Acta Neuropathologica: MOG表达畸胎瘤继发MOG-IgG阳性视神经炎
2020-10-24 MedSci原创 MedSci原创
在少数水通道蛋白-4 (AQP4)-IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者中报告了副肿瘤病因学，其中肺癌和乳腺癌是最常见的相关恶性肿瘤。
在少数水通道蛋白-4 (AQP4)-IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者中报告了副肿瘤病因学，其中肺癌和乳腺癌是最常见的相关恶性肿瘤。MOG脑脊髓炎（MOG-EM；又称MOG抗体相关疾病[MOGAD]）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的免疫球蛋白G抗体（IgG），临床和放射学特征与NMOSD和多发性硬化症（MS）重叠，可能发生在副肿瘤环境中，目前尚不清楚。我们报告一位卵巢畸胎瘤被发现并切除数月后，出现轻微症状的MOG-EM患者。组织病理学显示，畸胎瘤内神经组织表达MOG蛋白，并伴有免疫细胞浸润，提示本例中MOG-EM可能是副肿瘤起源。
一名有桥本甲状腺炎病史的26岁女性出现持续数周的右腹痛。骨盆核磁共振显示右侧卵巢附近有一个直径6厘米的肿块，显示皮脂腺成分和钙化。切除右侧卵巢，组织学证实为成熟的囊性畸胎瘤。11个月后，在上呼吸道感染的3周内，患者出现左侧视神经炎。其症状包括轻微的眼痛，视觉模糊，色觉受损，视力下降到0.6。头颅磁共振成像（MRI）显示一个正常的视神经和一个孤立的小的T2/液体衰减反转恢复病变在右侧额叶白质；脊柱MRI无明显改变。脑脊液分析显示正常的细胞和蛋白质谱，没有寡克隆带。AQP4-IgG和NMDA受体IgG血清学阴性，而MOG-IgG血清学阳性（1:320）。脑脊液中MOG-IgG呈阴性，与MOG-EM一样。
以表达重组人全长MOG蛋白的固定细胞或活细胞作为试验底物，在三种细胞基础的检测中证实血清阳性，其中两种使用Fc（γ）特异性次级抗体。大剂量静脉注射甲基强的松龙（IVMP）（5×1000mg）和口服4周以上（最初60mg/d）后症状消失。5个月后，患者发现眼球运动时疼痛复发，左侧视觉模糊，与第二次左侧ON发作相一致。 头颅MRI无变化，重复腰椎穿刺除少数激活淋巴细胞外，无异常。在低滴度（1:32；截止值1:10）下可检测到MOG-IgG。IVMP（3×1000mg）治疗后视力恢复，色觉轻度损害持续至今。
在第二次手术后的几个月内，进一步的盆腔核磁共振检查没有显示复发性畸胎瘤的证据。第二次发作后2个月和4个月，畸胎瘤切除后18个月和20个月，根据三次检测，MOG-IgG呈阴性。为了调查这个病人MOG-EM可能的副肿瘤起源，我们对畸胎瘤的组织块进行了神经病理学检查，其组织学研究显示主要为囊性成熟畸胎瘤。
综上所述，鉴于最近关于NMDAR-IgG阳性脑炎与畸胎瘤密切相关的观察结果以及关于副肿瘤NMOSD的报道，有必要对MOG-IgG阳性成年妇女中畸胎瘤患病率进行系统评估。我们的研究结果支持在中枢神经系统脱髓鞘疾病和共存畸胎瘤患者中检测MOG-IgG的建议。
Wildemann, B., Jarius, S., Franz, J. et al. MOG expressing teratoma followed by MOG-IgG-positive optic neuritis. Acta Neuropathol (2020). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02236-5
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