妊娠合并 Galen 静脉瘤破裂致死1 例

患者， 34 岁，因停经 22+周，突发头晕伴意识不清 5 小时， 于 2017 年 12 月 8 日 22 时 7 分入住暨南大学附属第一医院。 患者既往月经规律， G1P0，孕期在外院规律产前检查。既往有 “甲状腺功能亢进症”病史 3 年，具体治疗过程不详，家属诉已 治愈。2 月前因产前检查发现凝血指标异常( 纤维蛋白原 5. 3 g/L) ，口服阿司匹林( 每日 75 mg) 2 月。12 月8 日17 时无 诱因出现头晕，渐进性加重，自行拨打 120 求救，救护车到场时 发现患者意识模糊，伴有呕吐大量胃内容物，救护车送至外院 后突发心跳呼吸骤停，立即行心肺复苏术，恢复自主心率后急 诊行头部 CT 平扫检查示: 小脑蚓部及右侧半球脑出血，脑室 内出血。考虑妊娠合并脑出血转入我院。 入院查体:昏迷状态，气管插管接呼吸机辅助通气，双侧瞳孔大小不一，对光反射消失，双肺叩诊音浊，双肺呼吸音增粗， 可闻及大量湿啰音，四肢生理反射消失，病理反射无法引出。 子宫轮廓清，未触及明显宫缩，胎心率 135/min，无阴道流血流 液。急查头颅 CT 血管造影( CTA) 及肺部 CT 检查示: Galen 静 脉瘤样扩张，大小约 1. 4 cm×1. 5 cm，破裂并破入脑室( 见图 1) ;双肺大片实变，考虑急性呼吸窘迫综合征。心脏彩超检查 示:二尖瓣轻度返流，三尖瓣轻度返流，左心室射血分数 ( LVEF) 降低， LVEF 41%。产科彩超检查:宫内妊娠，胎儿大小 相当于孕22±周，单活胎。急查血 D-二聚体定量＞20 mg/L、纤维 蛋白原 4. 19 g/L、降钙素原 5. 41 μg/L、N-前 B 型钠尿肽 1592 pg/ml;白细胞计数 33. 80×109 /L、嗜中性粒细胞百分比 90. 10%、高敏肌钙蛋白I 51. 213 μg/L、肌酐 63 μmol/L、促甲 状腺素 0. 47 mIU/L。入院请呼吸科、心血管内科、神经外科三线医师急会诊。 神经外科医师意见:患者脑疝诊断明确，无自主呼吸，双侧瞳孔 散大，多次出现室颤，预后极差，头颅 CTA 检查提示为 Galen 静 脉瘤破裂，为罕见疾病，致死率极高，暂无介入及外科有效路径 行病因治疗。入院诊断: ①脑出血( Galen 静脉瘤破裂) ; ②脑 疝形成; ③急性肺水肿; ④急性左心功能衰竭; ⑤孕 22+周，单 活胎; ⑥心肺复苏术后; ⑦甲状腺功能亢进症。 入院后予以美罗培南抗感染、止血、营养神经、甘露醇脱 水、护胃、去甲肾上腺素维持血压、扩容、利尿等对症支持治疗， 监测胎心。药物保守治疗过程中数次出现心跳骤停，予心脏电 除颤，胸外心脏按压，静脉推注肾上腺素、多巴胺升压等治疗。 期间胎心监测未闻及胎心。最终抢救无效，宣告临床死亡，家 属拒绝遗体解剖。死亡诊断: ①脑出血( Galen 静脉瘤破裂); ② 脑疝形成;③心肺复苏术后多器官功能衰竭( 脑、 心、 肺、肝、肾); ④脓毒血症;⑤孕22+周，胎死宫内;⑥甲状腺功能亢进症。

