骨膜软骨瘤

       术语

同义词

• 皮质旁软骨瘤，骨膜外软骨瘤

定义

• 管状骨骨膜源性的软骨肿瘤

       影像

一般特征

• 最佳诊断线索

• 起源于管状骨干骺端表面的病灶，产生软骨基质

• 发病部位

• 干骺端，源于骨表面

• 肱骨或股骨近端（70%）

• 指骨或趾骨（25%）（手>足）

• 很少多发

• 大小

• 中位值：一项研究示最大2.5cm（平均2.2cm）（范围1~6.5cm）

• 一般小于骨膜软骨肉瘤

• 大小也许是最重要的鉴别点之一

• 形态学

• 沿骨长轴表面生长

核医学表现

• 病例报道：PET/CT以标准摄取值2.2或2.3作为界值，在鉴别骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤方面有帮助

成像推荐

• 最佳影像方案

• 平片可以提示本病的诊断，并进行鉴别诊断

• 需要行MR检查以评估软组织和（或）骨髓受累情况

平片表现

• 骨皮质扇形凹陷

• 硬化边

• 致密性骨膜反应，尤其是在病灶近端、远端

• 病灶远端、近端骨皮质杯状改变

• 基质钙化（75%）

• 软组织肿块

CT表现

• 与平片表现类似

• 可以更好地显示软骨基质和扇形凹陷

MR表现

• 病灶的结节状形态

• T1上等或低信号

• T2上高信号

• 不均匀强化，通常呈边缘强化

• 髓内累及（20%）

• 髓内水肿（20%）

• 不规则软组织肿块（30%）

       鉴别诊断

骨膜软骨肉瘤

• 很少见的表面型软骨肉瘤

• 与骨膜软骨瘤发病部位相同

• 通常为低度恶性，因此可能不会出现明显侵袭性

• 几乎与骨膜软骨瘤影像表现相同

• 骨表面病灶

• 骨皮质呈扇形塌陷改变

• 基质钙化

• 类似的MR特征

• 低级别软骨形成小叶结构，液体敏感序列上呈高信号

• 边缘强化，伴比较小的软组织肿块

• 与骨膜软骨瘤没有可靠的鉴别点，但是

• 病灶可能比大多数骨膜软骨瘤大

• 比骨膜软骨瘤发病年龄略大

骨膜骨肉瘤

• 中度恶性的表面型骨肉瘤

• 与骨膜软骨瘤发病部位相同

• 与骨膜软骨瘤几乎有相同的平片表现

• 附着骨皮质有相似的扇形塌陷倾向

• 常可见到基质钙化

• 骨样特点有时难以与软骨鉴别

• 从骨表面延伸出来的软组织肿块

• MR上见不到软骨小叶结构

• 病灶中央呈低信号骨样结构，边缘为软组织肿块

高级别表面型骨肉瘤

• 罕见的高级别骨肉瘤

• 与骨膜软骨瘤发病部位相同

• 比骨膜软骨瘤生长更快

• 病灶中央可见骨样结构

• 可以有但不总是有骨皮质扇形凹陷

骨旁型骨肉瘤

• 明确的骨旁型骨肉瘤不应与骨膜软骨瘤相混淆

• 病灶内分化良好的骨质与附着骨呈附着样表现

• 常有髓质受累

• 常见发病部位不同：位于股骨远端、胫骨近端

• 分化不良的骨旁型骨肉瘤很难与骨膜骨肉瘤鉴别

• 骨表面的不定形钙化可能与软骨基质形态类似

• 病程早期即可累及髓内

       病理

一般特征

• 伴发其他异常改变

• 很少，有并发内生软骨瘤的报道

• 混杂的影像表现可能提示内生软骨瘤恶变为软骨肉瘤

直视病理特征

• 边界清楚；皮质增厚，骨皮质杯状改变

显微镜下特征

• 与内生软骨瘤有相似的组织学表现

• 有时与骨膜软骨肉瘤鉴别困难

• 肉瘤与软骨瘤都可以出现细胞异型性

       临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 疼痛，肿胀

• 指骨或趾骨病灶：痛性皮下结节

• 可以无症状

人群分布特征

• 年龄

• 10~40岁最常见，可发生于儿童

• 较骨旁型骨肉瘤发病年龄低

• 性别

• 男女发病率相等

• 流行病学

• 罕见：占所有软骨瘤的2%以下（内生软骨瘤最多见）

• 骨膜软骨瘤及骨膜软骨肉瘤共占骨肿瘤的1%

• 骨膜软骨瘤远多于骨膜软骨肉瘤  [（3~4）：1]

自然病史及预后

• 缓慢进展的局限性病灶

治疗

• 必要时广泛切除

• 证实为骨膜软骨瘤的病灶行局部切除即可

• 如果部分病灶证实为高级别性及骨膜软骨肉瘤，局部（边缘）切除有很高的复发概率

• 为保留肢体功能可以行局部（边缘）切除

      诊断要点

关注点

• 表面型病灶彼此之间常常难以鉴别

• 平片上难以鉴别早期软骨样结构和骨样结构

• 骨旁型骨肉瘤可通过分化良好的骨质成分鉴别，如分化差则常常不易鉴别

• 生长迅速是高级别表面型骨肉瘤的鉴别点

• 骨膜骨肉瘤与骨膜软骨瘤在平片鉴别相当困难

• 如果T2图像上可见高信号小叶，提示为骨膜软骨瘤

• 骨膜软骨肉瘤与骨膜软骨瘤影像上鉴别点很少

• 一篇文献报道，影像表现与病理结果仅有中等一致性

• 直径大于3cm更支持骨肉瘤诊断

• 必要时两种病变均可以行广泛切除