心肌致密化不全患者剖宫产麻醉1例

患者，女，26岁，体质量74kg。主因宫内孕30+6周第一胎，间断心悸10d，加重伴胸闷，气短4d入院。患者缘于10d前活动后出现心悸，伴出汗，持续3～5min，经休息后缓解。夜间可平卧入睡，偶有憋醒。无胸闷、气短，无咳嗽、咯痰，未予重视。4d前无明显诱因出现上述症状加重，伴胸闷、气短，伴咳嗽、咯痰，为白色，易咳出。夜间不能平卧入睡。闭经30周余。

查体：神清，营养可。BP100/64mmHg，HR158次/min，R20次/min。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心尖搏动最强点位于左侧第Ⅴ肋间锁骨中线外0.5 cm，叩诊心界向左下扩大，听诊律不齐，二尖瓣及三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，S1、S2正常，可闻及第三心音。心电图示：房性心动过速，心室率196次/min。心脏彩超所见：左心、右房扩大，EF23%，余各腔室大小正常。室间隔及左室后壁厚度正常，运动幅度减低。左室心腔内探及条索状肌束，非致密化心肌厚约19 cm，致密化心肌厚约6 cm，各瓣膜形态未见异常。CDFI：收缩期二尖瓣可见中—重度返流，收缩期三尖瓣可见中量返流，左室肌间隙内可见血流。初步诊断为：（1）左室心肌致密化不全，左心扩大伴二尖瓣中重度关闭不全，左室收缩功能减低；右房扩大伴三尖瓣中度关闭不全；心功能Ⅳ级，心衰Ⅲ度；房性心动过速。（2）宫内孕30+6周第一胎LOA。经内科积极吸氧，去乙酰毛花甙强心，利尿剂降低心脏前负荷，硝酸酯类扩血管，血管紧张素转化酶抑制剂和β受体阻滞剂酒石酸美托洛尔抑制左心室心肌重构、降低心率以降低心肌耗氧。心功能有所改善，继续维持妊娠。

近日宫内孕34+3周时恶心呕吐症状加重，不思饮食，精神欠佳，产科考虑患者病情较重，应尽快终止妊娠。患者入手术室后吸氧，监测仪示：HR158次/min，BP92/52mmHg，SpO2 90%，R20次/min。查动脉血气，PaCO2 24.9mmHg，PaO2 92.8mmHg，SpO2 97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+132mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2 19mmol/L，Lac1.6mmol/L，代酸合并呼碱代偿。由于pH值正常，代偿完全，未特殊处理。采取头高脚低位，降低心脏前负荷，静脉推注西地兰0.2mg，心率有所减慢。根据病情及手术方式采用连续硬膜外麻醉，硬膜外穿刺成功后给予2%利多卡因试验量3ml，然后分别给予5ml和5ml，10min后麻醉效果满意，遂行剖宫产手术。

胎儿娩出后BP降至70/40mmHg，再次静脉推注西地兰0.2mg，采取头低脚高位，适当补液，血压升至96/50mmHg。术中麻醉效果满意，未辅助用药。术中监测其他生命体征相对平稳。未用缩宫素。术中输乳酸林格液500ml控制输液量。麻醉平稳，手术顺利，术毕上硬膜外止痛泵，安送病房。

讨论

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种少见的先天性心肌病变。左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）多见，又称海绵状心肌、持续性心肌窦状隙，属心室发育不良的特殊类型。在胚胎发育的早期心脏是由无数的肌纤维交织而成的疏松结构，LVNC由胚胎期心肌致密化过程失败导致。

胚胎早期，心肌呈海绵状，心腔内的血液通过心肌间的隐窝供应心肌。胚胎发育第5～8周，心室肌逐渐致密化，隐窝发育成毛细血管、冠状动脉循环形成。此过程失败造成心内膜形态发育停止而使心肌致密化过程失败，心肌内窦状隐窝持续存在，肌小梁异常粗大，相应区域致密心肌形成减少。因致密化过程是从心外膜到心内膜、从心底到心尖，故致密化不全常发生在左室心尖、心内膜面，右心室可同时受累，但单独的右室心肌致密化不全少见。

NVM的临床表现、心电图等均无特异性。而超声心动图是诊断本病的可靠方法。一般临床表现主要为渐进性心力衰竭、心律失常、血栓形成体循环栓塞等，常见的症状及体征有心悸、胸闷、呼吸困难、头晕、晕厥、水肿、胸痛、心脏杂音及栓塞引起的言语不清、肢体活动障碍或坏疽等。

本例患者诊断为心力衰竭、心律失常，还没有体循环栓塞表现，但术中出现了房颤，本身心肌小梁深陷隐窝中的血流缓慢，随时有体循环栓塞危险。心力衰竭、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理生理特征。心力衰竭多呈缓慢进展过程，心力衰竭由心室收缩和舒张功能减退引起，多为进展性，这也是患者住院的主要原因，表现为胸闷、心悸、气短、呼吸困难等。舒张功能减退是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降引起心室舒张末压增加所致。收缩功能障碍的主要原因是慢性心内膜下缺血，微循环灌注不足。

