高雄≠多囊!多毛似男人,雄激素甚至高于男性,却不是多囊卵巢综合症,而是这种罕见病

2024-04-21 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海

卵巢类固醇细胞瘤的诊断主要依据典型症状和体征、性激素测定以及肿物病理、免疫组织化学检查。

女性,年近6旬,月经稀发,有男性体征,多毛,痤疮,查性激素提示雄激素升高。看到这个人的病史,我们的脑子可能条件反射地想到多囊卵巢综合症,因为多囊太常见了。但是疾病太复杂了,不是1+1=2这么简单的一一对应的关系,很有可能在平时常见的症状里蕴藏着某些疾病的信息,孙阿姨就是这样的例子。

孙阿姨已经年近六旬。近七年来,患者除了说话声音变得越来越低沉、谢顶、全身汗毛粗重以外,胡须生长的速度也像男人一样,每天早上不刮胡子就无法出门见人。为了弄清引起身体变化的原因,孙阿姨走访了当地的多家医院,然而做了几遍全身检查,都没有查出病因。

半个月前,孙阿姨突然出现阴道流血,因为绝经已经有九个年头,而且此次流血量较大,突如其来的状况让孙阿姨有些惊慌。尽管当地医院进行子宫内膜病理分析后为良性,但多年的月经不规律已经让孙阿姨不胜其烦,为了彻底摆脱疾病困扰,孙阿姨执意要切除子宫及附件。

为了得到更好的手术治疗,孙阿姨慕名找到了省医院院妇科主任。医生发现患者的特殊情况后,给患者进行了性激素六项检查,竟发现患者的睾酮高达9.34ng/ml!不仅远远超出女性睾酮正常值近20倍,甚至已经超出男性正常值的上限。后来就发现了患者的超声是有问题的,左侧附件区有一个不小的包块。在排除了垂体瘤、染色体或肾上腺原因导致的男性化症状后,医生推测患者的状况可能是卵巢原因导致,并为患者及时安排了手术治疗。

术后,病理分析中发现了个一厘米大小的卵巢类固醇细胞瘤。卵巢类固醇细胞瘤也是一种性索间质肿瘤,它准确的的来源是——卵巢黄素化的卵巢间质细胞、卵巢门细胞或肾上腺皮质残迹的肿瘤,发病率相对较低,约占卵巢肿瘤的0.1%。

临床表现

依据2003年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的分类,可分为间质黄体瘤、非特异性脂质细胞瘤和Leydig细胞瘤。其中以类固醇细胞瘤最为常见,占到60%左右。全年龄段都可能发生,以青春期和育龄期女性多见。临床上此疾病不同年龄有不同表现,青春期前女性多表现为性早熟,育龄期女性为男性化表现及月经紊乱,绝经后女性为阴道出血。只有10%~15%的患者没有激素水平升高的临床体征或症状。

类固醇细胞瘤多为卵巢实性肿物,病因并不明确。肿瘤可分泌类固醇激素,根据分泌激素不同,临床表现可分为高雄激素和高雌激素两型,高雄激素型最为常见,约占56%~77%,表现为男性化。女性雄激素的主要来源为肾上腺皮质和卵巢,一旦雄激素过高,会对女性造成严重影响,如去女性化(如月经紊乱、月经稀少、闭经等)、男性化体征越发明显(多毛、长胡须、痤疮、嗓音变化、阴蒂肥大、出现喉结等)及代谢方面的问题(血脂、血糖变化)。

值得注意的是,这种肿瘤多为良性,但也有恶性可能,有趣的是,某些病理检查为良性的此类肿瘤在临床上却具有恶性倾向,约20%可进展为转移性肿瘤,通常为腹腔内转移,偶尔可发生远处转移。

CT表现为边界清晰的类圆形实性不均质肿块,呈稍低密度,增强扫描呈明显渐进性强化,类似血管瘤样强化方式。MRI多表现为附件区实性肿块影,边缘较光滑,边界较清,T1WI呈等低信号、T2WI呈等高信号、扩散加权成像明显扩散受限,表观扩散系数降低,增强扫描呈明显不均匀强化,动态增强扫描时间-信号强度曲线呈流出型。具有潜在恶变的非特异性SCT在组织学上多有液化坏死,故实性部分信号、密度及强化更不均匀,合并出血时,T1WI呈稍高信号、T2WI呈高信号。

