口腔颌面部肌内型结节性筋膜炎3例

2020-07-13 李会旭 卜令学 潘克清 上海口腔医学

结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织病变,由浅表筋膜延伸到皮下组织或肌肉。NF由Knowaler等于1955年首次提出并命名。因病变

结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织病变,由浅表筋膜延伸到皮下组织或肌肉。NF由Knowaler等于1955年首次提出并命名。因病变生长迅速,增生的纤维母细胞生长活跃,核分裂象多见,组织学图像多变,极易误诊为肉瘤,故又称为假肉瘤性筋膜炎。

NF好发于四肢和躯干皮下浅筋膜或肌腱部位的深筋膜,分为3型:皮下型、肌内型、筋膜型,肌内型结节性筋膜炎少见,发生于口腔颌面部者更少见报道。本文报道3例发生于口腔颌面部的肌内型结节性筋膜炎,并对其病因、临床特征、组织病理学特点、诊断、治疗及预后进行分析,为临床诊断和治疗提供参考。

1.病例报告

病例1,男,28岁。6个月前无意中发现右侧面部有一肿物,约“花生米”大小,未觉疼痛不适,自述曾有面部创伤史。近1个月自觉肿物明显增大,以“右侧面部肿物”收入院。临床检查:右侧眶下缘下方触及一肿物,类圆形,大小约2.5 cm×2 cm,质韧,边界清楚,活动度可,与周围组织无粘连;无按压痛,隆起皮肤表面无充血、破溃,皮温与周围正常组织相同。B超结果显示:右颊部低回声肿物。

CT平扫(图1A)示:右侧上颌窦前壁下方类圆形高密度影像,肿物两侧与面部表情肌相连,并在同一层面,大小约2.1 cm×2 cm,CT值约41Hu,面部表情肌CT值约60Hu。初步诊断:右侧面部肿物,性质待查。告知病情及排除手术禁忌后,于全麻下行“右侧面部肿物切除术”。术中见肿物有完整包膜,与周围组织无粘连。肉眼见:结节样肿物,大小约2 cm×2 cm×1.5 cm,切面灰黄褐色,均质,胶冻样。病理结果为结节性筋膜炎。

病例2,男,59岁。7个月前无意中发现右侧面部有一肿物,约“黄豆粒”大小,未觉疼痛不适,否认创伤史。曾于当地医院就诊,诊断为“面部脂肪瘤?”,建议手术治疗,未做处理。近2个月自觉肿物增大速度加快,遂于青岛大学附属医院就诊并以“右侧面部肿物”收入院。临床检查:右侧腮腺前上部、颧弓下方可触及一肿物,类椭圆形,大小约2 cm×2 cm×3 cm,质韧,边界清楚,与周围组织无粘连,无明显按压痛,隆起皮肤表面无充血、破溃,皮温同周围正常组织。无面瘫征。腮腺导管乳头无红肿,挤压腮腺可见清亮液体自导管口溢出。

CT平扫示(图1B):右侧面颊部皮下类椭圆形低密度影像,大小约1.7 cm×2.1 cm,CT值约20Hu,表情肌及筋膜CT值约62Hu。与腮腺筋膜和表情肌在同一水平并相连,初步诊断:右侧副腮腺肿物,性质待查。告知病情及排除手术禁忌证后,于全麻下行“右侧腮腺区肿物切除术”。术中见肿物边界清楚,与腮腺和副腮腺均无粘连。沿肿物边缘外0.5 cm切除肿物,肉眼观:肿物呈实质性,切面见结节样肿物一个,灰黄色,边界欠清,质韧,包膜不清。病理结果为结节性筋膜炎。

病例3,男,60岁。2个月前发现上唇有一肿物,约“枣”大小,自觉上唇麻木不适,以“上唇肿物”收入院。临床检查:上唇正中下方膨隆明显,靠近唇红缘,在双侧人中嵴和唇红缘之间并挤压变形,表面黏膜皮肤无红肿、破溃,触及一肿物,类椭圆形,大小约2 cm×2 cm,质地韧偏硬,边界不清,与皮肤和黏膜均粘连,触诊略痛。

CT平扫示(图1C):上唇局部软组织增厚。肿物CT值约17.4Hu,上唇组织CT值41Hu。初步诊断:上唇唇腺肿瘤,性质待查。告知病情及排除手术禁忌证后,于全麻下行“上唇肿物切除术+下唇Abbe瓣转移修复术”。术中见肿物无完整包膜,沿肿物边缘外0.5 cm切除肿物,下唇Abbe瓣修复上唇缺损,分层严密缝合。大体切面见结节样肿物一个,灰白色,大小约1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm,边界尚清。病理结果为结节性筋膜炎,浸润周围肌肉组织。


2.结果

病例1和病例2随访6个月,未见复发。病例3术后2周断蒂,随访6个月,未见复发。

3.讨论

3.1病因

NF的发病机制尚不清楚,有学者认为纤维母细胞和肌纤维母细胞增生与病毒感染有关,属于一种特殊的炎症反应性增殖,但未经证实;另有学者认为由局部创伤引起。本组3例患者追问病史,病例1曾有面部创伤史,推测其发生可能与创伤有关;病例2、3自述无创伤史,病因不详。

