患者四肢麻木无力3月,这9种疾病你考虑哪种?

2020-04-10 简雯​ 医学界神经病学频道

作为神经内科医师经常会碰到因周围神经病就诊的患者,由于引起该病的病因多,有时难以明确诊断。现通过一个病例了解周围神经病的病因及相关知识。

作为神经内科医师经常会碰到因周围神经病就诊的患者,由于引起该病的病因多,有时难以明确诊断。现通过一个病例了解周围神经病的病因及相关知识。

病例介绍

患者女,72岁,因“四肢麻木无力3月”入院。

现病史:患者于3月前无明显诱因出现四肢远端麻木无力,无吞咽困难、饮水呛咳,无关节痛,无口腔溃疡,无皮疹,无口干、眼干,症状进行性加重,由四肢远端逐渐向近端蔓延,曾至外院就诊,予营养神经、改善微循环等治疗,患者症状仍逐渐加重,表现为不能站立,双手持物不能,为求诊治至我院门诊就诊,查肌电图示“广泛性周围神经损害,双下肢受累为重”,为进一步诊治门诊收入院。

患者自发病以来,精神、食欲、睡眠一般,大便2-4次/日,小便正常,体重下降10余斤。

既往否认糖尿病等慢性病史。否认酗酒史。否认毒物接触史。否认家族史。

查体:神志清楚,认知功能正常,构音清晰,颅神经未见阳性体征,双肘及双膝以下痛触觉减弱,双上肢近端肌力5-级,远端肌力4级,双下肢近端肌力4-级,远端肌力3级,四肢腱反射未引出,双侧病理征阴性,脑膜刺激征阴性。双下肢轻度水肿。

辅助检查:肌电图示:广泛性周围神经损害,双下肢受累为重。

▎老年人发病的慢性多发性神经病需考虑以下情况:

1、内分泌代谢性疾病:糖尿病、尿毒症、甲状腺功能减退;
2、VitB1、VitB12、叶酸缺乏;
3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;
4、结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、血管炎等;
5、艾滋病病毒、梅毒;
6、淀粉样变性周围神经病;
7、副瘤性周围神经病;
8、POEMS综合征;
9、副蛋白血症周围神经病。

入院后完善相关检查,尿常规、大便常规、血生化、糖化血红蛋白、风湿三项、AFP、CEA、CA199、ENA多肽、抗核抗体筛查、叶酸、VitB12、同型半胱氨酸正常。HIV、梅毒抗体 (-)。抗中性粒细胞胞浆抗体 (-)。尿本周蛋白 (-)。血常规示:PLT 399×109/L。ESR 26mm/h。

甲状腺功能示:T3 1.86pg/mL,T4 0.80ng/dL,TSH 12.99mIU/L。

腰穿:压力200mmH2O,红细胞计数4×106/L,白细胞计数5×106/L,蛋白 3125.14mg/L,糖 4.47mmol/L,氯化物 126.3mmol/L。

腹部+泌尿系+妇科彩超示:脾大,左肾囊肿。

骨髓涂片示:骨髓增生活跃,粒:红=1.49:1,粒、红、巨三系增生活跃,血小板散在、成堆易见,髓片浆细胞稍增多,其部分体积稍偏大,并见双核浆细胞。

免疫固定电泳:IgA-λ型M蛋白血症。

血清血管内皮生长因子 427.5 pg/mL(20~65 pg/mL)。

本患者有多发性周围神经病、IgA-λ型M蛋白、血清血管内皮生长因子升高、脾脏肿大、甲状腺功能减退、双下肢水肿,诊断为POEMS综合征。

治疗:患者及家属拒绝化疗,予补充左旋甲状腺素片及B族维生素等治疗患者症状无改善。

POEMS综合征是是一种以多发性周围神经病变 (P) 、脏器肿大(O) 、内分泌病变 (E) 、M蛋白(M) 和皮肤改变 (S) 为主要特征的病因和发病机制不明的罕见的多系统疾病。其患病率低,约为0.3/10万,但致残率高,患者中位生存期约为5~7年。

POEMS 综合征患者均有周围神经受损,不少患者因周围神经病表现就诊于神经内科。作为神经内科医师,早期对该病进行正确诊断有利于患者预后。下面介绍POEMS综合征的多发性周围神经病特点(临床表现、神经电生理、神经病理)、脑脊液表现、诊断标准及治疗。

多发性周围神经病

▎临床表现:

起病隐袭,表现为四肢远端对称性感觉障碍(麻木、刺痛和发凉感)和肌无力,双下肢更明显,逐渐向近端发展,初期无力症状不重,但随病程进展,无力症状较感觉症状突出。部分患者可出现四肢远端肌肉萎缩。自主神经较少受累,除视乳头水肿外不累及脑神经。

▎神经电生理:

1.运动和感觉神经传导速度减慢,可有动作电位波幅下降;2.末端潜伏期指数升高,提示病变主要累及神经主干;3.下肢轴索损害更明显。

▎神经病理:

腓肠神经活检可见不同程度的轴索变性和节段性脱髓鞘,以轴索变性和神经外膜的新血管生成为主要表现。

▎脑脊液表现:

脑脊液压力正常或轻度增高,细胞计数正常或轻度增高、蛋白定量常增高(细胞-蛋白分离现象,但无特异性)。需注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别。

▎诊断标准:

包括必要条件2条强制标准和至少1条主要标准和至少1条次要标准即可诊断 POEMS 综合征。

表1 POEMS 综合征诊断相关标准和症状

▎治疗:

针对单克隆浆细胞病的病因治疗:

1.仅有骨髓受累(2个以内病灶)而未发现克隆性浆细胞病的患者:观察,每 3~6 个月评估;
2.单纯骨髓病变数目大于或等于3个或已发现克隆性浆细胞病证据的患者:可选择糖皮质激素、马法兰+地塞米松、环磷酰胺+地塞米松、沙利度胺+地塞米松、硼替佐米、贝伐单抗、自体造血干细胞移植等治疗。

周围神经病的治疗:补充B族维生素,必要时治疗神经痛。

支持治疗:康复锻炼、替代治疗、利尿消肿、抗血小板聚集等。

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