1例长期生酮饮食治疗癫痫的患儿行脊柱侧凸手术的麻醉管理

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【病例析评】

1 病例资料

1.1　病史回顾

患儿女性，12岁5个月，身高157 cm，体重48 kg，加拿大籍。患儿于出生后7 d出现癫痫频繁发作，药物序贯治疗效果不佳，在内科医师和临床营养师的指导下选择生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy, KDT）得以缓解和控制，近10年病情平稳，未出现癫痫发作。现KDT每日能量供应1 430 千卡，摄食比例为32%中链甘油三酯、41%橄榄油、17%碳水化合物、10%蛋白质，每日分5餐摄入。患儿既往合并智力低下，现智力水平等同于6岁儿童。2年前明确诊断为“脊柱侧弯”，由于腰背部隆起畸形、双下肢步态不稳，严重影响生活质量，拟行T5~L1脊柱侧凸手术治疗。

1.2　麻醉经过

术前由多学科会诊共同研讨、制定围手术期管理方案，并详细告知患儿监护人。患儿美国麻醉医师协会分级Ⅲ级，心、肺功能良好，术前实验室检验及影像学检查结果均未见明显异常。除常规准备外，围手术期继续KDT，嘱患儿于手术当日晨（6点30分）进行第1剂饮食。入室（12点30分）监测生命体征，给予盐酸右美托咪定（生产批号：33K070111，宜昌人福药业有限责任公司）0.5 μg·kg−1·h−1、苯磺酸瑞马唑仑（生产批号：30T10151，宜昌人福药业有限责任公司）1 mg·kg−1·h−1持续泵注至患儿意识消失后，静脉注射舒芬太尼注射液（生产批号：AB40301631，宜昌人福药业有限责任公司）20 μg、苯磺顺阿曲库铵（生产批号：240121XA，江苏恒瑞医药股份有限公司）10 mg行麻醉诱导，脑电双频指数控制在40~60，行气管插管及桡动脉、颈内静脉穿刺置管术。术中持续泵注苯磺酸瑞马唑仑1~3 mg·kg−1·h−1、盐酸瑞芬太尼（生产批号：30A06151，宜昌人福药业有限责任公司）0.2~0.5 μg·kg−1·h−1行麻醉维持，并根据脑电双频指数调整用量。监测运动诱发电位，显示参数无明显改变。手术结束后予以舒芬太尼10 μg，并带气管导管送入重症监护治疗病房（intensive care unit, ICU）。术程7 h，麻醉时长8 h 30 min，术中输注以复方氯化钠为主的晶体液共2 300 ml，自体血300 ml，出血量400 ml，尿量500 ml。围手术期严密监测血酮、血糖水平，分别于术前1 d（T1）、切皮前（T2）、椎弓钉植入前（T3）、矫形棒置入后（T4）、缝皮前（T5）、入ICU后（T6）、拔管后（T7）、术后1 d（T8）检测血酮、血糖（表1），并监测T2、T3、T4、T5时动脉血气，包括酸碱度（potential of hydrogen, pH）、碳酸氢根离子（HCO3−）、碱剩余（base excess, BE）、电解质等（表2）。

1.3　术后情况

入ICU约2 h后拔除气管导管，患儿无明显躁动，配合度可。术后4 h开始KDT第2剂饮食，由于腹胀感明显，术后1 d在营养师指导下改为肠外营养治疗，于术后第2天腹胀缓解后继续KDT。术后14 d出院。随访患儿至术后6个月，未出现癫痫发作。

2 分析与讨论

癫痫对儿童的认知水平、生长发育可产生严重影响，尽管多种新型药物不断应用于临床，仍有近40%的发作得不到有效控制，成为难治性癫痫，外科手术、KDT及神经调节目前已应用于临床治疗，其他疗法（如干细胞移植、基因治疗）尚处于研究阶段。本例患儿长期应用KDT，通过高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食结构，提高脂肪转化率，使机体利用酮体代替葡萄糖供能，对控制癫痫发作及改善认知疗效显著，其治疗机制可能包括减少神经元过度激活、改善大脑神经元代谢、减少炎性介质和活性氧数量、抑制谷氨酸释放、增加γ‑氨基丁酸合成并抑制降解、提高腺苷水平促进细胞稳态、抗氧化应激等。由于患儿代谢状态的改变，其接受手术、麻醉的风险较普通人群显著增加，Hinton等和Ichikawa等曾分别报道接受KDT的患儿全麻下行短小手术，术后未出现并发症，而Soysal等在一项对24例患儿行不同类型手术的回顾性研究中表明，部分患儿出现术后恶心呕吐、癫痫发作加剧、严重代谢性酸中毒等，当前儿童KDT麻醉管理的临床证据仍匮乏。

