左颞顶骨外粘液样软骨肉瘤1例
2019-01-21 涂圣旭 涂汉军 中国临床神经外科杂志
男，27岁，因左侧颞部头皮裂开出血并瘤组织嵌顿1 d入院。半年前因左侧颞部膨隆在当地医院行开颅去骨瓣减压并颅内占位切除术，4个月前颅内占位复发，再次行开颅占位切除术。此次因左侧额颞顶骨窗逐渐膨隆，撑破原手术切口，瘤体嵌顿于裂口处，出血多，来我院就诊。
1. 病例资料
男，27岁，因左侧颞部头皮裂开出血并瘤组织嵌顿1 d入院。半年前因左侧颞部膨隆在当地医院行开颅去骨瓣减压并颅内占位切除术，4个月前颅内占位复发，再次行开颅占位切除术。此次因左侧额颞顶骨窗逐渐膨隆，撑破原手术切口，瘤体嵌顿于裂口处，出血多，来我院就诊。
入院时体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，左颞顶骨瓣缺失，左颞肿物膨隆于皮下，部分撑破头皮并嵌顿，外露肿物呈红黑色肉样，大小约4 cm×3 cm×3 cm，可见暗红色血性液体渗出，四肢肌力、肌张力正常。
术前CT检查示左侧颌面部及额颞顶部占位，左侧额颞顶部骨瓣缺失并颅内术后状态，考虑脑肿瘤复发转移。遂行脑肿瘤切除术，取仰卧位，头右偏，头托固定。左耳后头皮破溃处出血不止，吸引器大块吸出脑肿瘤组织，行瘤体减压。然后沿原手术切口切开头皮、皮下，剥离骨膜翻向耳测，可见肿瘤呈灰褐色鱼肉状，血供丰富，实性肿瘤，质软，进一步切除肿瘤，向深部切除肿瘤过程中，颅底渗血严重，遂以明胶海绵及速即纱覆盖残腔。术后病理诊断为骨外粘液样软骨肉瘤。
2. 讨论
骨外粘液样软骨肉瘤占软组织肉瘤的3%，50~60岁为高发年龄，四肢近端和肢带部位的深部软组织为高发部位。其病因及发病机制尚不明确，有学者认为可能与细胞起源、染色体结构异常等因素有关。颅脑粘液样软骨肉瘤更为罕见，约占全部颅内肿瘤的0.15%，约占颅底肿瘤的6%。颅内常见部位依次为颞枕结合部、斜坡、蝶筛骨及鞍旁。骨外粘液样软骨肉瘤主要以缓慢增大的软组织肿物起病，可伴有局部疼痛或功能障碍等症状。病理学诊断仍为本病的确诊依据，而临床症状、超声检查、软组织X射线检查以及动脉造影、CT及MRI等检查在初步诊断过程中也起到重要的作用。
X线多表现为肿瘤呈多结节状，可有包膜，瘤内呈分叶状或呈多结节状，黏胶样，可有囊变区，也可有散在的小的软骨样组织。CT则表现为分叶状黏液丰富的肿瘤，一般不侵犯骨组织，大多数肿瘤平扫时表现为低密度团块。MRI表现为均质的高密度信号，伴有出血坏死的肿瘤则具异质性，T1加权像表现为低或等信号，T2加权像表现为不均匀高信号，T1和T2加权像低信号区域并且未强化的区域确定为病理性钙化。因为病例数较少，本病尚没有明确的治疗指南。但目前多数学者均认为尽可能完整的切除肿瘤为治疗的首要方案。术后放疗对预防肿瘤复发也有一定的意义。
本病发病率低，对于不同的治疗方式，预后存在一定的差异性。总之，目前公认为手术治疗为主，放化疗为辅的综合治疗，术后需长期随访。本文病例多次术后肿瘤复发，伤口愈合不良，病人及家属最终拒绝放化疗而选择中医中药治疗，随访3个月死亡。
原始出处：
涂圣旭,涂汉军.左颞顶骨外粘液样软骨肉瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2018(01):63.
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