【病例报告】颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血一例

摘要:颈内动脉海绵窦段动脉瘤多呈惰性病程,位于后膝部并突破血管壁“脆弱区”或硬脑膜纤维环者易引发蛛网膜下腔出血｡该文报道1例52岁女性患者,因突发剧烈头痛及右眼睑下垂就诊,DSA显示右侧海绵窦段后膝部14.71mm×7.80mm×15.13mm多阜样伴“束腰征”动脉瘤,蝶窦骨质变薄,瘤体跨纤维环达蛛网膜下腔｡急诊行脑室外引流及支架辅助弹簧圈致密栓塞,术中见对比剂外渗并即刻置入覆膜支架;术后动脉瘤完全闭塞,但患者疑似因血管痉挛致脑缺血于术后第6天死亡,提示同时存在“束腰征”､外侧“脆弱区”外突与蝶窦骨缺损的跨纤维环型海绵窦段动脉瘤属极高危病变,应尽早实施全方位干预｡

颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂后导致蛛网膜下腔出血的风险较低[1]｡然而,位于后膝部的动脉瘤由于毗邻蛛网膜下腔,因此一旦破裂可引发严重的蛛网膜下腔出血[2-3]｡作者报道1例海绵窦段动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血行支架辅助弹簧圈栓塞患者并对其临床表现､影像特征及病程演变特点进行总结｡

