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图1 源自Complete Anatomy
图2 爱Mu杯-作者:只只-烟雾病
作品说明: 本图以《ClinicalKey临床精钥》中疾病-神经内科-烟雾病为例,以《Complete Anatomy》颅骨截图为参考,对烟雾病在大脑中的病损做刻画,展示了烟雾病中血管的变化。
图3 源自ClinicalKey临床精钥
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烟雾病解读摘要
(以下为部分摘要,全文请下载“ClincialKey临床精钥”)
要点
烟雾病是一种独特的慢性进行性脑血管疾病,特征为Willis环双侧动脉狭窄或闭塞,伴有明显的动脉侧支循环
大多数病例的特征性表现为缺血性或出血性卒中
初始可以使用头部CT或脑部MRI检测脑梗死和出血;可能需要行磁共振血管造影(MRA)或常规导管血管造影显示远端颈内动脉狭窄或Willis环侧支血管狭窄
主要治疗方法是手术血管重建;可以使用阿司匹林抗血小板治疗,但其预防卒中的效果尚不确定
使用钙通道阻滞剂治疗头痛,使用抗癫痫药物预防癫痫发作
血管重建术可以降低卒中的风险,但即使手术治疗的烟雾病患者,术后发生卒中的终生风险也会增加
易犯错误
由于颅内出血风险较高,出现脑缺血的烟雾病患者,禁用静脉注射组织纤溶酶原激活剂
对于儿童患者,应激、哭闹、疼痛和过度通气可能加重脑缺血;应采取措施尽量避免促发卒中
颅内出血后不推荐预防性使用抗癫痫药物,因为数据显示死亡率和致残率较高,并且未减少偶发性癫痫发作
临床定义
烟雾病是一种脑血管疾病,特征为颅内颈内动脉及其近端分支慢性进行性狭窄
Moyamoya是一个日语词汇,意思是“烟雾”,描述该病的影像学表现
随着时间的推移,颈内动脉发生闭塞,同时出现大脑基底部侧支血管
血管狭窄的主要临床后果为脑血流减少和卒中风险升高
烟雾病是指无其他疾病的情况下出现的双侧特发性狭窄
动脉疾病为单侧并且伴发基础全身性疾病时,使用的术语是烟雾综合征
临床表现
临床表现不尽相同,从头痛到癫痫发作、卒中和颅内出血,均可能发生
烟雾病儿童患者常发生缺血性事件(70% ~ 80%),而成人可能发生缺血性或出血性事件
小部分患者无症状,疾病为偶然发现
体格检查
轻偏瘫:可能为一过性(持续几分钟到几小时)或永久性;感觉障碍;失语症;基底神经节损伤导致的不自主肢体运动(即舞蹈病);癫痫发作(见于约5%的患者);视野缺损或共轭凝视偏移
实验室检查
抗核抗体检测和红细胞沉降率
抗核抗体检测,特别是稀释1:160倍或以上时,可作为血管炎或系统性红斑狼疮或其他自身免疫疾病的筛查指标,并及时请风湿科医生会诊,进行进一步评估
红细胞沉降率轻度升高不仅见于血管炎患者,还可见于多种炎症性疾病患者,例如感染、恶性肿瘤和肾病
凝血检查
如果结果异常,咨询血液科医生确定高凝状态的病因:抗凝血酶Ⅲ;C蛋白和S蛋白;V因子Leiden基因突变;凝血酶原基因突变;抗磷脂抗体
基因检测
对亚裔患者RNF213编码区或全身性血管疾病患者ACTA2编码区进行基因测序分析可能发现易感性
●
亚洲患者RNF213区存在c.14576G>A多态性
ACTA2突变
基因检测注册中心网站上可查询到能够进行此项检测的实验室信息
ClinicalKey临床精钥 检索结果
影像学检查
脑部MRI
适用于所有烟雾病患者的诊断性检查
提示烟雾病的MRI表现:
颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的流空信号减少,基底神经节和丘脑侧支血管的流空信号明显
在液体衰减反转恢复序列上,由脑沟处明亮的线状信号标记的皮层血流量减少,称为“常春藤征”(高度特征性表现)
基底神经节区域存在侧支血管,通常T2加权成像上最明显
MRI弥散加权成像显示急性梗死最清楚,而MRI T1和T2加权成像显示慢性梗死更清楚
MRI弥散加权成像诊断急性出血的敏感性与CT相同
MRI识别特定侧支网络和明显狭窄区域的能力有限,因此制定手术计划时需要行血管造影
烟雾病的典型MRI扫描。T1加权(A)和T2加权(B)图像显示皮质萎缩、陈旧性梗死和由基底侧支(箭头)产生的流空信号。C,液体衰减反转恢复图像显示“常春藤征”(箭头)与双侧缺血相符。
From Smith ER et al: Moyamoya disease. In: Winn HR, ed: Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017:1766-72. Figure 220-3.
