JNNP:神经痛性肌萎缩患者肱肌选择性萎缩:束神经损伤的超声显像

2020-08-17 MedSci原创 MedSci原创

神经痛性肌萎缩症(NA)也被称为臂丛神经炎或Parsonage Turner综合征,最常见的表现是夜间剧烈的疼痛,累及肩部,上臂和颈部区域。随后出现C5-C6神经支配肌肉的无力和不。NA症状可从单神经

神经痛性肌萎缩症(NA)也被称为臂丛神经炎或Parsonage Turner综合征,最常见的表现是夜间剧烈的疼痛,累及肩部,上臂和颈部区域。随后出现C5-C6神经支配肌肉的无力和不。NA症状可从单神经到广泛的臂丛和腰骶神经问题。NA病理生理学包括遗传倾向,自身免疫触发和身体脆弱性,但其机制尚不清楚,也无法完全恢复。

作者报告两例选择性肱肌萎缩和肌皮神经(MCN)分支受累的NA病例的影像学表现。

病例1:一位46岁的右利手妇女报告说,在负重后,右上肢出现急性剧烈疼痛,并伴有前臂肌肉萎缩。4个月后检查显示BM萎缩(图1A)和肘屈肌无力。电诊断显示BM明显失神经。神经高分辨率超声(HRUS)显示MCN束扩大,外膜增厚(图1B-C)。MRI显示右BM变性(图1D-F)。在8个月的随访中,没有临床/电诊断的神经再支配迹象,而4年后几乎完全恢复。

病例2:一位65岁的右利手女性报告,在肘前窝的头静脉穿刺后,出现急性右上臂疼痛,并伴有前臂肌肉萎缩、拇指屈曲乏力、第二和第三指感觉异常。5个月后检查显示BM萎缩(图2A)和肘屈肌及拇长屈肌无力。电诊断显示骨间前神经(AIN)肌完全失神经和轻度失神经。神经HRUS显示MCN增大,正中神经轻度肿大,伴有与AIN相对应的低回声束增大(图2B-C)。在36个月的随访中,电诊断显示AIN神经再生良好,但BM没有变化。

孤立性MCN单神经病变在NA中非常罕见,只有4例分支MCN病变,所有病例都包括选择性BM,而且神经肌肉成像结果信息有限。在病例1中,神经HRUS证实了分支MCN损伤,这是先前假设的发病机制,MCN损伤部位不同,表明存在一个不特定于单个解剖部位的易损性。病例2表现为多发性MCN和正中神经病变,类似臂丛神经外侧索损伤。病例1的延迟恢复可能是由于持续的炎症现象所记录的神经外膜增厚。两名患者均报告在NA之前发生过创伤事件。血-神经屏障减弱与机械因素有关。根据NA中单个神经束异常的组织学证据,作者推测创伤与神经束损伤之间存在联系。电诊断与神经影像学相结合可记录不典型病例或远/近端病变部位。神经HRUS可为周围神经疾病提供病因线索,其发病机制尚不完全清楚。

原文链接:Zanette GRasera ATamburin S Selective atrophy of the brachialis muscle in neuralgic amyotrophy: ultrasound imaging of fascicular nerve damage



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