多个异常突起的肌小梁对血液的需求增加和心脏血供不匹配是造成心肌缺血的重要原因。若累及乳头肌，则可引起乳头肌功能不全，导致瓣膜关闭不良。本例患者二尖瓣，三尖瓣关闭不全，心律失常大多是致命性的室性心律失常，也可有房性心律失常，少数可发生传导阻滞。心律失常的机制尚不十分清楚，可能与致密不全的心肌段肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩时室壁张力增加，引发心内膜下低灌注、微循环障碍等引发电传导延迟所致及组织损伤等有关。有报告，在此病类似于假腱索的肥大肌小梁中发现有心脏的传导束蒲肯野纤维，这可能是心律失常的解剖学基础之一。

心脏血栓形成和血栓栓塞事件是由于心肌小梁深陷隐窝中的缓慢血流和并发的心房颤动易于形成壁内血栓，栓子脱落所致。目前主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等各种并发症进行防治。药物可选用利尿剂、β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂等抗心力衰竭；还可应用辅酶Q10、维生素B和曲美他嗪等改善心肌能量代谢；严重的难治性心力衰竭需行心脏移植治疗。心律失常时可针对心律失常类型选择抗心律失常药物；胺碘酮是安全有效的抗室性快速心律失常药物；左室功能障碍者口服抗凝药物预防血栓栓塞，可应用阿司匹林或华法林作抗栓治疗，预防血栓栓塞事件发生。术中根据患者出现的情况按照上述治疗原则选用合适的处理。

患者入室HR158次/min，BP92/52mmHg，房颤，心室率140～150次/min。血压低、心率快提示心脏收缩功能差，所以静脉推注西地兰0.2mg强心，升高血压，降低心率，抗心力衰竭和增加重要脏器供血。采取头高脚低位，减少下肢回心血量，降低心脏前负荷。患者入室虽有房颤，但能维持血压BP92/52mmHg，血流动力学改变不大，可以不处理。但并发的心房颤动加上心肌小梁深陷隐窝中的缓慢血流易于形成壁内血栓，栓子脱落易致心脏血栓形成和血栓栓塞事件，可口服抗凝药物预防。

胎儿娩出后血压下降，胎体对腹主动脉压迫解除，下腹及下肢血管容积增大，回心血量减少所致。再次静脉推注西地兰0.2mg强心，增加心输出量。采取头低脚高位，适当补液，增加回心血量，从而升高血压。心脏功能的保护降低心脏前后负荷和保持一定的回心血量，保障重要脏器的血液灌注之间要保持相对平衡。应用强心药时应注意：孕妇血液稀释血容量增加及肾小球滤过率增加，同样剂量的药物在孕妇血中浓度相对偏低，但孕妇对洋地黄类药物的耐受性较差，需注意毒性反应。可给予作用和排泄较快的制剂，以防止药物在组织内蓄积而在产褥期随组织内水分一同进入体循环引起毒性反应。

妊娠时母体代谢率增高，血容量增加引起心排出量增加和心率加快，心脏工作量增大。妊娠期血流动力学的变化使心脏病患者的心脏负荷加重，诱发了心力衰竭。手术时胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停止，子宫血窦内约有500ml血突然进入体循环，全身血容量增加。另外，腹腔内压骤减，大量血液向内脏灌注，造成血流动力学急剧变化，加重心力衰竭。本例患者选择硬膜外麻醉为好，原因是其有扩张血管、减轻心脏前后负荷的作用。与腰麻相比其对患者血流动力学影响较小，本例采用小量分次给药，从最大限度上减少对血流动力学影响，保障麻醉平稳，母子安全。

与全麻相比，几乎所有麻醉药都有心肌抑制，尽量选用尽可能少的麻醉药，减少对患者本已衰竭的心肌的抑制。麻醉剂中不应加肾上腺素，麻醉平面不宜过高，可采取左侧卧位15°，防止仰卧位低血压综合征。术中未用缩宫素也是为保持血流动力学稳定。针对本患者妊娠合并心脏病的特点，麻醉效果要好，否则疼痛在很大程度上增加心脏负荷。基于患者心功能差的特点，为防止术后麻醉效果过后的疼痛增加心脏的负担，术后应用硬膜外止痛泵PCEA：0.125%耐乐品+0.2mg芬太尼+生理盐水配成250ml。降低疼痛应激，扩张下肢血管，预防血管栓塞及肺动脉栓塞。

患者因NVM收缩功能减低，射血分数（EF）仅23%，各重要脏器供血不足，供氧不足，测SpO290%，所以手术全程吸氧以求有所减缓。收缩和舒张功能减低，势必造成肺循环淤血从而肺水肿，虽然听诊双肺无湿啰音，但是患者入手术室后咳嗽，提示肺水肿的迹象。所以要求术中严格控制输液量。术中测血气：pH7.35，PaO2 92.8mmHg，PaCO2 24.9mmHg，SpO2 97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+152mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2 19mmol/L，Lac1.6mmol/L，ABEe－4.4mmol/L，SBEc－5.9mmol/L，考虑代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒代偿。HCO3－下降，Lac升高，ABEe－4.4mmol/L，SBEc－5.9mmol/L，说明代谢性酸中毒。由于代偿，加上患者本身心肌致密性不全时肺循环淤血，之前又有胸闷、气短、咯嗽咳痰、夜间不能平卧入睡的症状，造成PaCO2下降，CO2下降。由于代偿完全，pH值正常，无需特殊处理。NVM患者的麻醉及术中管理要以其临床表现和NVM的病理生理特点作为根据，以确保患者麻醉及术中最大的安全。

原始出处：

刘春华,高金贵,张山.心肌致密化不全患者剖宫产麻醉1例[J].临床合理用药杂志,2019,12(16):157-158.