患者

女,52岁,因“头痛4d,右侧眼睑下垂1d”于2022年3月23日00:12就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院急诊科｡患者于入院前4d无明显诱因出现后枕部针刺样持续性头痛,伴发热､头晕､右眼视物模糊及后颈部酸痛感,当地医院就诊行头部MRI示右侧海绵窦区及垂体区异常信号,予甘露醇及激素治疗后症状未缓解｡入院前1d患者出现右侧眼睑下垂､右眼球疼痛,于哈尔滨医科大学附属第一医院急诊科就诊后转入神经内科治疗｡甲状腺结节切除史10年,吸烟30年｡入院后体格检查:体温39℃,心率106次/min,呼吸20次/min,血压140/86mmHg｡入院后神经系统体格检查:意识清楚,言语流利;双侧瞳孔不等大(左侧2.5mm,右侧5.0mm),右眼对光反射消失,右侧眼球固定,左眼活动正常;四肢肌力､肌张力正常,腱反射对称存在,双侧Babinski征阴性,颈强直阳性,克尼格征阴性｡患者3月22日外院实验室检查示白细胞计数升高[26.53×10⁹/L;正常值:(4.00~10.00)×10⁹/L],中性粒细胞绝对值24.01×10⁹/L[正常值:(2.00~7.50)× 10⁹/L],淋巴细胞绝对值4.5×10⁹/L[正常值:(1.0~3.0)×10⁹/L],提示感染性病变;外院肺部CT提示右肺下叶空洞性结节及双肺下叶胸膜肥厚,考虑慢性感染｡3月22日21:00外院头部CT提示左侧基底节区小低密度灶,考虑腔隙性脑梗死可能(图1a)｡3月23日01:21患者出现高热(体温39℃),予物理降温及退热药物对症处理,3月23日06:11患者出现答非所问,体格检查不能配合,复查CT明确为蛛网膜下腔出血(图1b)｡遂转至神经外科重症监护病房监测生命体征,并拟行脑血管造影以明确出血原因｡3月23日08:00脑血管造影检查示右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤呈多阜样,载瘤动脉近心端局部狭窄(狭窄率为60%),伴远心端膨大,瘤体大小为14.71mm×7.80mm×15.13mm,瘤颈宽度为3.11mm,指向内上,动脉瘤底部紧贴动眼神经与三叉神经V1之间的外侧“脆弱区”,其穹顶与变薄的蝶窦骨壁呈锐角相接,确认为出血来源(图1c)｡给予患者生命体征､神经功能､心脏功能､呼吸情况､体液平衡及实验室指标监测及止痛､抗血管痉挛药物(尼莫地平,静脉持续泵注)治疗｡3月23日14:01患者突发刺激反应减弱,表现为不睁眼､不发声,右上肢刺痛可定位,右下肢屈曲反应,左侧肢体伸直,对光反射消失,立即给予呋塞米40mg静脉注射;14:21复查头部CT示第三脑室明显扩张,急性脑积水(图1d)｡3月23日16:45行脑室钻孔引流术,术中抽出血性脑脊液,术后患者转回神经外科重症监护病房,给予止痛､降颅压､抗血管痉挛药物(尼莫地平,静脉持续泵注)治疗｡3月23日21:00行动脉瘤弹簧圈栓塞辅助支架置入术｡全身麻醉下行血管造影,示动脉瘤形态较前更加不规则(图1e),考虑到动脉瘤破裂后若仅依赖WILLIS覆膜支架进行治疗,可能会导致内､外瘘形成,进而引发致命的弥漫性蛛网膜下腔出血,术者拟优先行弹簧圈栓塞术,以尽早控制出血并稳定动脉瘤形态,随后再置入WILLIS覆膜支架以确保动脉瘤的完全闭塞,减少其他并发症的发生风险｡术中采用2枚直径14mm,长度30cm弹簧圈(维心生物公司)及直径8mm,长度30cm和直径6mm,长度20cm弹簧圈各1枚进行动脉瘤栓塞,并置入4.0mm×16.0mm WILLIS支架(微创神通公司)1枚,术后即刻脑血管造影可见动脉瘤致密栓塞(图1f),术后即刻脑血管造影骨窗成像可见弹簧圈已经进入颅内,提示术中动脉瘤存在活动性出血(图1g)｡术后患者仍处于深昏迷状态(格拉斯哥昏迷量表评分4分),转入神经外科重症监护病房,给予抗血小板聚集､止痛､降颅内压､抗血管痉挛治疗(尼莫地平,静脉持续泵注)｡3月24日07:22复查头部CT,示脑室扩大,第三脑室扩张,鞍上区密度增高,提示脑积水及脑内出血(图1h);持续监测患者状态,患者双侧瞳孔固定､无光反射,脑室引流液呈淡红色｡3月25日06:45患者复查生化指标,钠离子154.9mmol/L(正常值:135.0~145.0mmol/L)､血钾3.04mmol/L (正常值:3.50 ~ 5.00mmol/L)､血清白蛋白28g/L(正常值:35~50g/L)､血氯122mmol/L(正常值:96~108mmol/L)､葡萄糖8.78mmol/L(正常值:3.90 ~ 6.10mmol/L)､碳酸氢盐20mmol/L(正常值:22~29mmol/L),余生化指标未见异常｡针对上述异常指标行脱水､补液及抗血管痉挛(尼莫地平,静脉持续泵注)等对症治疗｡同日复查头部CT,可见血肿密度下降,周围低密度区扩大,右侧侧脑室受压并出现轻度中线移位,提示继发性脑水肿及缺血性改变(图1i)｡3月25日为维持患者的内环境稳定,减轻脑血管痉挛及继发性脑缺血风险,给予患者冬眠冷冻治疗,同时继续进行止痛､补液和抗血管痉挛(尼莫地平,静脉持续泵注)等对症治疗｡3月29日13:35患者突发呼吸骤停,实施胸外按压及抢救无效,3月29日14:15患者无自主呼吸､无心跳､无脉搏､心音消失,双侧瞳孔散大且对光反射消失,临床死亡｡

讨论

笔者以(“cavernous sinus aneurysm” OR“cavernous sinus arteriovenous fistula”) AND (“rupture” OR “bleeding” OR “subarachnoid hemorrhage”) AND (“case report” OR “clinical study” OR “systematic review”)为检索式,检索2000年1月至2025年10月数据库PubMed､Embase､Cochrane Library､Web of Science及中国知网的文献,共检索到21项相关研究,拟结合本例患者病历信息对颈内动脉海绵窦段动脉瘤的临床特征､影像学表现及治疗方法进行讨论｡

