听课笔记——新生儿狼疮的诊治

2018-12-03 田新平 北京协和医院 中国风湿病公众论坛

新生儿狼疮是一种罕见的新生儿疾病,与母体自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关,1980年Weston提出母体的抗SSA抗体和或抗SSB抗体可能与新生儿狼疮的发病有关。近年发现新生儿狼疮与母亲患哪种CTD的关系并不明确,而是母亲体内的抗体种类更具有相关性,抗SSA抗体和或抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性的母亲中1.5%到2%可出现胎儿新生儿狼疮,而女性新生儿更为常见,发生在患有系统性红斑狼疮、原发干燥综合

一、新生儿狼疮概述

新生儿狼疮是一种罕见的新生儿疾病,与母体自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关,1980年Weston提出母体的抗SSA抗体和或抗SSB抗体可能与新生儿狼疮的发病有关。近年发现新生儿狼疮与母亲患哪种CTD的关系并不明确,而是母亲体内的抗体种类更具有相关性,抗SSA抗体和或抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性的母亲中1.5%到2%可出现胎儿新生儿狼疮,而女性新生儿更为常见,发生在患有系统性红斑狼疮、原发干燥综合征和其他CTD母亲所生的新生儿,也可以发生在无症状但抗SSA抗体和或抗SSB抗体阳性的母亲。

二、新生儿狼疮临床表现

新生儿狼疮临床表现分成两种主要类型,一种是一过性的,一种是可能出现不可逆改变。胎儿与新生儿一过性的改变(随着母亲抗体的的逐渐清除症状改善),包括皮肤、血液系统和肝脏,不可逆的改变包括胎儿与新生儿的神经系统病变,心脏病变。

1.一过性改变

皮肤的表现:经常出生后至20周或更晚,平均为出生后六周,多数为紫外线所诱发,常见部位和成人有明显不同,主要是头皮和眶周出现如浣熊,特点为红斑和环形红斑,持续时间为1.5周到52周不等,平均为17周,病理改变主要是亚急性皮肤性红斑狼疮。新生儿狼疮的皮肤病变,绝大多数可以自愈,不需要治疗,或者是局部外用含糖皮质激素的软膏,一些患者可以出现皮肤色素的沉着,少数患者会留下斑点状的瘢痕或者是10%到20%的患者出现毛细血管扩张,可以采用激光进行治疗。

新生儿狼疮的血液系统改变:见于10%到35.3%的新生儿狼疮患者,通常是出生1到2个月出现,通常可出现三系的受累,以轻度白细胞减少最为常见,其次是血小板减少,偶见贫血。新生儿狼疮血液系统改变通常可自行恢复,严重的血液受累,可以考虑泼尼松1-2mg/kg/d,或者相当剂量的糖皮质激素,或者是静脉输注免疫球蛋白总量是2g/kg/d治疗。

新生儿狼疮的肝脏病变:见于10%到20%新生儿狼疮患者,多与其他表现同时出现,也可以单独出现,大多没有明显的临床症状,可出现肝脾肿大,肝酶升高,胆汁淤滞等改变,病理改变为新生儿巨细胞性肝炎,肝脏病变通常是一过性的出生后一个月消失,严重者可以发生肝功能的衰竭甚至死亡,既往没有胎儿传导异常不需要随访;Ⅰ度AVB由心脏科医师密切随访。

2.可能的不可逆改变

新生儿的心脏病变见于2%抗SSA抗体和或抗SSB抗体、抗RNP阳性母亲,最早开始于孕16周出现,通常表现为三个方面①心脏传导的障碍(可以出现I到Ⅲ度的房室传导阻滞AVB,QT间期延长)②心肌的病变(可以出现全心心力衰竭,心室扩张,心肌肥厚伴或不伴有心内膜弹力纤维增生症)③心脏瓣膜的病变(可累及二尖瓣,三尖瓣以及主动脉瓣,肺动脉瓣)。胎儿的心脏彩超以及新生儿的心电图检查,有助于发现心脏早期病变。对于抗SSA抗体和或抗SSB抗体、抗RNP阳性母亲需要密切监测,在孕16到18周每周一次进行胎儿心脏彩超,18到26周每两周进行一次胎儿心脏彩超。

三、心脏病变的处理

?Ⅲ度AVB,不治疗,胎儿UCG密切监测;

?Ⅱ度或Ⅱ到Ⅲ度AVB交替,地赛米松4mg/d,如果进展至Ⅲ度AVB,地塞米松减量至停用,如果逆转为正常窦律或是Ⅰ度AVB继续治疗至妊娠终止;

?Ⅰ度AVB,24小时后重复胎儿UCG,如果Ⅰ度AVB持续采用4mg/d治疗,如果进展为Ⅲ度,地塞米松减量至停用,如果逆转为窦律或者Ⅱ度AVB持续地塞米松减量,如果按照具体情况个体化治疗;

?AVB伴有心肌炎,心衰和或胎儿水肿的改变可以口服地塞米松4mg/d直至出现病情的改善;

?严重的胎儿水肿,考虑终止妊娠,可以采用口服地塞米松4mg/d联合血浆置换来快速去除母体转运的抗体。

四、新生儿AVB的防治与检测

1.孕16周以前的预防,大剂量的IVIg可阻断母体的抗体与胎儿的心脏发生作用,硫酸羟氯喹和减少AVB的发生率,不推荐糖皮质激素用于预防

2.在16周到26周:Ⅰ-Ⅱ度AVB,地塞米松4mg/d减轻炎症,Ⅲ度AVB抑制TGF-β逆转纤维化(仅限于理论上);

3.26周到出生时:胎儿心脏检查如果为正常的窦律既往没有胎儿传导异常不需要随访;Ⅰ度AVB由心脏科医师密切随访。



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  1. 2018-12-03 天地飞扬

    了解一下,谢谢分享!

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  2. 2018-12-03 医者仁心5538

    学习了

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