皮肌炎一例误诊分析

2018-12-07 xin.C 实用皮肤病学杂志

患者,男,59 岁。因颈部出现散在红斑 1 个月余,加重并蔓延至全身 3 周,伴瘙痒,于 2016 年 4 月 15 日就诊。1 个月前,无明显诱因患者颈部出现数片手掌大小红斑、伴瘙痒,无发热、咳嗽、腹泻等不适。自行口服氯雷他定治疗,无好转;3 周前患者于室外植树、日晒后饮酒、进食牛羊肉,当天皮损加重并泛发至躯干、四肢,瘙痒加重,伴腰背部酸痛。多次就诊于外院,均诊断为湿疹,予复方甘草酸苷、抗组 胺

临床资料

患者,男,59 岁。因颈部出现散在红斑 1 个月余,加重并蔓延至全身 3 周,伴瘙痒,于 2016 年 4 月 15 日就诊。1 个月前,无明显诱因患者颈部出现数片手掌大小红斑、伴瘙痒,无发热、咳嗽、腹泻等不适。自行口服氯雷他定治疗,无好转;3 周前患者于室外植树、日晒后饮酒、进食牛羊肉,当天皮损加重并泛发至躯干、四肢,瘙痒加重,伴腰背部酸痛。多次就诊于外院,均诊断为湿疹,予复方甘草酸苷、抗组 胺药口服,糖皮质激素类乳膏外用治疗,效果欠佳。既往有高血压病病史 20 年,最高 160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),口服苯磺酸氨氯地平 5 mg 每日 1 次,血压控制良好(约 120/80 mmHg);否认其他内科病史。否认家族病史。

系统查体:一般情况好,活动自如,四肢肌张力可,肌力Ⅴ级,其他系统检查无异常。

皮肤科检查

双上睑、面颈、躯干、四肢伸侧及双手背侧对称分布大小不等、边界清晰的片状水肿性暗红色斑,压之褪色,未见水疱、鳞屑及渗出,颈后及肩背部皮肤异色改变;皮肤皱褶部位未见皮损;全身浅表淋巴结未触及增大(图 1)。根据患者起病前有户外长时间紫外线照射病史,且接触衣物部位多发皮损、皱褶部位无皮损的特点,故初步诊 断为①光敏性皮炎?②接触性皮炎?根据患者腰痛症状及劳动经历,考虑腰椎间盘突出,收入院治疗。



实验室及辅助检查

血、尿、粪常规均正常。予口服氯雷他定 10 mg 每日 1 次、盐酸赛庚啶 2 mg 每晚 1 次抗敏治疗,外用丁酸氢化可的松乳膏对症处 理。2 d 后,患者皮损较前颜色转暗,肌肉疼痛及肌无力症状较前明显加重,肌力Ⅳ级。

实验室检查示: 丙氨酸转氨酶(ALT)71 U/L(正常值 9 ~ 50 U/L),天冬氨酸转氨酶(AST)263.0 U/L(15 ~ 40U/L),总蛋白(TP)51.0 g/L(65.0 ~ 85.0 g/L),白蛋白 (ALB)28.2 g/L(40.0 ~ 55.0 g/L),钙 1.79 mmol/L (2.11 ~ 2.52 mmol/L);抗核抗体(ANA)1:160(斑点型),抗 Jo-l(抗组氨酰 tRNA 合酶)、抗 PL-7、Mi-2、抗 p155 抗体、可浸出核抗原(ENA)、免疫球蛋白及补体均阴性。男性肿瘤标志物:神经元特异烯醇化酶(NSE)53.4 μg/ml(< 12.5 μg/mL),细胞角蛋白片段(CYF211)3.32 ng/ml(< 3.30 ng/ml)。 腹部多普勒超声示脂肪肝,肝弹性测定结果正常。进 一步完善肌酶检查发现:肌酸激酶(CK)10 185 U/L (40 ~ 200 U/L),CK 同工酶(质量)18.8 ng/m(l 0 ~ 6.6 ng/ml)。抗中性粒细胞胞质抗体过筛试验阴性。结核感染 T 细胞阴性。结核杆菌抗体阴性。

组织病理

左肘伸侧皮损组织病理示:表皮见角化不良细胞,基底细胞液化,表皮下裂隙形成,真皮浅层高度水肿,真皮浅中层血管及附属器周围中等量淋巴细胞、少量嗜酸粒细胞浸润,伴黏蛋白沉积(图 2a)。三角肌活检组织病理示:部分肌纤维肿胀变性,横纹消失,肌膜细胞增生,部分肌纤维萎缩,肌间散在少量淋巴细胞浸润(图 2b)。胸部计算机断层扫描(CT)示双肺多发炎症性病变。单光子发射计算机断层显像(胸腹部 SPECT) 未见明显异常。



诊断及治疗

最后诊断:皮肌炎。

治疗:注射用甲泼尼龙琥玻酸钠 40 mg、注射用还原型谷胱甘肽 2.4 g、复方甘草酸苷注射液 40 ml 每日 1 次静脉滴注,硫酸羟氯喹 400 mg 每日 1 次口服,连续治疗 7 d。期间患者胸背部皮损较前消退,全身无力及肌肉酸痛症状较前减轻,复查 CK 持续下降,第七日 CK 已降 至 2 013 U/L。入院第 11 日,患者病情明显好转出院, 注射用甲泼尼龙琥玻酸钠 40 mg/d 改为甲泼尼龙片 40 mg 每日 1 次口服继续治疗。出院 1 个月后,患者胸腹部皮损已消退,全身无力及肌肉酸痛症状基本好转,甲泼尼龙片减为 36 mg/d。此后患者每月定期于门诊复查,甲泼尼龙逐渐减量。出院第 6 个月复查胸 部 CT 无异常,甲泼尼龙片减量至 20 mg/d 继续维持治疗。出院第 10 个月后,CK 值稳定在 50 ~ 60 U/L,甲泼尼龙片维持在 6 mg/d,现仍在随访中。

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种病因不 明的慢性特发性自身免疫性疾病,主要以进行性对 称性四肢近端肌无力以及眶周水肿性红斑为特征。 成人皮肌炎好发于 40 ~ 60 岁,女性发病约 2 倍于男性。皮肌炎病因及发病机制尚不明确,多认为与 免疫、感染、遗传及肿瘤等多种因素相关。多数学者认为DM是一种补体介导的自身免疫性微血管病,细胞免疫和体液免疫激活的免疫过程以及其他因素在皮肌炎的发病中起着重要作用。有研究表明,细胞凋亡可能促进了皮肌炎皮损的发生,其具体机制有待进一步证明。

原始出处:

张樱子,钟珊,李邻峰,梅雪岭等,皮肌炎一例误诊分析[J],实用皮肤病学杂志,2017,10(3):177-179

作者:张樱子 钟珊 李邻峰

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