NEJM:肺泡蛋白沉积症的铺路症-病例报道

2020-01-16 xing.T MedSci原创

铺路症不是肺泡蛋白沉着症的病因,可以在许多其他疾病中看到,包括急性呼吸窘迫综合征、类脂性肺炎、组织性肺炎、肺出血和吉罗韦氏肺孢子虫肺炎。

患者为一名有20年吸烟史34岁男子,因呼吸困难和咳嗽病史逐渐加重4个月到急诊科就诊。当患者呼吸环境空气时,氧饱和度为65%。他在休息时似乎也有呼吸困难,手指和嘴唇发蓝,手指呈杵状。

肺部听诊声音正常。计算机胸部断层扫描显示弥漫性毛玻璃样阴影,小叶间和小叶内间隔增厚-这种改变被称为铺路症(如图A所示)。支气管镜检查得到了乳状的灌洗液,病理学检查显示巨噬细胞中充满了对高碘酸-席夫氏染色呈阳性的蛋白质,以及大量的嗜酸性粒细胞。这些发现证实了肺泡蛋白沉着症的诊断,这是由于表面活性剂更新障碍所致。



铺路症不是肺泡蛋白沉着症的病因,可以在许多其他疾病中看到,包括急性呼吸窘迫综合征、类脂性肺炎、组织性肺炎、肺出血和吉罗韦氏肺孢子虫肺炎。该患者按顺序进行了两肺的大量灌洗,每个肺中使用了15升盐水。图B中从左至右显示了在灌注了1、3、5和15升盐水后从右肺流出的灌洗液的外观。

在6个月后的随访中,患者的临床状况有了很大改善,在呼吸周围空气时氧饱和度达到了92%。
 
原始出处:

Brian W. Allwood,et al.Crazy Paving in Pulmonary Alveolar Proteinosis.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1908563

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  1. 2020-01-17 yjs木玉

    好好好好好好

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