针对本病例，全面的术前评估是必要的，患儿既往未使用药物，长期KDT控制癫痫未见不良反应，现病情稳定，营养状况佳，术前实验室检查、心电图、胸部CT等均无异常，与监护人、营养治疗师密切沟通，并经多学科共同研讨制定围手术期管理方案。由于应激、禁饮食、麻醉药物、容量平衡等多因素均可造成血酮水平波动，而维持机体血酮水平对麻醉安全管理至关重要，因此本病例采用基于血酮监测下麻醉方案。参考相关指南，当前KDT患儿的最佳血酮水平尚无明确规定，当其数值>5 mmol/L时应考虑超出营养性酮症范围，可给予2~4 g碳水化合物抑制酮体生成。本例患儿术中各时点血酮水平均较术前升高，但总体相对稳定，且未出现临床相关症状，表明血酮监测下进行麻醉手术是安全、可行的，对减少并发症具有一定的应用价值。术前禁饮、禁食会增加低血糖风险，但KDT的抗癫痫作用在输注葡萄糖后可能会迅速逆转，因此计划术中血糖<2.2 mmol/L时再进行治疗。本病例围手术期血糖水平平稳，可能与尽量缩短禁食时间有关，也可能由于酮症对胰岛素诱导的低血糖具有保护作用。术中多次进行血气分析监测相关指标，结果均无明显异常，表明患儿机体内环境稳定、代谢平衡，当受临床条件限制无法进行血酮监测时，血气分析中的酸碱平衡对酮症的辅助诊断也具有一定价值。

脊柱侧凸手术需在全麻下开展，丙泊酚虽为癫痫儿童术中常规用药，但其含有的高碳水化合物可能影响机体生酮状态，且长时间大剂量输注易诱发丙泊酚输注综合征，导致难治性低血压、横纹肌溶解等并发症。其他镇静药物（如依托咪酯、氯胺酮）均可能诱发癫痫发作，吸入麻醉药也可能引起中枢神经系统兴奋性活动，常规麻醉用药方案并不适用于本病例。有研究表明，右美托咪定用于行脑电图检查的孤独症儿童，其镇静作用类似于Ⅰ相睡眠，对癫痫患儿是安全的，同时还可减少外周血儿茶酚胺蓄积，调节脑血管神经发挥脑保护作用。苯二氮卓类药物通过激活γ‑氨基丁酸，增加Cl−通道的开放频率，抑制神经元兴奋，可抗癫痫；瑞马唑仑作为新型超短效苯二氮卓类药物，已有成功用于儿科手术麻醉的报道。因此，本例患儿入室常规监测后选择应用右美托咪定、瑞马唑仑持续泵注行麻醉诱导，在与患儿的交流中使其缓慢入睡，尽量避免恐惧等情绪波动增加癫痫发作可能性。阿片类药物缓慢静脉给药时通常不引起癫痫发作，故麻醉维持采用瑞马唑仑联合瑞芬太尼，考虑到氟马西尼逆转苯二氮卓类镇静可能导致患儿抽搐，术后未使用拮抗药物，带气管导管入ICU缓慢过渡后拔除气管导管。

机体生酮状态也可能对全麻药物的代谢产生影响，KDT可通过增加腺苷水平降低吸入麻醉药的诱导速度，但尚不清楚是否对其他药物的疗效有影响。本病例选择全凭静脉麻醉，术中采用有创血流动力学监测，通过精细化液体治疗，维持体液平衡，补液以复方氯化钠制剂为主。此类患儿除糖类液体外，应谨慎输注生理盐水以避免高氯性代谢性酸中毒，但当前理想的液体管理方法尚未形成统一意见。患儿术中出血量较少，采用自体血回输技术，多次血气分析提示血红蛋白水平无明显下降，未输注异体血。若手术出血量大，必须输注异体血时应注意可能含有来自献血者体内的碳水化合物，即使血液制品可能导致机体生酮状态紊乱，仍不应以此为由拒绝输血。术后尽早恢复KDT有利于控制癫痫发作，患儿拔除气管导管后无不适感即开始当日第2剂饮食，可能由于手术时间长、创伤大，口服后因腹胀改为肠外营养支持治疗，症状缓解后继续KDT。围手术期可通过监测血酮或尿酮水平调整饮食，掌握患儿既往营养配比并继续原KDT方案是有益的。

KDT患儿围手术期麻醉管理是一个很大的挑战，癫痫发作可导致患儿缺氧、呼吸暂停、苏醒延迟等，增加患儿病死率。随着KDT越来越多地用于儿童耐药癫痫或其他代谢、神经疾病的治疗，麻醉医师应提高疾病认知，全面评估，关注机体生酮状态与围手术期多因素间的相互影响，保障患儿围手术期安全。

国际麻醉学与复苏杂志,2026,47(01):54-56 .

DOI：10.3760/cma.j.cn321761-20250328‑01413