.可有肝脏转移，少见腹水和淋巴结转移。