半年时间脖子长出鸽子蛋大肿块,一家人以为癌症晚期!医生切片后真相惊呆了!

2025-10-04 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省

45 岁王先生颈部肿块伴面肿瘙痒,初疑淋巴瘤,活检确诊罕见木村病。该病以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞及 IgE 升高为三联征,需活检确诊,多自限,对症或用类固醇治疗。

45岁的王先生,原本身体一直不错,半年前却突然在脖子上摸到一个小硬包,起初只有黄豆大小,他没太在意。没想到短短几个月,肿块越长越大,竟有鸽子蛋大小,还伴随面部反复肿胀、瘙痒,夜里常常被痒醒。家人担心是恶性肿瘤,几度以为“癌症晚期”,王先生自己也陷入极度恐慌。

入院后,影像学检查显示颈部多发肿块,淋巴瘤的可能性一度被高度怀疑。医生为其做了活检,结果却让大家意想不到:并非癌症,而是一种罕见的慢性炎症性疾病——木村病。这种病虽然听起来陌生,却常常伪装成淋巴瘤,容易误诊,让患者和家属长期生活在“癌症阴影”里。

淋巴组织增生性炎症性疾病

木村病,又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病。病变大多表现为进行性、无痛性增大的包块,包块直径1~20cm不等,界限不清,严重时可致面部畸形,病变处皮肤可有瘙痒和色素沉着1"。头颈部无痛性皮下肿块、外周血和皮损内嗜酸性粒细胞增多,及血清lgE水平显著升高为本病的三联征。

临床表现

木村病(Kikuchi-Fujimoto disease)是一种罕见的自限性疾病,主要表现为淋巴结炎。其临床特点通常包括:

1. 颈部淋巴结肿大:这是最常见的表现,通常为单侧,可能逐渐增大。

2. 发热:大多数患者会出现中度发热,通常持续数天至几周。

3. 乏力和体重减轻:这些症状在部分患者中也较为常见。

4. 皮疹:一些患者可能会出现皮肤症状,如斑丘疹。

5. 关节痛:关节和肌肉疼痛偶尔出现在患者中。

6. 头痛:可能伴随全身不适感。

7. 淋巴结压痛:肿大的淋巴结常伴随压痛,但不像恶性淋巴瘤那样硬。

虽然木村病的症状通常自限性,并且大多数患者会在几周内恢复,但它的临床表现与其他疾病(如淋巴瘤、结核等)相似,需要通过病理学检查(如淋巴结活检)来明确诊断。

诊断

木村病(Kikuchi-Fujimoto disease)的诊断主要依赖以下几种方法:

1. 临床表现:初步的诊断通常基于患者的临床症状,如颈部淋巴结肿大、发热、乏力和关节痛等。需要排除其他可能引起类似症状的疾病,如感染性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、结核等。

2. 实验室检查

  • 血常规:患者通常表现为轻度贫血,白细胞计数可能增高或正常,但常见有轻度的嗜中性粒细胞或淋巴细胞减少。

  • 炎症指标:如C反应蛋白(CRP)和血沉(ESR)可能升高,但这些并非特异性。

3. 影像学检查:常用的影像学检查方法为颈部超声和CT扫描,帮助评估淋巴结的大小、数量及性质,但这些检查无法确诊木村病。

4. 淋巴结活检:这是确诊木村病的金标准。病理学检查通常发现:

  • 组织学特征:表现为坏死性淋巴结炎,伴有局部的组织坏死,主要由单核细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及少量的嗜中性粒细胞组成。

  • 免疫组织化学:免疫组织化学染色显示T细胞浸润为主,特别是CD4+ T细胞,且常见自限性病变。

5. 排除其他疾病:在确诊木村病时,必须排除其他可能的疾病,如结核、恶性淋巴瘤、风湿性疾病等,通常需要通过病史、实验室检查及必要的影像学检查来排除。

总结来说,木村病的诊断依赖临床症状、实验室检查及淋巴结活检的病理学检查结果,尤其是淋巴结活检在确诊过程中起到关键作用。

治疗

木村病(Kikuchi-Fujimoto disease)通常是自限性的疾病,大部分患者在几周至几个月内自愈,因此治疗主要是对症处理。治疗方法如下:
1. 支持性治疗:
  • 解热镇痛药:用于缓解发热、头痛和全身不适。常用药物如对乙酰氨基酚(扑热息痛)或布洛芬等。
  • 休息和良好的营养支持:帮助患者恢复体力,减轻疲劳感。
2. 类固醇治疗:对于症状严重或有明显淋巴结肿大及压迫症状的患者,可能需要使用类固醇(如泼尼松)。类固醇可以缓解炎症反应和淋巴结肿大,并缩短病程。然而,并不是所有患者都需要类固醇治疗,只有在症状较重或反复发作的情况下才会使用。
3. 抗病毒或抗细菌治疗:目前木村病并没有明确的病原体,因此不需要针对特定感染的抗病毒或抗生素治疗。不过,在确诊前如果怀疑有合并感染或继发感染,可能会进行相应的抗感染治疗。
总结来说,木村病的治疗主要以对症治疗为主,类固醇用于部分严重患者。由于其自限性,治疗重点在于缓解症状和避免并发症。

参考文献:

1.冯雨露,王乾佑,陈朝明.陈朝明基于“阳化气,阴成形”理论辨治木村病医案1则[J].新中医,2024,56(24):219-224.DOI:10.13457/j.cnki.jncm.2024.24.043.

2.赵凤莲,王滋鸿,孟博,等.度普利尤单抗治疗木村病的病例报告[J].中华保健医学杂志,2024,26(05):706-708.

3.王乔慧,韩建德,粟慧琳.木村病的治疗新进展[J].中国皮肤性病学杂志,2024,38(10):1068-1073.DOI:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202309004.

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    颈部淋巴结肿大良性疾病

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