当阑尾炎遭遇渐冻症，这个麻醉怎么做？——一例晚期ALS患者腹腔镜阑尾手术的麻醉管理启示

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一场"不可能"的手术，几个月前发生在中国西部……

74岁的老张（化名）被推进手术室时，麻醉科团队面临着一个棘手的难题。.

这位身患肌萎缩侧索硬化症（ALS，俗称"渐冻症"）已达10年的患者，病情已进展至晚期：双下肢完全瘫痪，夜间必须依赖无创呼吸机才能入睡，连喝水都会呛咳。而现在，他急需进行腹腔镜阑尾切除术。

ALS患者的麻醉，历来是麻醉科的"雷区"。这种疾病会逐步侵蚀患者的运动神经元，最终累及呼吸肌，导致呼吸衰竭。对于这样一位晚期患者，任何麻醉药物都可能成为"压垮骆驼的最后一根稻草"——肌松药可能导致术后无法脱机，阿片类药物可能抑制本就脆弱的呼吸中枢，气腹可能加重呼吸负担。

手术做不做？麻醉怎么做？团队最终交出了一份令人满意的答卷。

核心挑战：为什么ALS患者麻醉如此凶险？

要理解这例麻醉的精妙之处，首先要明白ALS患者面临的特殊风险：

1. 肌松药的"死亡陷阱"

ALS患者由于上运动神经元受损，肌肉发生去神经支配，细胞膜上的乙酰胆碱受体数量异常增多。如果此时使用琥珀胆碱（去极化肌松药），会引发大量钾离子外流，导致致命性高钾血症和心脏骤停——这是绝对的禁忌。

即便是非去极化肌松药（如罗库溴铵），也可能因为神经肌肉接头的病理改变而导致作用时间延长。文献报道中，曾有ALS患者使用罗库溴铵后，即使使用舒更葡糖钠拮抗，仍出现二次插管、转入ICU的险情。

2. 呼吸系统的"脆弱平衡"

该患者ALSFRS-R评分仅10分（满分48分），属于伦敦分期系统的4期（晚期）。膈肌和肋间肌已严重受累，夜间需无创通气支持。任何呼吸抑制药物、高气道压力或二氧化碳潴留，都可能打破这种脆弱平衡，导致术后延迟拔管甚至呼吸衰竭。

3. 多系统疾病的"叠加效应"

患者同时合并冠心病（前降支狭窄50%-70%）、高血压、肺气肿和小气道功能障碍。这意味着麻醉不仅要保护呼吸功能，还要维持血流动力学稳定，避免心肌缺血。

破局之道：无肌松、保自主、精准镇痛

面对重重风险，麻醉团队设计了一套"三管齐下"的精准方案：

第一管：超声引导下双侧双平面腹横肌平面阻滞（BD-TAP）

这是整个方案的技术核心。

传统的TAP阻滞通常只覆盖单侧或单一平面，而BD-TAP通过上下两个平面的注射，实现了T8-L1节段的广泛覆盖：

上平面（肋缘下2-3cm）：阻滞T8-T10，覆盖上腹部。

下平面（脐水平/髂嵴上方）：阻滞T10-L1，覆盖下腹部。

团队使用0.25%罗哌卡因，每侧上下平面各10ml，成功实现了剑突至腹股沟区的无痛。这种区域阻滞技术提供了理想的腹肌松弛，完全替代了肌松药的作用，同时显著减少了术后阿片类药物的需求。

第二管：无肌松喉罩全麻+ 保留自主呼吸

这是保障安全的关键策略。

诱导阶段：采用依托咪酯、咪达唑仑、舒芬太尼（总量仅20μg）进行温和诱导，完全避免肌松药。3分钟后顺利置入4号喉罩。

维持阶段：采用静吸复合麻醉——0.5%七氟烷 + 丙泊酚4-6mg/(kg·h) + 瑞芬太尼0.1-0.2μg/(kg·min) + 右美托咪定0.1-0.2μg/(kg·h)。

精妙之处在于：手术开始10分钟后，患者自主呼吸恢复，团队立即切换为压力支持通气模式（PSV），压力支持8-10cmH₂O，PEEP 5cmH₂O。患者自主呼吸潮气量达400-500ml，呼吸频率10-14次/min，气道峰压仅10-12cmH₂O。

这种"浅麻醉+保留自主呼吸"的模式，最大程度保护了患者的呼吸功能。值得注意的是，气腹期间（腹压12-14mmHg）气道压力并未显著升高——这可能与患者腹肌已因ALS瘫痪，以及膈肌活动的代偿有关。

第三管：多模式镇痛与器官保护

右美托咪定：不仅提供镇静、抑制交感兴奋，还能降低瑞芬太尼用量，减少呼吸抑制风险。

七氟烷：对呼吸中枢抑制轻，心肌抑制小，血压下降平缓，特别适合合并冠心病的ALS患者。

酮咯酸：术毕前40分钟给予30mg，强化术后镇痛。

实战数据：平稳度过围术期

手术历时90分钟，术中出血仅20ml，输液1200ml，尿量300ml。患者术后自然清醒，顺利拔除喉罩，VAS评分3分，无需追加镇痛药，无恶心呕吐、呼吸抑制等并发症。

术后随访更令人欣慰：疼痛评分维持在2-3分，10天痊愈出院，3个月后随访仍存活且病情稳定。

临床启示：ALS患者麻醉的"五项原则"

基于本案例及文献回顾，我们总结出ALS患者接受腹腔镜手术的麻醉管理要点： 

综上所述，ALS患者的麻醉管理，考验的是对病理生理的深刻理解和个体化方案的精准设计。本案例证明，通过BD-TAP阻滞替代肌松药、喉罩通气保留自主呼吸、多模式镇痛减少阿片用量，即使是晚期ALS患者，也能安全度过腹腔镜手术。

正如讨论中所言："ALS患者使用肌松药需个体化评估，权衡手术需求与呼吸/神经风险，优先选择短效药物并加强监测，尽量采用非肌松技术。"

这例"不可能"的手术，最终成为了"可能"。它不仅为患者解除了阑尾炎的急迫威胁，更为我们积累了宝贵的临床经验——当面对罕见病的挑战时，精准麻醉的力量，或许能让生命的"冻土"重新流动。

参考文献：

本案例原文发表于《中国临床案例成果数据库》2026年第8期，DOI: 10.3760/cma.cmcr20251028-05010

国外文献: Chun HR, et al. Incomplete recovery from rocuronium-induced muscle relaxation in patients with amyotrophic lateral sclerosis using sugammadex: A case report. Medicine (Baltimore), 2020.