动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉一例

患儿，女，6岁，体重24kg

因“活动后气促5年余”入院

经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。

既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。

意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/分，右上肢血压125/65mmHg，左上肢血压85/55mmHg，右下肢血压88/52mmHg，左下肢血压94/53mmHg，HR113次/分，SpO298%。

心脏超声：主动脉弓降部扭曲，头臂干增宽，左颈总及左锁骨下动脉狭窄，室间隔缺损；心脏CT（平扫+增强）：左颈总及左锁骨下动脉间主动脉弓部位置高、扭曲明显伴严重狭窄，右无名动脉扩张扭曲；头颅CT：左侧颈内动脉虹吸段、末段及左大脑中动脉增粗，迂曲，局部明显膨大，周围畸形血管网，烟雾病可能。

麻醉评估：ASAⅢ级，气道无明显异常，双肺呼吸音清，NYHA心功能分级Ⅲ级，肝肾功能无明显异常。患儿术前30min口服咪达唑仑糖浆0.5mg/kg。入室后开放外周静脉并快速补液150ml，同时监测体温、脉搏、SpO2、ECG和无创血压（麻醉诱导时每分钟监测1次）。依托咪酯0.2mg/kg、舒芬太尼2μg/kg、罗库溴铵0.6mg/kg静脉诱导，气管插管顺利，连接麻醉机行机械通气。调整呼吸参数使PETCO2维持在36~40mmHg。动静脉穿刺置管，分别监测右上肢、左上肢和右侧股动脉血压。有创血压监测显示右、左桡动脉、右股动脉血压分别为110/70mmHg、79/67mmHg和78/64mmHg。术中持续输注丙泊酚4mg·kg-1·h-1、舒芬太尼2.5μg·kg-1·h-1、罗库溴铵0.6mg·kg-1·h-1，复合七氟醚吸入维持麻醉。术中根据手术刺激强度、循环功能等调整七氟醚吸入浓度。心肺转流前，右桡动脉血压维持在90~130/55~85mmHg，左桡动脉和股动脉血压维持在65~95/45~70mmHg；HR维持在110~130次/分；上下肢SpO2均为100%。建立心肺转流后，深低温低流量脑灌下，切开升主动脉及左颈总动脉前壁，予心包补片扩大；完成后恢复中低温全身灌注，以心包补片闭合室间隔缺损。术中心肺转流共102min，主动脉阻断41min。心肺转流停止后，心脏自动复跳，小剂量多巴胺和肾上腺素支持。右桡动脉、左桡动脉和右股动脉血压分别为95/60、85/55和88/56mmHg；HR130~150次/分；上下肢SpO2均为100%。通过调整麻醉深度、心脏容量和收缩力等，维持血压相对稳定。心肺转流前、转流中（包含超滤）、转流后的尿量分别为30、500和100ml。术毕患者生命体征平稳，带气管导管返回CICU。给予舒芬太尼加非甾体类抗炎药联合术后镇痛。术后第2天拔除气管导管，双侧瞳孔无异常，双下肢活动正常，尿量正常。

【讨论】

动脉迂曲综合征（arterialtortuositysyndrome，ATS）是一种常染色体显性遗传结缔组织疾病，一般为SLC2A10基因缺陷，发病率很低。病理改变为：主动脉和/或大动脉严重且广泛的动脉弯曲（动脉瘤和夹层风险增加），主动脉和/或肺动脉可能发生局部或广泛狭窄；涉及脑血管和腹部大血管时缺血性风险增加。临床表现为长脸、长人中、皮肤高弹性和脊柱侧弯等。本文报道了1例ATS综合征患儿的诊断及麻醉处理。ATS是一种罕见的显性遗传性结缔组织疾病，1967年由Ertrugul等首次报道。其对患者的主要影响为大中动脉的弯曲，形成局部或广泛的狭窄，导致血流受阻，从而引起狭窄近端供血过多，而远端供血不足。本例患儿由于主动脉弓和左锁骨下动脉狭窄，导致弓部和左锁骨下动脉远端供血不足，造成右上肢和左上肢、下肢血压差明显，手术解剖纠正后压差明显改善。目前ATS尚无统一诊断标准，文献报道病例数量有限，麻醉管理文献缺乏，因此术中只能根据其病理生理和加强监测来进行处理。麻醉过程中，麻醉药的血管扩张作用及禁食水引起的容量不足可能导致血压下降。当主动脉弓远端血压下降到<50mmHg时，会引起肾脏和脊髓供血不足，从而引起急性肾损伤和脊髓损伤。因此在整个麻醉过程中，下肢血压都应维持在50mmHg以上。开放静脉后快速补液也是为了减轻麻醉诱导引起的血压下降。此外，主动脉阻断前给予甲基强的松龙30mg/kg以保护脊髓。术后患儿双下肢活动自如，尿量正常，证实患儿肾脏和脊髓功能未受损伤。ATS患者也可并存脑血管畸形，本例脑部CT怀疑烟雾病可能，麻醉管理上也主要是维持近似正常血压和充足的容量，避免过度通气引起的PETCO2下降和血压剧烈波动。本例麻醉使用大剂量阿片类药物维持麻醉，循环相对较平稳。本例患儿发音轻度含混有可能是左侧颈动脉分支供血不足和脑血管畸形所致，但条件受限，无法进一步求证。术后患儿无偏瘫、记忆力下降等神经系统并发症。其次，患儿左锁骨下动脉远端供血不足，导致其左上肢发育不良，肌力轻度下降，正确的体位准备预防缺血加重值得重视。此外，理论上，术中体感诱发电位或近红外光谱监测脊髓功能应该颇有裨益，因条件限制，术中主要通过提高灌注压力和甲基强的松龙来保护脊髓功能。总之，由于病例资料和文献资料的不足，目前ATS患者的麻醉处理主要遵循主动脉缩窄患者的处理原则，烟雾病以维持循环和呼吸功能的稳定为主。

原始出处：

吴赤, 孙瑛, 张瑞冬,等. 动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉一例[J]. 临床麻醉学杂志, 2017, 33(8):829-830.