诊断与治疗

卵巢类固醇细胞瘤的诊断主要依据典型症状和体征、性激素测定以及肿物病理、免疫组织化学检查。有附件肿块、女性男性化的临床表现,结合实验室检查中雄激素,尤其是DHEA-S显著升高需考虑此病可能。临床上对于直径较小的卵巢畸胎瘤可以保守治疗,手术是根治类固醇细胞瘤最主要的治疗方法,个别患者可以发生局部复发或腹腔内转移。

参考资料:

1. 王晶晶,龚明福,张枢书.卵巢恶性非特异性类固醇细胞瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2024,32(2):166-167

2. 仇春丽, 梁明明, 刘欣欣, 等. 卵巢性索间质肿瘤的临床及超声特征分析[J]. 现代妇产科进展, 2023, 32(8): 605-608.

3. 么秀明, 李素荣, 石丽莉. 卵巢类固醇细胞瘤MRI表现二例[J]. 影像诊断与介入放射学, 2021, 30(2): 150-153

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2199546, encodeId=bf2f21995461e, content=<a href='/topic/show?id=53d4986867f' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#雄激素#</a> <a href='/topic/show?id=c69011356e79' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#卵巢类固醇细胞瘤#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=14, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=113567, encryptionId=c69011356e79, topicName=卵巢类固醇细胞瘤), TopicDto(id=98686, encryptionId=53d4986867f, topicName=雄激素)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Sun Apr 21 11:33:47 CST 2024, time=2024-04-21, status=1, ipAttribution=上海)]

相关资讯

EBioMedicine:雄激素治疗对先天性角化不良患者血脂水平的影响

针对使用雄激素治疗的先天性角化不良个体骨髓衰竭的临床指南还应纳入心血管疾病监测

癌症竟“重男轻女”?Science子刊:男性更易患癌的罪魁祸首是雄激素!

Science子刊:男性体内最具代表性的雄激素,竟可能是其对肿瘤(非性别特异性)抵抗力弱的“罪魁祸首”,它可以促进CD8+T细胞耗竭,从而导致肿瘤细胞更快生长。

掌握这几点,难治性痤疮不再犯难

难治性痤疮的病因分析,和应对措施

雄激素在痤疮发病机制中的作用及治疗应用

雄激素在促炎因子分泌与释放、毛囊皮脂腺导管异常角化、皮脂腺细胞自噬抑制等方面亦有重要作用,而雄激素受体(AR)、5α-还原酶以及雌、孕激素对其的调节作用同样对痤疮有重要影响。

Eur J Prev Cardiol:IL-8和MMP-9水平升高与雄激素使用者的心肌病理改变有关

长期AAS与炎症和细胞外基质重塑标志物水平升高有关,这似乎与心肌功能障碍标志物具有激素依赖性(MMP-9)和激素非依赖性(IL-8)相关。

Immunity:上海交大邓刘福团队揭示雄激素影响癌症免疫治疗效果

该研究为理解肿瘤性别偏倚提出了新的理论解释,为再认知内分泌系统调控肿瘤免疫应答呈现了新的视角,也为靶向 AR 信号通路增强T细胞抗肿瘤免疫应答提供了新的治疗策略。

它是男女高发癌症的“罪魁祸首”?综述:脂肪是它的避风港!

Nature Reviews Cancer发表重磅综述,总结了当前应用的抑制雌激素或雄激素与其受体结合的方法。

JOURNAL OF PATHOLOGY:干扰素和雄激素破坏小鼠肌细胞的线粒体功能

本文强调了男性雄激素和主动自身免疫如何降低线粒体功能、应对压力的能力以及压力信号的药物阻断如何保护心脏功能,这些研究为IFN-γ在疲劳、能量代谢和自身免疫方面的不同作用提供了新的见解。

雄激素在严重烧伤伤口愈合中的作用

最近的研究声称,一种合成的雄激素 oxandrolone 可以增加蛋白质合成,改善瘦体重并缩短住院时间。然而,氧甲氢龙调节严重烧伤的可能机制尚未见报道。

Nature:为何男性的脑子更大?大脑类器官研究揭示雄性激素发挥关键作用

男性和女性大脑差异的生物学基础一直难以在人类身上得到阐明。男性和女性大脑的最显著形态差异是大小不同,平均而言,男性的大脑要比女性更大,但我们对这种差异产生的机制仍然未知。