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Ann Rheum Dis:全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征MS诊断评分的开发和验证

2019-7-22 作者:xiangting   来源:MedSci原创 我要评论0

这项研究旨在开发和验证用于识别全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患者巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断评分。

这是一项多国合作项目,收集362名sJIA相关MAS患者和404名无MAS证据活动性sJIA患者的临床和实验室特征。研究人群的80%用于建立评分,其余20%用于验证。使用贝叶斯模型平均方法评估每个临床和实验室变量在诊断MAS中的作用并获得所选变量的系数。最终评分,命名为MAS/sJIA(MS)评分,是由这些系数的线性组合乘以每个变量的数值得出的。通过受试者操作特征(ROC)曲线分析计算区分MAS与活动性sJIA的最佳阈值。在开发和验证样本中评估MS评分的表现。

MS评分的范围为-8.4至41.8,包括7个变量:中枢神经系统功能障碍、出血表现、活动性关节炎、血小板计数、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶和铁蛋白。阈值≥-2.1区分MAS与活动性sJIA的表现最佳,敏感性为0.85,特异性为0.95,kappa值为0.80。在验证样本中证实了MS评分表现良好。

MS评分是一种强大而可行的工具,可以帮助医生及时诊断sJIA患者中的MAS。

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