2. 1 Galen 静脉瘤的发病机制 Galen 静脉瘤又称大脑大静脉 瘤，是脑血管疾病中一种主要危及儿童的罕见的特殊类型，以 成年发病诊断者鲜为报道，其临床表现多样且缺乏特异性，具 有较高的致残率和病死率。Galen 静脉瘤为动静脉短路，多由 起源于 Willis 环或椎基底动脉系统的一条或数条小动脉直接 注入 Galen 静脉，导致压力高、局部扩张，具有动脉瘤的性质， 可导致左向右分流、高输出心脏衰竭和脑积水［1］。 1989 年 Lasjaunias［2］将 Galen 静脉瘤区分为真、假性 Galen 静脉瘤。真性 Galen 静脉瘤为 Galen 静脉瘤样畸形，假性 Galen 静脉瘤为 Galen 静脉动脉瘤样扩张。本例为假性 Galen 静脉 瘤，瘤样扩张的静脉是 Galen 静脉，因引流的血量增加而扩张， 除引流来自动静脉畸形的血液外，还引流其他区域的血液。动 静脉短路的存在造成高血流冲击以及硬膜静脉窦的闭塞、狭窄 导致下游流出道梗阻，继发地引起 Galen 静脉扩张，使得动脉 的血液返流入其他静脉，导致出现一系列临床症状。

2. 2 Galen 静脉瘤的诊治 Galen 静脉瘤的治疗的关键在于早 期发现，其诊断主要依据 CT、 MＲI、 DSA 等影像资料来确诊，磁 共振血管成像( MＲA) 及 CTA 的诊断效果最佳，主要治疗方法 是神经外科与介入手段［3］，其中血管内栓塞是目前最好的治 疗方法，主要通过闭塞瘘口或栓塞脑实质、硬膜的畸形血管，但 因其血管畸形位置较深入，治疗较困难，预后极差。

2. 3 妊娠对脑血管畸形的影响 为了适应子宫胎盘及各组织 器官增加的血流量，维持胎儿正常生长发育，妊娠期循环血容 量会有所增加，心排出量也随之增加，而且，妊娠期孕妇的生理 性改变使血液处于高凝状态［4］，易引起易栓症，在病理情况下 发生脑血管意外的危险性大大增加。本例患者发生脑血管意外的主要原因是妊娠合并脑血管畸形。在脑血管畸形的基础 上，妊娠期血容量增加，各器官血流量增加，湍急的血流流经脑 血管畸形的异常通道，在原来高血流冲击的压力下，血流冲击 进一步加大，使压力进一步升高，最终引起 Galen 静脉瘤破裂。

2. 4 妊娠期阿司匹林的应用 本例患者在外院产前检查发现 凝血功能异常，仅因纤维蛋白原稍高，则规律服用阿司匹林 2 月。虽颅内静脉瘤本身有自发破裂倾向，对于妊娠期应用阿司 匹林是否直接导致本次脑血管意外发生尚存争议，但不排除会 增加静脉瘤破裂出血的概率。 妊娠期血液高凝患者，其凝血指标异常，会加重妊娠不良 结局的发生几率，包括产后出血、胎盘早剥、栓塞性疾病、新生 儿死亡等，严重威胁产妇和新生儿的生命健康安全。近些年 来，阿司匹林作为抗凝药物用于妊娠期血液高凝状态，可有效 地控制血栓，改善微循环，改善分娩结局。但是，妊娠妇女本具 有出血危险，在阿司匹林的使用中仍需要严格把握指征，避免 发生全身各器官出血可能。2018 年 7 月美国妇产科医师学会 ( ACOG) 发布了关于孕期应用低剂量阿司匹林用于预防子痫 前期的共识［5］。专家共识中提到低剂量阿司匹林的应用不增 加出血、胎盘早剥的风险，不增加产后出血、平均出血量，但每 日服用低剂量阿司匹林和突发的胃肠道及颅脑出血有关，可能 使患者使用输血的风险轻微增加。对于没有子痫前期高危因 素的患者，目前的循证学依据并不支持使用。 综上所述，对于脑血管畸形，早期发现并积极治疗是能有 效预防此类脑血管意外发生的关键。另外，孕期用药必须遵循 用药的规范性，把握用药指征及禁忌证。阿司匹林的应用应严 格按照国内外指南上的治疗方案，评估凝血功能、不良妊娠结 局危险因素等，综合判断后使用。

参考文献略。

原始出处：

叶敏青，李瑞满，王秀芳，董 南等，妊娠合并 Galen 静脉瘤破裂致死1 例[J],实用妇产科杂志，2019，35（7）：555-556.