颈内动脉海绵窦段位于颅底静脉窦网的中心,周围结构复杂,其前方为视神经管,外上方为动眼神经､滑车神经和三叉神经眼支,后内侧紧邻垂体柄和鞍旁结构[4]｡该部位动脉瘤的临床表现常取决于是否压迫其邻近结构,向前上方生长的动脉瘤可压迫视神经管,导致视神经管轻度扩大及眼下静脉充血､增粗[3];体积巨大(直径>2.5mm)的动脉瘤常引起头痛､眼肌麻痹,甚至垂体功能减退,有研究报道了1例62岁男性患者,其左侧颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤压迫动眼神经导致双侧眼睑下垂[5];而残留胚胎血管与动脉瘤并存时,由于结构发育异常､血流动力学紊乱及炎症反应相互作用可导致血管壁脆弱和重塑失衡,从而在破裂后更易形成海绵窦段动静脉瘘[6]｡在海绵窦段动脉瘤各亚型中,后膝部动脉瘤最危险,主要原因为其瘤顶朝向内上方,紧贴蛛网膜下腔池,一旦瘤壁破裂,血液可直接进入蛛网膜下腔,引发动脉瘤性蛛网膜下腔出血[7];已有研究报道了2例颈内动脉海绵窦段动脉瘤患者,均于早期行弹簧圈栓塞治疗,虽可阻断瘤腔血流,但术后局部血流动力学突变及血管壁应激可诱发严重血管痉挛,造成远端脑血流灌注不足,最终导致致命性脑缺血[2]｡

从解剖学角度看,海绵窦外侧壁属于“脆弱区”,动眼神经与三叉神经V1支之间仅有薄层硬脑膜和少量结缔组织作为支撑结构[8-9],动脉瘤位于后膝部或穹隆区域向蛛网膜下腔扩张时,随着体积增大易突破此薄弱屏障导致蛛网膜下腔出血[2]｡当动脉瘤逐渐增大并延伸至瘤颈区域时,其与蛛网膜下腔之间仅由一层单圈硬脑膜纤维环分隔;若该纤维环存在先天性缺损或因长期血流牵拉与压力作用而发生松弛,即可出现硬脑膜剥离现象[10],脑血管造影上表现为“束腰征”[2],此时,动脉瘤壁所受支撑减弱,直接暴露于高压搏动血流下,极易发生瘤壁张力集中与局部结构失稳,从而增加破裂风险｡相邻蝶窦之间存在潜在的解剖学连通路径,正常情况下,蝶窦黏膜与薄骨板共同构成对颈内动脉海绵窦段的重要保护屏障,当蝶窦出现显著气化､骨质缺损或因炎症及肿瘤侵袭导致结构破坏时[11-12],这种屏障作用会被削弱,破裂动脉瘤的血液可通过缺损部位流入蝶窦或者直接渗入蛛网膜下腔[2],从而引发非常罕见但极其严重的蛛网膜下腔出血｡蝶窦相关的外科手术操作或者局部感染可能诱发动脉壁医源性破裂或者假性动脉瘤形成[13-14]｡本例患者为动脉瘤自发破裂突破蝶窦-海绵窦交界薄弱区导致蛛网膜下腔出血,非医源性或感染性破裂｡颈内动脉海绵窦段动脉瘤因位于硬膜外破裂风险较低,其破裂导致的蛛网膜下腔出血临床极为罕见[7],其破裂后可能引发颈内动脉-海绵窦瘘,导致眼科症状和神经功能障碍[15]｡海绵窦段动脉瘤的诊断依赖MRI､MR血管成像和DSA,但由于海绵窦段动脉瘤的特殊解剖位置及其临床症状的非特异性,尚缺乏统一的诊断标准,其分类､定位和破裂风险评估仍存在挑战｡海绵窦段动脉瘤治疗方式包括显微外科开颅夹闭术和血管内介入治疗[16],2023年蛛网膜下腔出血管理指南强调,对于海绵窦段动脉瘤需进行个体化治疗,但未给出具体治疗建议[17]｡海绵窦段动脉瘤的预后评估方法尚无统一标准,主要由于该病变的异质性较大,其大小､位置､形态等因素均可影响预后,且目前缺乏综合多项预后影响因素的标准化评估工具｡此外,个体的治疗反应和恢复情况有所不同,进一步增加了预后评估的难度｡因此,预后评估仍需依赖临床经验,未来通过临床研究数据积累或可逐步完善标准化的评估方法｡