3.2临床特征

NF发病无明显性别差异,以20~40岁最为常见,年龄最大50岁,最小8岁。本组病例1年龄28岁,与文献报道发病年龄一致,病例2、3均大于50岁,比文献报道的平均年龄偏大。有文献报道,10%~20%的病例发生在50岁以上。其好发部位位于上肢、前臂,其次为下肢及躯干。

Koyama等报道口腔颌面部的发生率较低,约占所有病例的7%~20%,其中头颈部是婴儿和儿童最常见的部位。Saad等的研究表明,口腔颌面部结节性筋膜炎好发于面部皮肤、腮腺区、下颌骨及颧骨的皮下组织内。Dan等的研究认为,口腔黏膜病变中,80%以上发生于唇黏膜和舌部。对相关文献的回顾发现,其病变部位有眶下缘、腮腺区、颧骨及下颌骨皮下组织、口底、颊黏膜、舌体、颈上部等。

本组1例发生于眶下区,1例发生于腮腺区,1例发生于上唇,与文献报道的发病部位相一致。NF常由筋膜向外生长至皮下,也可长入肌肉内,或在筋膜内形成一种梭形结构,或集中在真皮内生长。据此将其分为3型:①皮下型,最常见,边界清楚;②肌内型,最不常见,稍大,边界较清楚,以卵圆形、较大团块的形式存在,并附着在筋膜上;③筋膜型,呈不规则星形,沿浅筋膜和脂肪小叶间隔伸展。

本组3例患者病变均位于表情肌上,属于肌内型。NF的2个重要临床特征是生长迅速和体积较小。常表现为突然出现、生长迅速的皮下深部肿块或结节,与皮肤无粘连,皮肤表面色泽正常,边界尚清,质地不一。常见大小约为1~2 cm,4 cm以上较少见,而10 cm以上罕见。一般无全身症状。本组3例患者均短期内迅速增大,且体积均小于4 cm。其中病例3生长较快,边界不清,怀疑恶性肿瘤。所以临床上如遇生长迅速,边界不清的肿块,除应考虑较常见的各类恶性肿瘤外,也应考虑到此病的可能性。

3.3组织病理学特点

NF的组织病理主要特点是纤维母细胞增生活跃,增生的纤维母细胞形成“S”形漩涡;纤维母细胞之间形成小裂隙;组织裂隙中常见外渗的红细胞,形成渗出性微小出血;间质黏液变性。具有上述病理学特征可明确诊断。病例1、2镜检见梭形细胞,分化成熟,间质伴黏液变性,可见红细胞外渗,无完整包膜,部分呈浸润性生长,完全符合NF的病理表现。然而在某些具有浸润性,且细胞核分裂丰富的病例,难以与恶性肿瘤相鉴别,有时并不能完全明确诊断。因而有学者对本病进行免疫组织化学染色进行鉴别。免疫组织化学染色表现为Vim、SMA和MSA、Actin(+),S-100、Des和CK(-)。病例3镜检见:主要由梭形细胞构成,细胞形态一致,部分区域成席文状排列,伴少量炎细胞浸润及红细胞外渗,浸润周围肌肉组织,单纯病理检查不能明确诊断。免疫组织化学染色:SMA(+),诊断为:结节性筋膜炎。病理图片见图2、3。


3.4诊断

NF的临床特征除生长迅速和体积较小之外,没有其他特异性表现。本组3例患者结节的CT值均低于正常表情肌肌筋膜,其他影像学检查无特异性表现。Toledo等报道NF在CT上显示为清晰、均匀的肿块,增强CT显示轻度或无增强。其他文献报道,NF在CT和MRI上无独特影像学特征,所以无法用影像学诊断。3例患者的影像学资料见图1。文献报道,NF的误诊率可高达57%,诊断主要依靠病理学检查。本组病例均经病理学检查明确诊断,对于非典型的尤其是与恶性肿瘤难以鉴别的病变,应用免疫组织化学技术可得到明确诊断。

3.5治疗及预后

NF是一种良性增生性病变,对人体并无十分严重的危害。学者均认为,只要诊断明确,手术切除是治愈本病的最好方法,完全切除后一般不会复发,复发率不超过2%。也有文献报道,活检和不完全切除后,NF可自行消退。Yanagisawa等和deCarli等认为,黏液性结节性筋膜炎可随时间逐渐改变为纤维样组织学改变,从而导致自行退变;李永生报道,即使切除不完全,也可自行消退而不复发,但其具体机制目前尚不清楚。本病是否存在恶变倾向,目前尚无文献报道。本组3例患者均采用手术完全切除,术后随访未见复发和恶变倾向,可能与随访时间短有关。

综上所述,NF属于良性病变,发病机制尚不明确,诊断需临床检查和组织学检查相结合。手术切除是主要治疗方法,复发率极低。

原始出处:

李会旭,卜令学,潘克清,付伟伟,王亚玲.口腔颌面部肌内型结节性筋膜炎3例报告及文献复习[J].上海口腔医学,2019,28(04):430-434.

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