脂质化型纤维组织细胞瘤 1 例

2020-08-18 赵居艳,周晓鸿 中国皮肤性病学杂志

患者男,65 岁,左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节,无明 显自觉症状,未诊治。随着年龄增长,结节逐渐增 大,生长缓慢。

1 临床资料

患者男,65 岁,左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节,无明 显自觉症状,未诊治。随着年龄增长,结节逐渐增 大,生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史,无局部外伤史。 皮肤科情况: 左足外踝关节处见一约 3. 0 cm × 4. 0 cm 大小半圆球形暗褐色肿块( 图 1) ,表面可见黄色 组织,皮肤粗糙,触之质硬,活动度差,境界尚清,无 红肿、压痛。心肺腹及全身浅表淋巴结查体无异常。 组织病理: 镜下见病变组织位于真皮层,无明显边 界。表皮角化过度、不规则增生肥厚、皮突延长,向 真皮延伸,并相互吻合成筛网状,基底层色素增加; 真皮内见大量的泡沫样组织细胞聚集,纤维组织大 量增生,呈玻璃样变性,似铁丝样及骨基质样改变 ( 图 2) 。诊断: 脂质化型纤维组织细胞瘤。治疗: 局 部皮损切除缝合。术后患者恢复可。

图 1 左足外踝皮损 Fig. 1 Skin lesions of left lateral ankle HE × 20; HE × 100; HE × 200; HE × 400 图 2 组织病理: 病变组织相对局限,无明显的边界,真皮层可见大量玻璃样变性的胶原纤维及泡沫细胞

2 讨论

皮肤纤维组织细胞瘤是一组具有纤维母细胞和 组织细胞分化的间叶肿瘤,发生在真皮及皮下,在同 一种肿瘤中常有多种细胞成分存在,是一种常见的 间叶源性肿瘤。脂质化型纤维组织细胞瘤( lipidized fibrous histiocytoma,LFH) 是其中一种较为罕见的亚 型( 约占 2% ) [1],于 1994 年被确定,2000 年由 Iwata 等[2]学者对其做了系统性描述。临床上,LFH 好发 http: // pfxbxzz. paperopen. com 于老年男性,呈单发的黄色外生性丘疹、结节,质硬, 较常见的皮肤纤维瘤大,切面为黄色[3]。发生部位 较为特定,好发于下肢,尤其是踝关节周围,因此又 称为“踝关节型纤维组织细胞瘤”,但其他部位也可 发生,国内有学者报道肿瘤组织可发生于外阴和大 腿[4-5]。本文报告的这一病例,其发病年龄、部位及 皮损特点均与上述临床表现相符。 目前,LFH 的病因以及好发于下肢踝部的机制 尚不明确,LFH 是否为普通类型的皮肤纤维瘤退变 所致,国内外尚无相关文献报道。有学者[5]推测,LFH 可能起源于皮肤间充质细胞。Wagamon 等[6]对 LFH 和常见纤维瘤患者的血脂水平做了对比,两者无明 显差异,故血脂水平与 LFH 之间无确切关系,Wagamon 推测 LFH 的发生可能与营养不良相关。 2000 年 Iwata 等[5]学者提出了 LFH 组织学诊 断标准: 具备常见皮肤纤维瘤的典型特征的同时,超 过 75% 的肿瘤区域被泡沫细胞和玻璃样变的基质 占据[4,7]。在低倍镜下可观察到局部增生的表皮突 相互吻合形成筛网状结构; 肿瘤组织一般不累及真 皮乳头层及表皮,边缘区瘤细胞与周围胶原组织交 互排列,病变组织相对局限,但无明显的边界。高倍 镜下肿瘤组织由大量泡沫状细胞及玻璃样变的胶原 纤维组成,玻璃样变的胶原纤维呈网格状或金属丝 样包绕在泡沫细胞周围。肿瘤细胞多为圆形、卵圆 形或多边形,胞质较丰富,淡染,呈多泡状; 细胞核染 色质稀疏、空泡状,部分病例可见小而明显的核仁, 核分裂象罕见( < 1 个/10 HPF) ,无明显异型性。病 变组织周边区胶原纤维较纤细,呈网格状、金属丝 样,中央区胶原纤维粗大,呈瘢痕疙瘩样或骨基质样外观。有些病例当中可以观察到多少不等的含铁血 黄素颗粒沉着,该区域泡沫细胞明显增多,这种改变 可能是由于肿瘤组织内出血及退变所致。病变组织 少见破骨细胞样巨细胞、杜顿巨细胞及异物巨细胞, 无坏死及囊性变。相对于普通的皮肤纤维瘤,LFH 并没有特异的免疫组织化学标志物[8]。 本例根据患者年龄、部位、皮损及组织病理学特 点 等 方 面 均 符 合 LFH 特 征。遗 憾 的 是 未 完 善 CD68、CD34、Ki-67、SMA 等免疫组织化学标志物的 检查,但这并不影响对本例 LFH 的诊断。 LFH 需与以下疾病相鉴别: ①普通型皮肤纤维 瘤: 可含有部分脂质化的泡沫细胞,但排列成席纹状 或漩涡状的肿瘤性梭形细胞较多见,不形成明显的 网格状玻璃样变的胶原纤维,与 LFH 不难鉴别[9]; ②幼年性黄色肉芽肿: 主要发生于新生儿和半岁以 内的幼儿,成人罕见,多见于头颈、躯干上部,很少发 生于四肢,可自行消退。镜下主要特点为可见大量 组织细胞和散在的 Touton 巨细胞、黄色瘤细胞,缺 乏玻璃样变的胶原纤维; ③黄瘤病: 黄瘤病分为结节 性黄瘤、腱黄瘤、发疹性黄瘤等,皮损呈黄色、橘黄色 或棕红色结节或斑块,可伴发全身脂质代谢紊乱和 其他系统异常,镜下可见大量泡沫细胞聚集,但同样 缺乏玻璃样变的胶原纤维; ④局限性腱鞘巨细胞瘤: 好发于关节附近,多发于手指,临床表现为缓慢生长 的无痛性小结节。镜下由单核样细胞、破骨样多核 细胞及黄色瘤细胞组成,间质有不同程度胶原化。 但多数病例可见到形态不一的裂隙或假腺泡样结 构,接近一半左右的病例可见较多的核分裂( 3 ~ 5 个/10 HPF) ; ⑤骨肉瘤: 由于 LFH 中可见有骨基 质样变的胶原,可与骨肉瘤混淆,但骨肉瘤中间质细 胞常有明显异型性,核分裂象多见。 最新研究发现[10],在皮肤镜下查看 LFH 肿瘤 组织,均可见到均匀分布的黄色背景,这一点有助于 临床明确 LFH 的诊断。 LFH 的治疗一般采取外科手术切除,由于肿瘤 体积较大,一般手术切除后还需皮瓣转移、修复。目 前暂未见到复发及转移的相关报道。本例患者术后 恢复可。 ( 志谢: 本病例有幸得到中国医学科学院皮肤 病医院陈浩教授指导,特此致谢! )

参考文献略。

原始出处:

赵居艳,周晓鸿,脂质化型纤维组织细胞瘤 1 例并文献复习[J],中国皮肤性病学杂志,2020,34(8)。



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