病例系列报告：欧洲人群中的白塞病

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白塞病是一种罕见的自身免疫性血管炎，其发病率在丝绸之路沿线国家（如土耳其、伊朗）较高，且通常男性多发。然而，在欧洲白种人人群中，该病较为罕见，且临床特征可能与中东患者存在差异。

研究团队分析了波兰人群的白塞病患者数据，探讨了其在欧洲白种人中的临床特征、免疫学表现及治疗反应，以填补该地区数据的空白。

此次研究是一项回顾性观察研究，纳入了2014年至2025年间在风湿病科住院治疗的8名确诊白塞病患者。研究收集了患者的人口统计学数据、临床特征、实验室检查结果、合并症及治疗方案。诊断依据2014年国际白塞病标准，排除了其他原因引起的症状或已确诊其他疾病的患者。

研究结果显示，此次研究共纳入8名患者（平均年龄38.2岁），其中女性占75%。所有患者均无家族病史。从出现症状到确诊的平均延迟时间为5.28年，显示出该病在非流行区诊断的困难性。

在临床表现方面，所有患者均出现黏膜溃疡和红斑或斑丘疹。关节受累发生在62.5%的患者中。血管并发症发生率为37.5%，包括上矢状窦血栓形成、缺血性中风和头静脉血栓形成。神经系统症状（主要是头痛）也较为常见，其中一名患者出现了偏瘫。

在实验室与免疫学特征方面，半数患者的炎症标志物升高，治疗后恢复正常。值得注意的是，62.5%的患者抗核抗体呈阳性，25%的患者抗中性粒细胞胞浆抗体呈阳性。这些抗体的存在可能导致误诊，需要与其他结缔组织病进行鉴别。

疾病最常见的合并症包括高血压（50%）、血脂异常（37.5%）和抑郁症（25%）。此外，多数患者存在维生素D缺乏。

所有患者均接受了糖皮质激素治疗，部分患者联合使用了硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤或羟氯喹。对于症状最严重的患者，使用了静脉注射免疫球蛋白。

研究表明，欧洲白种人中的白塞病具有临床表现异质性，且主要发生于女性。虽然病程通常较轻，但可能出现严重的血管并发症（如血栓），需要多学科团队密切监测。抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体的存在增加了诊断的复杂性，容易导致误诊。此外，常规筛查高血压、血脂异常和维生素D缺乏等合并症对于改善患者预后至关重要。

参考文献：

Głuszak P, Lucki M, Kasprzyk N, Chou V, Dańczak-Pazdrowska A, Grygiel-Górniak B. Unmasking Behçet’s disease in the European population: a case series report. Rheumatol Int. 2026;46:235.