漂亮女孩突然浑身无力,罪魁祸首竟是……

2020-05-26 艾琳 医学界神经病学频道

这天,病房收治了一位29岁的女性患者,主诉是“吞咽困难、言语含糊8天,加重伴全身乏力5天”。

这天,病房收治了一位29岁的女性患者,主诉是“吞咽困难、言语含糊8天,加重伴全身乏力5天”。

入院8天前,患者突然出现咽喉部的异物感。她觉得只是“感冒”了喉咙不舒服,自己吃了些感冒药。

当天傍晚,她喝水时发现部分水从口角流出,不能顺利吞下;晚饭吃肉类食物时也觉得咀嚼费力,不过她仍觉得是感冒引起的症状,没有放在心上。

随后的5天内,患者的症状逐渐加重,甚至连自己的口水也不能吞下,只能不断拿纸巾接住口角流下的唾液;说话也越来越没力气,音量越来越小,语音让人很难听清;手脚也没有力气,自己无法梳头发,慢慢地完全不能行走了。

这下患者和家属才察觉不妙,立即前往当地医院就诊,并由于症状仍持续性加重,转入省级医院。

入院当天,住院医师对患者进行了查体,发现:

查体

双侧眼睑下垂,眼球活动未受影响;双侧鼻唇沟变浅,主动张口幅度受限约1cm,颜面部痛温觉两侧对称存在;肩颈背部肌肉及四肢肌肉无力,不能转颈耸肩,不能保持坐位、不能抬手,不能站立;其余的神经系统专科检查没有发现明显的异常。

急诊完善了疲劳试验、新斯的明试验,结果均为阳性。

总结病史和体查的特点如下:

结合简要病史和查体结果,住院医生拟定了初步诊断——重症肌无力。

然而,几个矛盾之处,让“重症肌无力”这个诊断疑点重重:
①患者起病急,在8天内较快进展到全身,不符合重症肌肌无力这种自身免疫性疾病亚急性或慢性起病的方式;

②患者以咽喉部肌肉无力为首发症状,而大多数重症肌无力最先为眼外肌受累。

③患者肌无力症状在休息后无明显改善,而重症肌无力有波动性、“晨轻暮重”的特点。

一定还有什么别的原因!

于是,医生再次查看了患者,并反复追问病史,患者才支支吾吾说出真相。

原来,患者是位爱美的女性,是微整形DIY达人——在发病前1周,她自行皮下注射了网上购买来的“肉毒素”以及“玻尿酸”,来“瘦脸”“丰唇”。

3个月以前,她自己在双下颌及脸颊进行过总量为3IU的肉毒素皮下注射,自我感觉效果良好,这次便又打算DIY一下。然而这次不一样的是,患者失手误拿了100 IU/瓶的肉毒素,还一次性注射到了颜面部。患者注射后便出现了张口困难,第2日恢复正常;可是随后1周,开始出现了其他症状。

那么对患者病史和查体小结一下:

至此,肉毒素中毒的初步诊断,基本明确了。来看看进一步明确诊断的肌电图结果吧!


图为患者右侧拇短展肌的重复神经电刺激(20 Hz)的图像

由图可见,在29Hz的高频电流刺激下,肌纤维波形振幅逐渐升高直至趋于稳定,表现“高频递增”的特点,更加明确了神经肌肉接头前膜病变的诊断方向。

虽然诊断已经明确,患者的病情仍在继续加重。入院后的第2天,患者开始出现呼吸困难并逐渐加重,当日下午查血气分析发现PaCO2 达到50mmHg,于是当即将患者转至神经内科监护室进行无创呼吸机辅助通气治疗。

由于肉毒素与神经末梢的结合是不可逆的,肉毒素中毒应在症状出现后24 h 内予以抗毒素治疗中和血浆内游离的毒素;而本例患者在中毒第8天才入院明确诊断,抗毒素治疗已经不能逆转或阻止症状的发生了。

所以,医生们将本例患者的主要治疗重心放在辅助通气、康复训练及大量补液促毒素代谢三个方面。康复训练主要包括呼吸肌、口唇咽喉肌、肢体康复三个小组。

最晚受累的呼吸肌最先得到恢复。在开始康复训练的第2天,患者自觉自觉呼吸费力的情况较前明显好转,并要求改持续无创呼吸机辅助通气为间断通气。间断脱机时间逐渐延长,康复训练的第16天患者完全脱离无创呼吸机通气。

躯干肌肢体的肌力恢复相对较为缓慢。由最初的不能够竖颈、不能完成颈部各方向的转动、不能维持坐姿、双上臂平举不能维持超过10s,经过近1个月的康复,达到了颈部能够缓慢活动、可以独自坐在床边、前臂可以握持手机、写字的状态。

患者于住院40天后转至当地康复医院继续治疗。通过定期回访,我们了解到患者在发病后1个半月左右可以下地独自行走,2个月后躯干及四肢肌力恢复较好,可以较为平稳的自由活动。但此时最早出现症状的咽喉部肌肉恢复仍较为缓慢,直至发病后的4个月左右才拔除胃管,自行进食米糊等软食。

那么,就让我们借本例来简单了解一下肉毒素中毒特点吧!

肉毒素中毒特点

A. 与其他物质引起的中毒不同,肉毒素中毒通常在接触肉毒素数小时至数天(通常为2 h~8 d,大多为12~72 h)后出现中毒症状;

B. 肉毒素中毒有食源性、医源性、伤口性、吸入性等方式,本例患者就是典型的医源性肉毒素中毒的例子。一岁以前的婴儿因肠道菌群形成尚未完善,食用蜂蜜可能会发生肉毒素中毒;而成人食源性肉毒素中毒主要由使用了腐败变质的肉类或肉制品引起;

C. 主要表现为急性、对称性、下行性的迟缓性瘫痪中毒症状。下行性迟缓性瘫痪的进展顺序如下:眼睑下垂、视物模糊、复视、畏光→构音障碍、发音困难、吞咽困难→抬头无力→上肢无力→呼吸肌无力→下肢无力(肢体肌无力大多从肢体近端向远端发展)。部分患者可出现自主神经功能障碍如眼泪、唾液分泌减少,直立性低血压, 及腹痛、腹泻、恶心和呕吐等胃肠系统症状;

E. 应在症状出现后24 h 内予以抗毒素治疗,其次是包括辅助通气、康复训练、强化补液的在内的对症支持治疗;

F. 患者恢复速度缓慢但整体预后较好,恢复顺序与症状出现顺序相反,咽喉部肌肉恢复最晚。



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  1. 2020-05-27 一天没事干

    很好的学习机会

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