Ann Rheum Dis：全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征MS诊断评分的开发和验证
2019-07-22 xiangting MedSci原创
这项研究旨在开发和验证用于识别全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患者巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断评分。这是一项多国合作项目，收集362名sJIA相关MAS患者和404名无MAS证据活动性sJIA患者的临床和实验室特征。研究人群的80%用于建立评分，其余20％用于验证。使用贝叶斯模型平均方法评估每个临床和实验室变量在诊断MAS中的作用并获得所选变量的系数。最终评分，命名为MAS/sJIA（MS
这项研究旨在开发和验证用于识别全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患者巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断评分。
这是一项多国合作项目，收集362名sJIA相关MAS患者和404名无MAS证据活动性sJIA患者的临床和实验室特征。研究人群的80%用于建立评分，其余20％用于验证。使用贝叶斯模型平均方法评估每个临床和实验室变量在诊断MAS中的作用并获得所选变量的系数。最终评分，命名为MAS/sJIA（MS）评分，是由这些系数的线性组合乘以每个变量的数值得出的。通过受试者操作特征（ROC）曲线分析计算区分MAS与活动性sJIA的最佳阈值。在开发和验证样本中评估MS评分的表现。
MS评分的范围为-8.4至41.8，包括7个变量：中枢神经系统功能障碍、出血表现、活动性关节炎、血小板计数、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶和铁蛋白。阈值≥-2.1区分MAS与活动性sJIA的表现最佳，敏感性为0.85，特异性为0.95，kappa值为0.80。在验证样本中证实了MS评分表现良好。
MS评分是一种强大而可行的工具，可以帮助医生及时诊断sJIA患者中的MAS。
原始出处：
Francesca Minoia. Development and initial validation of the MS score for diagnosis of macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 11 July 2019.
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