啥？心动过缓性心肌病，真的存在吗？
2019-05-13 人间世 医学界心血管频道
对于心动过速性心肌病，我想大家都比较熟悉了。但是它的对立面——心动过缓性心肌病，屏幕前的各位可能就会比较陌生了。今天我们也从一个真实的病例入手来扒一扒这个鲜为人知的心动过缓性心肌病。
对于心动过速性心肌病，我想大家都比较熟悉了。但是它的对立面——心动过缓性心肌病，屏幕前的各位可能就会比较陌生了。今天我们也从一个真实的病例入手来扒一扒这个鲜为人知的心动过缓性心肌病。
病 例
患者为7岁男童，心电图证实三度房室阻滞已经5年。图1是患儿三度房室阻滞的心电图，心室率约33次/分。动态心电图（Holter）检查结果显示，全天平均心率45 bpm，最慢时心率仅35 bpm（图2），超声心动图检查证实患儿心室舒张末径已增大到47 mm（图3A）。
图1：心电图示三度房室传导阻滞
图2：动态心电图
图3：起搏器植入前（A）与植入1周后（B）
左室舒张末内径的比较
考虑起搏器植入指征明确，遂行起搏器植入术，基础起搏率设置为90 bpm（图4）。起搏器植入一周后复查超声心动图，神奇的发现左室舒张末径已明显缩小到39 mm（图3B），心脏扩大的情况得到有效的逆转。
图4：起搏器植入后心电图
本例经治疗证实，患儿心脏扩大系严重心动过缓引起，即所谓的心动过缓性心肌病。
01
心动过缓为什么会导致心肌病？
上述病例让我们对心动过缓性心肌病有一个感性的认识。那么心动过缓为什么会引起心脏扩大，最终导致心力衰竭呢？其背后的机制尚不十分清楚，目前推测可能与容量负荷过重、房室激动顺序的改变、心肌灌注不良、神经内分泌异常等多方面有关。
容量负荷过重：
心动过缓会使心室舒张期延长，心室充盈时间延长，而致心室舒张末期容量负荷过重，心室舒张末期压力上升明显，致使心肌细胞耗氧量增加，长期会导致心脏扩大。
房室激动顺序的改变：
当房室之间或者心室本身激动顺序发生改变时，会导致心肌收缩顺序的紊乱，进而影响心功能，从而造成心肌结构变化，最终引发心脏扩大和心力衰竭。
心肌灌注不良：
心动过缓会引起心室舒张期延长，而心室舒张期过度延长必然导致冠状动脉总有效灌注量减少。当严重的心动过缓长期持续存在时，会导致心肌长期供血不足，从而参与心肌病变和心力衰竭的发展。
神经内分泌异常：
心室容量及压力的变化会引起神经内分泌系统的变化，进而可能共同参与心肌病变的发展。
02
心动过缓性心肌病的诊断标准
了解了心动过缓性心肌病的发病机制，接下来我们就来看一下心动过缓性心肌病的诊断标准：
1) 存在长期心动过缓的既往病史。
2) 存在心力衰竭的临床表现。
3) 心电图提示存在心动过缓。
4) 超声心动图提示心腔扩大，左心室扩大多见，但室壁不变薄，常有左心室后壁或室间隔增厚改变，室壁运动无节段性减弱；左心室射血分数（LVEF）常无显著降低(代偿性)，但心脏指数可下降。
5) 起搏治疗后心腔及心功能可恢复正常。
6) 排除与心动过缓相关的器质性心脏病：如先天性心脏病、缺血性心脏病、扩张型心肌病、高血压性心脏病或风湿性心脏病。
总体而言心动过缓性心肌病这一诊断是一个排他性和回顾性诊断
03
心动过缓性心肌病的治疗和预后
心脏起搏治疗是心动过缓性心肌病的主要治疗措施，药物治疗不佳的心动过缓及其造成的心肌病和电传导异常，应及早进行心脏起搏治疗。
本病的总体预后是十分良好的，患者在植入起搏器治疗后，心率可得到明显改善，而心脏扩大也会得到奇迹般的逆转，心功能也会得到显著的恢复。
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