脑部MRA
与MRI同时进行并联合使用,可显示远端颈内动脉和Willis环侧支血管中的狭窄病变
MRA因其无创性已经取代传统的导管血管成像,成为烟雾病的首选诊断成像方式,但必须使用MRI完成
若要使用MRA替代导管血管造影诊断烟雾病,MRA必须显示双侧病灶并且同时显示以下两项:
颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和(或)大脑中动脉近端部分狭窄或闭塞
基底神经节异常血管网,显示2处以上流空信号
MRA也有助于发现卒中的其他病因(例如动脉夹层、静脉血栓形成、血管炎、纤维肌发育不良)
导管血管造影
烟雾病的金标准诊断检查,也是成功手术计划必需的检查
血管造影是获得侧支网络详细信息的最准确检查
血管造影出现下列表现,可以确诊烟雾病:
颅内颈内动脉远端至大脑前、中、后动脉近端的双侧狭窄
在动脉期梗死性病变附近出现异常血管网络
当诊断不明确、进行术前计划和术后评估时,需要进行此项检查
术前计划时,发现自发性硬膜外侧支的存在至关重要;阻断这些侧支可能导致医源性卒中
如果MRI扫描和MRA结果符合诊断标准,并且不考虑手术,可以省略导管血管造影检查
非增强头部CT
怀疑缺血性卒中或颅内出血,应立即行非增强头部CT(20分钟内)
烟雾病患者,如果大脑皮层分水岭区、基底神经节、深部白质或脑室周围区域CT扫描显示出血(高密度)或缺血(低密度),提示卒中
仅CT扫描不足以诊断烟雾病
颈动脉超声检查
用于排除颈动脉和颈动脉分叉处的动脉粥样硬化
治疗目标
血管重建术的目的是改善脑血流量,恢复储备能力,预防脑梗死
治疗方法
目前烟雾病的治疗旨在通过改善大脑半球的血流量来预防卒中,但不能阻止或逆转原发疾病过程
神经外科血管重建是治疗的关键
药物治疗
缺血性疾病患者:
抗血小板治疗旨在减少血管狭窄,但证明它可以有效预防缺血性卒中的证据有限
抗血小板治疗通常持续终生,包括血管重建术后
出现缺血性卒中的烟雾病患者,禁用静脉注射组织纤溶酶原激活剂,因为颅内出血的风险较高
立即采取措施处理与脑血流中断有关的急性症状,预防卒中或其进展:使用等渗液体静脉补液(通常为常规维持补液速度的1.25 ~ 1.5倍);避免低血压和过度通气;补充吸氧;CT显示无出血的情况下,考虑使用阿司匹林治疗急性动脉缺血性卒中;不要给予溶栓治疗
出血性卒中患者:
对于收缩压超过150 mmHg的患者,目标是将收缩压降至140 mmHg以下
尽管对烟雾病患者无特异性,但证据显示,对于出血性卒中成年患者,收缩压降至该水平是安全的,并且结局更好
避免低血压
美国心脏学会/美国卒中学会指南建议出血性卒中患者不要预防性使用抗癫痫药物,但对于癫痫发作患者更倾向于使用抗癫痫药物。一些专家推荐使用左乙拉西坦或苯巴比妥
顽固性头痛或偏头痛在烟雾病患者中很常见,可处方钙通道阻滞剂缓解症状
通常药物治疗效果较差,不进行手术干预疾病会进展
生活方式调整
烟雾病患者应尽量适应特定的生活方式,减少引发血管痉挛或缺血事件的可能性(例如避免吸烟和使用兴奋剂,避免过度通气)
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