JACC：Andersen-Tawil综合征的自然病程特征
2020-04-20 MedSci原创 MedSci原创
Andersen-Tawil综合征1型（ATS1）是一种罕见的致心律失常综合征，是由KCNJ2基因发生功能缺失突变导致。本研究旨在确定威胁生命的心律失常事件（LAE）的风险，确定此类事件的预测因素，并
Andersen-Tawil综合征1型（ATS1）是一种罕见的致心律失常综合征，是由KCNJ2基因发生功能缺失突变导致。本研究旨在确定威胁生命的心律失常事件（LAE）的风险，确定此类事件的预测因素，并确定ATS1患者抗心律失常治疗的疗效。
本研究纳入分析了118名来自23个临床中心的ATS1患者（平均年龄23 ± 17岁），经过平均6.2年时间的随访，有17名患者发生第一次LAE，5年累计发生率为7.9%。LAE发生风险的增高与昏厥病史、持续性室性心动过速（HR 9.34；p=0.001）和胺碘酮（HR：268；p<0.001）的使用相关（[HR]： 4.54； p = 0.02）。另外，单独使用β受体阻滞剂（1.37/100py；p=1.00）或联合使用Ic类抗心律失常药物（1.46/100py，p=1.00）均不能降低未经治疗的LAE发生率。
研究结果显示，ATS1患者的临床特征具有较高的LAE发生率。不明原因晕厥史或记录的持续性室性心动过速与LAE的高风险相关。胺碘酮是致心律失常的药物，在ATS1患者中应避免使用。
原始出处：
Andrea M et al.Natural History and Risk Stratification in Andersen-Tawil Syndrome Type 1.JACC.2020 Apr.
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