青年男性,左下肢间断发作不自主抖动半年,请诊断!

2019-11-25 不详 影像园

青年男性,左下肢间断发作不自主抖动半年,请诊断!

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者,男,19岁

【主诉】

左下肢间断发作不自主抖动半年

【查体】

左侧髂前上棘至脐上约4横指皮肤感觉较右侧减退,左侧大腿内肌群间断性痉挛。

【影像图片】





























【讨论问题】诊断

【讨论】

评论:病变定位于腰椎管内硬膜囊外病灶,硬膜囊受压,蛛网膜下隙增宽,增强病灶边缘线状强化,考虑神经鞘瘤囊变
 
【结果】

术中所见:肿物位于L3椎体平面,色白,有包膜与马尾神经黏连,打开包膜,可见小片状晶莹物质及澄清液体。

病理诊断:(椎管内)皮样囊肿
 
【病例小结】

椎管内皮样囊肿,为来源于胚胎残留组织的病变,并非真正的肿瘤。主要发生于儿童,病史长,症状一般自行缓解及复发。常发生于硬膜下,以腰骶部多见。囊内除含有表皮、真皮、皮肤附件、脱屑除外,还可含有液态脂肪、固体角化蛋白、胆固醇及纤维组织等。通常可合并其他畸形,比如:脊柱裂、脊膜膨出、皮毛窦及背部皮肤异常等。

CT表现:囊肿呈境界清楚的低密度,密度常低于脑脊液,CT值常为负值。囊壁及囊腔可发生钙化,角化蛋白亦呈高密度。囊肿较大时,可压迫椎管扩大,骨质边缘整齐。MRI表现:囊肿内所含成分不同,信号可以不同。液态脂肪及胆固醇含量较多时,呈双高信号;角化蛋白及固态胆固醇含量较高时,呈双低信号。因为囊内物质成分不均一,所以,信号不均质为其诊断的重要征象和依据。尤其是T1WI像上高信号,可为部位,也可为全部高信号。增强扫描时,一般囊液及囊壁不强化,偶有囊壁轻度强化。

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