本例患者DSA显示右侧颈内动脉海绵窦段后膝部的动脉瘤,动脉瘤大小为14.71mm×7.80mm×15.13mm,其穹顶朝内上方指向鞍上池;动脉瘤颈在硬脑膜纤维环水平被勒出“沙漏样收束”即“束腰征”,提示瘤体已跨越海绵窦-蛛网膜下腔的最后屏障,3月23日08:00 DSA影像显示,动脉瘤底贴附于动眼神经-三叉神经V1之间的外侧“脆弱区”,穹顶与变薄的蝶窦骨壁呈锐角相接,这种“束腰征”､“脆弱区”外突､蝶窦骨变薄的叠加提示动脉瘤同时拥有向蛛网膜下腔和蝶窦腔两条突破路径,为本例患者蛛网膜下腔出血的原因｡

本例患者采用弹簧圈栓塞辅助WILLIS覆膜支架置入的综合治疗策略｡术中造影发现动脉瘤瘤体出现对比剂外渗,且第2次造影显示动脉瘤形态较前发生明显不规则改变,提示动脉瘤处于极不稳定状态,存在再次破裂甚至形成内瘘或外瘘的高风险｡若形成内瘘,可导致异常高流量动静脉短路,引发眼球突出､颅高压､视功能障碍等严重并发症[18-19];若形成外瘘,则可能诱发致命性的弥漫性蛛网膜下腔出血[20]｡因此,为尽早控制动脉瘤破裂趋势并阻止瘘道形成,术者首先对动脉瘤瘤腔内行多枚弹簧圈致密填塞,以降低瘤体内压力和壁张力,稳定局部结构,防止血流进一步冲破薄弱区域｡随后置入4.0mm×16.0mm WILLIS覆膜支架覆盖瘤颈,封闭了动脉瘤入口的同时修复了颈内动脉海绵窦段的异常管腔,实现动脉重塑与瘤体隔绝的双重目标｡

虽然患者动脉瘤从解剖学角度实现了完全闭塞,但因患者双侧瞳孔固定､无对光反射,并伴随有高钠血症､低钾血症和低白蛋白血症等典型的脑缺血症状,考虑患者可能因脑血管痉挛而死亡,提示蛛网膜下腔出血后发生的继发性脑损伤对于患者预后有着决定性影响,针对存在“束腰征”､外侧“脆弱区”外突､蝶窦骨质缺损等高危影像学特征的跨纤维环型巨大动脉瘤,应当将其视为极高危病变,制定包含术前､术中和术后整个流程在内的管理计划,在动脉瘤破裂之初行CT血管成像､MR血管成像检查[20-21]明确病因,并尽快行血管内治疗,术中需全面评判动脉瘤再次破裂出血风险,在保证安全的前提下小心使用抗凝药物,还需仔细观察瘤腔内部对比剂滞留及导管末端血栓生成情况[22],本例患者术后虽已给予常规抗血管痉挛及脱水降颅压治疗,但患者术中及术后可能存在炎症反应及电解质紊乱,增加了血管痉挛的发生风险｡

综上所述,本病例揭示了海绵窦段后膝部动脉瘤在特殊解剖位置下的高破裂风险及迅速恶化的病程特征,影像学上出现的“束腰征”､“脆弱区”外突和蝶窦骨质缺损等表现可能为爆发性蛛网膜下腔出血的重要预警信号｡由于缺乏DSA或CT血管成像等直接影像学证据,本例患者血管痉挛的判断主要依赖于临床表现,提示术后监测仍有不足,对于海绵窦段后膝部动脉瘤患者应加强脑血流动力学监测与影像学复查,完善早期识别与干预机制,以降低术后迟发性脑缺血的发生风险｡