鞍区室管膜瘤一例
2020-02-14 刘梦琦 刘有 陈志晔 中国医学科学院学报
室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤，分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外，其中脑室外室管膜瘤占45%～65%，鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民解放军总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学确诊的鞍上室管膜瘤，现报道如下。
室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤，分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外，其中脑室外室管膜瘤占45%～65%，鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民解放军总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学确诊的鞍上室管膜瘤，现报道如下。
1.临床资料
患者，男，35岁，视物模糊16d入院。患者于2017年5月9日开始无明显诱因出现视物模糊感，于我院眼科门诊就诊，检查提示右眼视力明显下降，伴视野缺损，查体提示巴彬斯基征及脑膜刺激征均阴性，行头颅CT检查鞍区占位性病变。病程中患者近4个月有性欲减退，偶有头痛、头晕，无恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等。
MRI表现：病变位于鞍区，病变向上累及三脑室，向后累及脚间池，向下累及桥前池及左侧桥小脑角区，呈塑形性生长。病变以实性成分为主，局部可见囊性改变。实性成分呈稍长T1稍长T2信号影，病变信号欠均匀，局部可见粗大流空血管影，增强扫描呈显著不均匀强化。囊性部分呈长T1长T2信号影，增强扫描未见明确异常强化。病变周边可见不规则环形强化信号影，壁厚薄均匀。邻近视交叉、视束及脑结构呈受压推移改变，灶周未见明确水肿信号影。垂体未见明显异常，垂体柄受压移位（图1）。CT表现：病变呈等及稍低密度肿块影，病变周边局部可见结节样钙化（图2）。
图1 男，35岁，鞍区室管膜瘤，病变位于鞍区，向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池，呈塑形性生长，病变呈稍长T1稍长T2信号影，DWI呈等信号影，病变内部可见流空血管影，增强扫描呈显著不均匀强化。A.横轴位T2WI；B.横轴位T1WI；C.横轴位DWI；D.横轴位T1WI增强；E.矢状位T1WI增强；F.冠状位T1WI增强
图2 横轴位CT平扫，病变位于鞍区，呈等及低密度，灶周可见结节样钙化（箭头）
手术记录：左侧额颞入路鞍区肿瘤切除，术中可见双侧视神经、视交叉肿胀，颜色苍白，探查可见肿瘤呈灰褐色，质软，血供丰富，瘤内可见异常病理血管，取少量肿瘤组织送术中冰冻提示低级别胶质瘤。肿瘤血供丰富，部分切除后不易止血，且暴露困难，停止切除。病理学印象术中送检肿瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2 cm，术后送检肿瘤大小0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm。镜下可见血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区（图3）。免疫组织化学检查显示肿瘤细胞：GFAP（+）、EMA（－）、P53（+10%）、Ki-67（+8%）。印象为室管膜瘤，WHOⅡ级。
图3 镜下血管周围假菊形团及室管膜菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区
2.讨论
室管膜瘤的病理学基础为起源于脑室内的室管膜细胞及脑室外白质的室管膜细胞巢，因此发病部位可以为脑室内及脑室外。按解剖学又可分为幕上及幕下室管膜瘤。对于幕上室管膜瘤，常见的发病部位为脑室外及脑室内。而发生在鞍区的室管膜瘤极为罕见，目前文献报道约9例，可能与垂体柄或鞍上存在室管膜细胞的胚胎残留或移位有关，其特征性影像学表现较少，诊断相对困难。
目前文献报道鞍区室管膜瘤特点如下：（1）病变可累及鞍内、鞍上及鞍内鞍上都累及，蝶鞍可扩大，肿瘤较大时可压迫视交叉，垂体柄上抬，向上可突入第三脑室，基底节区受压变形；（2）病变可表现为实性及囊实性，实性成分可位于鞍内、鞍上或鞍内及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍上；（3）MRI信号特点为实性部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号影，增强扫描实性成分常均匀强化，囊壁可见强化；（4）CT可表现为高密度肿块，可无钙化。
本例患者除了符合以上征象外，同时具有以下相对特异性征象：（1）“塑形性”生长方式。本例病变向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池及桥小脑脚区，呈钻孔样生长。此方式类似于幕下室管膜瘤的生长方式。（2）DWI呈等信号，提示肿瘤细胞较为疏松，可能与ki-67指数低［平均为（2.6±2.6）%］有关。（3）流空血管。鞍上室管膜瘤血供丰富，平扫可见显著流空血管影，增强扫描显著强化。本例鞍区室管膜瘤的主要鉴别诊断为颅咽管瘤。
鉴别要点如下：（1）颅咽管瘤通常表现为90%囊变，90%钙化，90%强化（实性部分结节样强化，囊壁环形强化），而鞍区室管膜瘤通常也表现为囊实性肿瘤，部分可表现为纯实性肿块。但颅咽管瘤的强化为结节样强化，而室管膜瘤的强化为实性均匀强化（纯实性）或不均匀强化（囊实性）；（2）颅咽管瘤的钙化通常为蛋壳样钙化，而室管膜瘤的钙化通常表现为局灶性结节性钙化；（3）颅咽管瘤囊性成分T1WI信号多变，可变现为短T1或长T1信号影，而颅咽管瘤囊性成分通常为长T1信号影；（4）颅咽管瘤通常流空信号少见，而室管膜瘤可见流空信号。
总之，鞍上室管膜瘤的相对特征性MRI表现为囊实性肿块（实性成分为主），DWI等信号，显著不均匀强化，可见多发流空血管影，病变呈塑形性生长，这些特征可以作为鞍上室管膜瘤诊断及鉴别诊断的重要线索。
原始出处：
刘梦琦,刘有,陈志晔.鞍区室管膜瘤一例[J].中国医学科学院学报,2019,41(01):139-142.
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